小儿贫血概述.ppt

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新生儿,145g,/,L,1,4,月,90g/L,4,6,月,100g/L,*,海拔每升高,1000m,，,Hb,上升,4,%,4,贫 血 定 义,外周血单位容积内红细胞或血红蛋白量低于正常,5,极重度,重度,中度,轻度,血红蛋白,(g/L),30,*(60),60,(90),90,(120),120,(145),RBC,数,(,10,12,/,L,),1.0,2.0,3.0,94,32,32,38,正细胞,80,94,28,32,32,38,单纯小细胞,80,28,32,38,小细胞低色素,80,28,32,*,MCV,红细胞平均容积,MCH,红细胞平均血红蛋白,MCHC,红细胞平均血红蛋白浓度,12,贫血临床表现,与不同病因、起病急慢、贫血轻重有关,一般表现,皮肤,(,面、耳轮、手掌等,),，粘膜,(,口唇、脸结膜,),苍白为突出表现,易疲倦、头晕、耳鸣、毛发干枯、营养低下，体格发育迟缓,髓外造血表现：肝、脾、淋巴结轻度肿大,13,非造血系统表现,循环、呼吸系统：,呼吸、心率加快，脉速、毛细血管愽动；重度时心脏扩大，杂音，心衰,消化系统：,食欲减退，恶心，腹胀、便秘，偶有舌炎,舌乳头萎缩,神经系统：,精神不振，注意力不集中，情绪易激动,免疫系统：,免疫功能下降，易感染,14,小儿贫血的诊断,病史,发病年龄：,出生时,：,产前、产时出血,生,后,48,小时内伴黄疸：新生儿溶血病,婴儿期：营养性、遗传性,儿童期：失血、再障、其他,15,病程经过和伴随症状,起病快、病程短：急性溶血或急性出血,起病缓慢：营养性贫血、慢性溶血、慢性失血,伴随症状：黄疸、血红蛋白尿、出血、感染、神 经症状、骨痛、肿块、肝脾肿大等,小儿贫血的诊断,16,喂养史：添加辅食，饮食质和量，食物搭配等,过去史：感染史,(,结核、钩虫,),慢性疾病史,(,肾病、风湿等,),服药史（氯霉素、磺胺等）,家族史：遗传性贫血,小儿贫血的诊断,17,体格检查,生长发育：发育障碍和特殊面容,营养状况,皮肤、粘膜,指甲、毛发,肝、脾淋巴结,小儿贫血的诊断,18,实验室检查,血常规,:,血细胞形态,(,大小、异型、靶形、,染色情况,),帮助判别贫血原因,RBC,和,Hb,判断有无贫血及程度,WBC,和,PLT,帮助判别贫血原因,网织红细胞判断溶血或造血功能,小儿贫血的诊断,19,营养性缺铁性贫血外周血涂片,20,营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片,21,遗传性球形红细胞增多症外周血涂片,22,地中海贫血外周血涂片,23,骨髓检查,：对有些病有诊断价值,血红蛋白分析检查,：,HbF,，,Hb,电泳、包涵体等,小儿贫血的诊断,24,红细胞脆性：,增高,（,HS,）,降低,（,地贫,）,特殊检查,红细胞酶活力测定,抗人球蛋白试验,(,Coombs,),血清铁代谢的检查：,SI,，,SF,FEP(ZPP),基因分析,小儿贫血的诊断,25,小儿贫血的治疗原则,去除病因,一般治疗,药物治疗,铁剂,IDA,维生素,B12,、叶酸,巨细胞贫血,皮质激素,自溶、纯红再障,联合免疫抑制,再障,26,输红细胞,注意适应症、速度和量,一般每次,5,10ml,/,kg,极重度或合并肺炎：,5,7ml,/,kg,造血干细胞移植,并发症的治疗,小儿贫血的治疗原则,27,营养性贫血,营养性缺铁性贫血,营养性巨细胞性贫血,28,营养性缺铁性贫血,29,营养性缺铁性贫血是体内铁缺乏血红蛋白,(,Hb,),合成减少的一种贫血,临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少、铁剂治疗有效为特征,婴幼儿发病率最高；对儿童危害大，是我国重点防治的儿童期常见病,30,贫血为公共卫生问题的分类（,WHO,）,发生率,分类,40%,高,31,Prevalence,of,anemia,in,children,0,5 years old,WHO region,，,1998,32,人体内铁含量及其分布,铁含量与年龄、性别、体重、,Hb,有关,新生儿,75mg,/,kg,成人男性,50mg,/,kg,女性,35mg,/,kg,铁的代谢,33,血红蛋白约,64%,，肌红蛋白约,3.2%,铁蛋白及含铁血黄素,(,肝、脾、骨髓等,),约,32,%,微量,(,1,%),存在于含铁酶和运转铁,分布,Plasma,0.5mg,(0.1%),Muscles,&enzymes,15 mg,(4%),Bone,Marrow,20 mg,(5%),Red blood,Cell(Hb),280 mg,(75%),Liver+,RE cells,60 mg,(15.9%),Intestine,Diet,8mg/d,Urine,sweat,Skin etc,Faeces,7.4 mg,/,d,Bile,Hb,0.05 mg/d,Sloughed mucosal,cell+GI bleeding,0.25mg/d,0.9mg/d,functional iron,贮存,自由铁池,35,食物,血红素,(,动物性食物,):,铁吸收率高,含铁高且吸收率达,10%,25%,；,母乳,含铁,0.05mg/dl,吸收率,49%;,牛乳,含铁,0.05 mg/dl,吸收率,4%,；,非血红素铁,(,植物性食物,):,吸收率低,1.7%,7.9%,铁的来源,36,食物含铁量、吸收量比较,食物,铁含量（,mg/100g）,吸收率,%,菠菜,2.9,1.3,蛋黄,6.5,3,牛乳,0.5,4,黄豆,8.2,7,肉类,3.4,25（1070）,母乳,0.5,4970,37,铁吸收的百分比,%,38,红细胞释放的铁：,衰老红细胞释放的铁全部再利用,39,概 念,血清铁,(,serum iron,SI,),：与血浆中约,1/3,转铁蛋白,(,transferrin,Tf,),结合的铁；,未饱和铁结合力：其余约,2/3,血浆,Tf,仍具有与铁结合的能力；体外加入一定量的铁即可成饱和状态，加入的铁量为未饱和铁结合力,40,血清总铁结合力,(total iron binding capacity,TIBC),：,SI+,未饱和铁结合力,转铁蛋白饱和度,(transferin satura-tion,TS),：,SI/TIBC,概念,41,吸收部位：十二指肠和空肠上段,吸收途径：,食物铁以,Fe,2+,形式吸收进入细胞的,Fe,2+,氧化成,Fe,3+,一部分,与去铁蛋白,(apoferritin),结合形成铁蛋白,(ferritin),保存在肠粘膜细胞中,另一部分,与肠粘膜胞浆中的载体蛋白胞外血液与血浆中转铁蛋白,(trans-ferrin,Tf),结合随循环铁运到需铁及贮铁组织,铁的吸收和运转,42,红细胞破坏后释放铁,在血浆中与转铁蛋白结合随血循环运送到骨髓利用或贮存铁组织；,43,促进铁吸收,:,还原物质,如,Vit C,、稀盐酸、果糖、氨 基酸等,使,Fe,3+,Fe,2+,铁吸收下降,:,与磷酸、草酸等与铁形成不溶性铁酸盐,抑制铁吸收,:,植物纤维、咖啡、蛋、牛奶、抗酸药等,影响铁吸收因素,44,肠粘膜细胞对铁吸收调节,:,通过体内贮存铁和转铁蛋白受体,（,TfR,）,调控,;,肠粘膜细胞生存期,4,6,天 对肠粘膜铁暂时保存,;,45,体内铁充足或造血功能减退,TfR,合成,SF,合成肠粘膜细胞铁以,SF,存在胞内，随肠粘膜细胞脱落排出吸收减少,;,体内缺铁或造血增加,TfR,合成,SF,合成肠粘膜细胞铁进入血流吸收增加,;,46,合成血红蛋白：铁骨髓 幼红细胞的线粒体中与原卟啉结合形成血红素与珠蛋白结合,合成肌红蛋白,与酶（单胺氧化酶等）结合,铁的利用,47,未被利用的铁以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存,贮存铁可再利用：,Fe,2+,Fe,3+,Tf,需铁组织,铁的储存,48,铁的排泄,极少排出，小儿约每日,15g/kg,主要由肠道排出,少数经肾、汗腺、表皮细胞排出铁的需要量,早产儿：约,2mg/,（,kgd,）,4,月,3,岁：约,1mg/,（,kgd,）,各年龄儿总摄入量,:,15mgd,49,从母体获得,(,通过胎盘,),孕后期,3,个月获铁多，约,4mg/d,足月儿从母体获铁可供生后,4,5,月之需，早产 儿从母体获铁少，易发生缺铁,孕母严重缺铁可影响其对胎儿的铁供应,胎儿期铁代谢特点,50,足月儿早期不缺铁,从母体获铁多，体内总铁,75mg/kg,“,生理性溶血,”,铁释放,“,生理性贫血,”,造血减低,婴幼儿期铁代谢特点,51,早产儿,:,易发生缺铁,6,月,2,岁,:,缺铁性贫血高峰,4,月后从母获铁耗尽,生长发育快、造血活跃，需铁量,食物铁不足,52,摄入不足：偏食、食物搭配不合理,慢性肠道失血：牛奶过敏、钩虫等,青春期：,发育快，需铁增加；,女性月经过多至铁丢失；,儿童期和青春期铁代谢特点 较少发生缺铁,53,先天储铁不足,:,早产、多胎、胎儿 失血、孕母严重缺铁；,铁摄入量不足：婴儿食物转换期未及时补足强化铁的食物或铁剂,生长发育过快,铁的吸收障碍,铁的丢失过多,病 因,Body iron content of infants,At birth(3.5kg),At 6 months(8kg),At 12 months(10kg),Haemoglobin,Musckes,enzymes,bone marrow,plasma,Stores,250mg,280mg,380mg,55,铁吸收障碍：食物搭配不合理，慢性肠道病,铁的丢失过多：长期慢性失血，如牛奶过敏、息肉、钩虫等,56,缺铁对血液系统的影响,缺铁血红素,Hb,合成胞内,Hb,胞浆少、细胞变小小细胞低色素性贫血,发病机制,57,铁减少期,(iron depletion,ID):,储存铁减少，合成,Hb,的铁未少,红细胞生成缺期,(iron deficient erythropoiesis,IDE),：,储存铁进 一步减少，红细胞生成的铁不足，但循环中,Hb,量未减少,缺铁性贫血期,(iron deficiency anemia,IDA),：,小细胞低色素性贫血，非造血系统症状,缺铁的病理生理过程分三期,：,58,影响肌红蛋白合成,多种含铁酶活性减低细胞功能紊乱体力减弱、易疲劳、表情淡膜、注意力不集中、智力减退,组织器官的异常：口腔粘膜异常角化、舌炎、胃酸减少、脂肪吸收不良、反甲等,免疫功能降低易感染,缺铁对其他系统的影响,59,任何年龄可发病，,6,月,2,岁最多见，发展缓慢，临床表现随病情轻重而异,一般表现,皮肤粘膜苍白（唇、口腔粘膜、甲床明显）；易疲乏，不爱活动；年长儿诉头晕、眼前发黑、耳鸣等,临床表现,60,髓外造血表现,肝、脾、淋巴结轻度肿大,非造血系统症状,消化系统：食欲减退，异食癖；呕吐，腹泻；口腔炎，舌炎或舌乳头萎缩，严重者萎缩性胃炎或吸收不良综合征,神经系统：烦躁不安或萎靡不掁，精神不集中，记忆力减退，智力多低于同龄儿,临床表现,61,心血管：心率增快，严重者心脏扩大、心衰；,免疫功能降低：易感染；,上皮组织异常：如反甲,62,实验室检查,血常规：呈小细胞低色素贫血,红细胞：大小不等，小细胞为多，中央浅染区扩大,63,缺铁性贫血红细胞形态：图示成熟红细胞大小不等以小细胞为主，中心浅染区扩大,64,MCV80fl,，,MCH28pg,，,MCHC0.31,；,网织红细胞减低或正常；,白细胞、血小板无改变，少数患儿血小板减少；,65,骨髓象,增生活跃：以中、晚幼红细胞为主,各期红细胞小，胞浆少，染色偏蓝，显示胞浆发育落后于胞核,粒、巨核系无异常,66,缺铁性贫血骨髓,67,缺铁性贫血骨髓细胞内铁减少,68,缺铁性贫血骨髓细胞外铁减少,69,铁代谢检查,血清铁蛋白,(serum ferritin,SF),：,较敏感反映体内贮存铁情况,0.9 mol/L(500 g/dl),，提示胞内缺铁,缺铁胞内,FEP,不完全与铁结合成血红素,反馈使,FEP,合成,FEP,FEP,、,SF,：为,IDE,特征,铅中毒、慢性炎症和先天性原卟啉增多症,72,血清铁、总铁结合力、转铁蛋白饱和度,（反映血浆中铁含量）,SI62.7mol/L(350g/dl,），,生理变异较小,病毒肝炎时可增高,TS15%,有意义,骨髓可染铁：外铁减少,(0,+),，红细胞内铁粒细胞数,15%,74,根据病史（尤其是喂养史）、临床表现、血象特点、可作初步诊断,铁代谢检查：确诊意义,骨髓检查：必要时做,诊断性治疗：铁剂有效可证实,诊断,75,地中海贫血、血红蛋白病,家族史；,特殊面容；,肝、脾肿大；,红细胞：异型更明显、靶形，溶血证据，,HbF,和,Hb,电泳；,基因分析；,鉴别诊断,76,维生素,B6,缺乏、铁粒幼红细胞性贫血,顽固贫血，铁剂治疗无效,部分,VitB6,治疗有效,SI,、,SF,、,FEP,升高,骨髓可见环状铁粒幼红细胞,感染,/,炎症性贫血：,感染和炎症表现,治疗反应,鉴别诊断,77,原则：去除病因、补充铁剂,一般治疗,护理、睡眠、预防感染；,贫血重者保护心功能；,饮食含铁丰富，易吸收，合理搭配,去除病因,纠正不良饮食习惯和食物组成,治疗慢性失血性疾病,治疗,78,铁剂治疗 特效药,口服：餐间口服为宜,二价铁盐：易吸收,元素铁剂量：每日,4,6mg/kg,，,3,次日，每次,1.5,2mg/kg,；或小剂量、间歇性补铁（每日或每周,1,次，,1mg/kg,；）,注意影响吸收因素,治疗,79,药品名称,剂型规格,含元素铁量,每日剂量,硫酸亚铁,0.3/片,2.5%合剂,20%,5mg/ml,20,30 mg/kg,0.8,1.2ml /kg,富马酸铁,每片,0.05,或,0.2,干,糖浆,33%,3.3%,1520 mg/kg,90180 mg/kg,葡萄糖酸亚铁,0.3/片,糖浆,12%,0.3g/10ml,4050 mg/kg,1ml/kg,琥珀酸亚铁,0.1/片,35%,918 mg/kg,多糖铁化合物,(力蜚能),150mg/胶囊,46%,812 mg/kg,常用铁剂计量表,80,注射铁剂：,副作用多，慎用,适应证,口服铁剂治疗无效,口服反应严重，改变剂型、剂量无改善者,胃肠手术后无法口服者,常用剂型,山梨醇构椽酸铁复合物；肌注,右旋糖酐铁复合物；肌注、静注,葡萄糖氧化铁：静注,治疗,81,铁剂治疗反应,12,4,小时：含铁酶恢复，烦躁等精神症状好转，食欲增加,网织红细胞：,2,3,日，,5,7,日高峰，,2,3,周后下降至正常,Hb,：,1,2,周渐升，,3,4,周正常；如,3,周后,Hb,上升,94fl,，,MCH 32pg,血涂片,：,RBC,大小不等，以大细胞为多，易见嗜多色性和嗜硷点彩,RBC,，可见巨幼变的有核红细胞，中性粒细胞呈分叶过多现象,网织红细胞，白细胞、血小板计数可减少,97,营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片,98,骨髓象,增生明显活跃，以红系增生为主,粒、红系,：均出现巨幼变，胞体大、核染色质粗而松，副染色质明显,中性粒细胞,：胞浆空泡形成，核分叶过多,巨核细胞核,：分叶过多,实验室检查,99,巨幼细胞性贫血骨髓象：图示幼稚红细胞巨幼变，胞体,大、核染色质粗而松,成熟红细胞较大,嗜多色性,100,血清维生素,B12,和叶酸测定,VitB12100ng/L(200,800ng/L),叶酸,3g/L(5,6 g/L),其他,血,LDH,血胆红素中等升高,(,维生素,B12,缺乏,),尿甲基丙二酸含量,(,维生素,B12,缺乏,),实验室检查,101,诊断,据临床表现、血象、骨髓象,血维生素,B12,和叶酸浓度测定,102,治疗,一般治疗,：,营养,护理：防止感染,鼻饲：不能进食者,去除病因,103,维生素,B12,和叶酸治疗,精神神经症状明显者，以,B12,治疗为主，单用叶酸可加重症状,维生素,B12,肌注：,500,1000g,一次,每次,100 g,，每周,2,3,次，连用几周,神经系统受累时,每日,1mg,，,2,周以上,维生素,B12,吸收缺陷：每月,1mg,，长期应用,治疗,104,维生素,B12,治疗反应,6,7,小时：骨髓内巨幼红转为正常,2,4,天：一般精神症状为转,网织红细胞：,2,4,天开始增加，,6,7,天达高峰，,2,周后降至正常,精神神经症状：恢复较慢,治疗,105,叶酸治疗,5mg tid,至症状好转、血象恢复,Vit C,：有助叶酸吸收；,抗叶酸代谢药物所致者：甲酰四氢叶酸钙,(Calc.Leucovorin),治疗,先天吸收障碍者：剂量增至每日,15,50 mg,治疗,106,叶酸治疗反应：,1,2,天食欲好转,网织红细胞,2,4,天开始增加，,6,7,天高峰,2,6,周,RBC,和,Hb,恢复正常,107,预防,改善哺乳母亲营养,婴儿及时引入其他食物，注意饮食均衡,及时治疗肠道疾病,合理应用抗叶酸代谢药物,