儿科学--风湿热课件.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,1,概述,病因及发病机理,病理,临床表现,辅助检查,诊断及鉴别诊断,治疗,预防及预后,2,概述,病因及发病机理,病理,临床表现,辅助检查,诊断及鉴别诊断,治疗,预防及预后,风湿热,（,rheumatic fever,）,A,族乙型溶血性链球菌,感染后发生的,全身结缔组织,的非化脓性,炎性疾病,为常见的风湿性疾病,主要表现为：心脏炎、关节炎、舞蹈病、环形红斑及皮下小结，以,心脏损害最为严重和多见,，反复发作可导致永久性心脏瓣膜病变,3,4,发病情况：,全球性疾病,我国风湿热总发病率约,22/10,万,3,岁以下少见,好发于,6,15,岁,无明显性别差异,大多冬春发病,临床表现的变迁：,发病率下降,病情变轻,不典型,可主要表现为单纯性心肌炎,5,概述,病因及发病机理,病理,临床表现,辅助检查,诊断及鉴别诊断,治疗,预防及预后,6,病因：,A,族乙型溶血性链球菌咽峡炎的并发症,约,0.3%,3%,病例于,1,4,周后发生风湿热，取决于：,影响本病发生的因素：,链球菌在咽部存在的时间,致病菌株,患儿遗传学背景,8,荚膜：透明质酸酶,细胞壁：,M,蛋白、,M,相关蛋白,N-,乙酰葡糖胺、鼠李糖,细胞膜：蛋白、脂质、糖,关节,心肌,心内膜,下丘脑,/,尾核,心肌,A,组,链球菌,8,自身免疫反应：,9,免疫复合物致病：,与链球菌抗原模拟的自身抗原与链球菌抗体形成循环免疫复合物，沉积于人体关节滑膜、心肌、心内膜，激活补体产生炎性病变,细胞免疫反应异常,：,T,淋巴细胞对心肌的毒性作用,淋巴细胞增殖反应降低、自然杀伤细胞功能增强,扁桃体单核细胞对链球菌抗原的免疫反应异常,10,概述,病因及发病机理,病理,临床表现,辅助检查,诊断及鉴别诊断,治疗,预防及预后,11,病变过程分急性渗出期、增生期、硬化期，三期可交错存在，持续约,4,6,个月。,12,急性渗出期（,1,个月左右）,部位：心脏、关节、皮肤,病理：组织水肿、变性或坏死，炎性细胞,浸润，纤维素及浆液渗出,。,渗出期（,1,2,周）,14,增生期（,3,4,个月,）,部位：心肌和心瓣膜，还可分布于肌肉,及结缔组织（皮下小结）,病理：风湿小体（,Aschoff body,),，是风湿,热的病理诊断依据，表明风湿活动。,增殖期（,34,周）,16,风湿小体模式图,纤维素样物质,多核巨噬细胞,淋巴细胞,17,硬化期（,2,3,个月）,部位：二尖瓣主动脉瓣 三尖瓣,病理：纤维组织增生和瘢痕形成。以心脏瓣膜,损害最突出，在瓣膜的闭锁线上出现赘,生物，使瓣膜增厚。,硬化期,19,瓣膜赘生物（箭头处）,20,瓣膜赘生物（箭头处）,21,概述,病因及发病机理,病理,临床表现,辅助检查,诊断及鉴别诊断,治疗,预防及预后,22,一般表现,心脏炎（,40%,50%,）,关节炎（,50%,60%,）,舞蹈病（,3%,10%,）,皮肤症状（,7%,）,23,一般表现,急性患者半数以上病前,1,6,周有咽峡炎、扁桃体炎或猩红热感染史。,风湿热多呈急性起病，亦可为隐匿性进程,发热 急性起病，,38,40,，,2,周后低热,隐匿起病,低热或无热关节痛、贫血、鼻衄、腹痛,24,心脏炎：,40%,50%,心肌、心内膜、心包均可受累。,首次风湿热发作时，一般于起病,1,2,周内出现心脏炎症状，需严密观察。,心脏炎,/,全心炎,心肌炎心内膜炎心包炎,心肌炎 轻重不一,25,心动过速，第一心音减弱；,心脏扩大，心尖搏动弥散，闻及奔马律；,心尖部可听到,/,级收缩期吹风样杂音或主动脉瓣区舒张中期杂音；,ECG,：,P-R,间期延长，,ST-T,改变；,心电图最常见的变化为,度房室传导阻滞（,P-R,间期延长）,T,波低平、,ST,段下移,心内膜炎,26,二尖瓣区出现,/,级以上全收缩期杂音；,心尖区有柔和、短促的舒张中期杂音；,主动脉瓣区舒张期叹气样杂音；,反复发作后造成永久性瓣膜损害。,二尖瓣关闭不全需半年，二尖瓣狭窄需,2,年左右,27,心包炎,心前区疼痛、呼吸困难及端坐呼吸；,心包摩擦音、心音遥远、心前区搏动消失；,心包填塞的表现：颈静脉怒张、肝脏肿大；,一旦有心包炎表现，提示有严重心脏损害，易发生心力衰竭；,28,特点：为多发性、游走性大关节炎,典型表现：有红、肿、热、痛和功能障碍,不典型的仅表现关节痛；,发病很少超过,1,个月,不留畸形,关节炎,50%,60%,29,8,12,岁的女孩多见,;,不自主、突发、无目的的快速运动，在兴,奋和注意力集中时加剧，睡眠时消失，可,累及全身肌肉，以面部和上肢肌肉为主,;,链感后,1,6,月发生，也可为首发症状,;,自限性，病程平均三个月。,舞蹈病：,3%,10%,30,环形红斑,:,少见,;,环形或半环形边界清楚的淡色红斑，时隐时现，可持续数周。,出现迅速，且常于数小时或,1-2,天内消失，不留痕迹,皮下小结,:,5%,，常伴心脏炎,;,发于大关节伸面及枕、额、脊突处,;,直径,0.1,1cm,质硬不痛，,2,4,周消失。,其它皮疹,:,荨麻疹、结节性红斑、多形红斑。,皮肤症状,环形红斑（箭头处）,32,皮下小结,:,5%,，常伴心脏炎,;,发于大关节伸面及枕、额、脊突处,;,直径,0.1,1cm,质硬不痛，,2,4,周消失。,其它皮疹,:,荨麻疹、结节性红斑、多形红斑。,皮肤症状,皮下小结（标示处）,34,风湿性肺炎、胸膜炎、肾炎、脑炎等,其它表现,35,概述,病因及发病机理,病理,临床表现,辅助检查,诊断及鉴别诊断,治疗,预防及预后,36,辅助检查：,无特异性,可提供有无链球菌感染、风湿活动,及心脏损害的依据：,37,链球菌感染证据,咽拭子培养,ASO,抗脱氧核糖核酸酶,（,anti-DNase B,),抗链球菌激酶,（,ASK,）,抗透明质酸酶,（,AH,）,抗链球菌制抗体增高（,ASO,、抗链球菌激酶、抗透明质酸酶）仅提示风湿热可能，不反映风湿热活动性抗链“,O”,（,ASO,）在链球菌感染后,2,周左右开始上升，,500U,2-3,个月后逐渐下降，但有,20%,病人可不高,38,风湿热活动指标,血沉增快,C-,反应蛋白和粘蛋白增高,白细胞计数增高,39,心脏损害依据,X,线检查,:,严重的出现心胸比例增大,心电图,:,常见,P-R,间期延长和,I-AVB,，可出,现,ST-T,改变及低电压，心律失常,超声心动图,:,可显示有无瓣膜增厚、水肿、,狭窄和关闭不全，心脏大及心包积液,40,胸片 心胸比例增大,41,心电图,P-R,间期延长,42,超声心动图 瓣膜赘生物（箭头处）,43,概述,病因及发病机理,病理,临床表现,辅助检查,诊断及鉴别诊断,治疗,预防及预后,44,诊断内容,是否风湿热？（,Jones,标准）,何种类型？（心脏炎、关节炎、舞蹈病、,皮下小结、环形红斑）,初发或复发,有无心脏瓣膜病（部位，心脏是否扩大，,是否风湿热活动,有无心功能不全,45,1992,年修订的,Jones,诊断标准,2,项主要表现，或,1,项主要指标伴,2,项次要表现者，可诊断为风湿热。,主要,表现,为关节炎者，关节痛不再作为次要表现。,主要表现为心脏炎者，,P-R,间期延长不再作为次要表现。,Maijor manifestations,Carditis,Polyarthritis,Sydenham chorea,Erythema marginatum,Subcutaneous nodules,Jones criteria (modified)for diagnosis of rheumatic fever,Minor manifestatioas,Clinical,Previous rheumatic fever or rheumatic heart disease,Polyarthralgia,Fever,Laboratory,Acute phase reaction:ESR,CRP,leukocytosis.,Prolonged PR interval,Plus,Supporting evidence of preceding streptococcal infection,that is,increased titers of antistreptolysin O or other streptococcal antibodies,positive throat culture for group A Streptococcus,.,47,2002-2003,年,WHO,标准对风湿热作出了,分类诊断，作如下改变：,对伴有风湿性心脏病的复发性风湿热的诊断明显放宽，只需具有,2,项次要表现及前驱链球菌感染证据即可确立诊断；,对隐匿发病的风湿性心脏炎和舞蹈病也放宽，不需要有其他主要表现，即使前驱链球菌感染证据缺如也可作出诊断；,对多关节炎、多关节痛或单关节炎可能发展为风湿热给予重视，以避免误诊及漏诊。,48,是否有风湿热活动,(,以下之一均提示风湿热活动,),发热、乏力、苍白、脉搏增快,伴关节症状,新发现的杂音,心脏进行性增大,出现充血性心力衰竭,ASO,持续升高或,CRP,阳性,49,鉴别诊断,幼年型特发性性关节炎,3,岁以下多见,;,常侵犯指趾小关节，无游走性,;,可遗留关节畸形,;,X,线检查,:,显示关节面破坏。,50,急性白血病,发热，伴骨关节疼痛,明显贫血,出血倾向,肝、脾及淋巴结肿大,周围血可见幼稚白细胞,骨髓检查可鉴别,51,病毒性心肌炎,较少发生心内膜炎,杂音不明显,心律失常（如早搏等）较多出现,病毒感染的证据,52,概述,病因及发病机理,病理,临床表现,辅助检查,诊断及鉴别诊断,治疗,预防及预后,53,一般治疗和护理,休息：,无心脏炎患儿卧床休息,2,周,心脏炎无心衰患儿卧床休息,4,周,心脏炎伴心衰患儿卧床休息至心功能恢复后,3,4,周,54,清除链球菌感染,青霉素,im,或,iv 2,周,青霉素过敏改用其它有效抗生素,55,抗风湿药物治疗：水杨酸类药物,适用于无心脏炎者，常用阿司匹林,急性期,80,100 mg/,（,kgd,）（,最大,3g/d,）,至体温正常、关节症状消失、实验室活,动指标正常，可逐渐减量，疗程,4,8,周,56,抗风湿药物治疗：肾上腺皮质激素,风湿热心脏型的首选,强的松,2mg/,（,kgd,）,(60mg/d),2,4,周减量,早期、足量，疗程,8,12,周,停药前用阿司匹林替代，防反跳,重症：氢化可的松或甲基强的松,57,心力衰竭的治疗,强调大剂量糖皮质激素的应用,慎用洋地黄类药物（快速制剂、不饱和、不维持）,血管活性药物、利尿剂,58,舞蹈病的治疗,无特效药物,心理支持，镇静剂,宜绝对卧床休息至急性症状消失，血沉接近正常值 如有心衰，待心衰控制后再卧床,3-4,周 急性风湿热青霉素治疗天，目的是清除链球菌感染病灶,风湿热急性期伴有心脏炎的治疗：首选激素治疗，总疗程为,-,周急性风湿热不伴有心脏炎的患儿，阿司匹林治疗的总疗程约为,3-6,周风湿热心衰治疗要慎用洋地黄制剂，剂量应偏小（,1/2,1/3,量）,60,概述,病因及发病机理,病理,临床表现,辅助检查,诊断及鉴别诊断,治疗,预防及预后,61,初发的预防（一级预防）,增强体质，预防呼吸道感染,居住环境通风，避免潮湿,急性咽炎、扁桃体炎在未明确病原菌之前及猩红热均应及时用抗生素治疗,62,复发的预防（二级预防）,长效青霉素（,120,万,u im,，,1,次,/,3,4,周）,无心脏损害者：,5,年（最好至,25,岁）,有心脏损害者：终身,对青霉素过敏者可选用红霉素,63,预后,:,1/3,的病例死于心脏炎或心脏瓣膜病,1/3,的病例发展为风湿性心脏瓣膜病,1/3,的病例痊愈，无后遗症,64,影响预后因素：,是否复发及复发的频率,是否进行长期正规青霉素预防,首次风湿热发作时是否有心脏受累,1,导致风湿热的病原菌是,A,金黄色葡萄球菌,B,肺炎双球菌,C,A,组乙型溶血性链球菌,D,流感杆菌,E,大肠杆菌,2,患儿男，,10,岁。发热,20,余天，伴游走性关节疼痛，查体抗“,O”500U,，临床诊断为风湿性关节炎，引起此病的病原是什么,A,肺炎双球菌,B,腺病毒,C,A,族,溶血性链球菌,D,葡萄球菌,E,肺炎支原体,3,确诊风湿热的主要表现哪项是错误的,A,心脏炎,B,游走性多发性关节炎,C,舞蹈病,D,发热,E,环形红斑,4,确诊风湿热的次要表现哪一项是错误的,A,发热,B,关节酸痛,C,皮下结节,D,血沉加快,E,有风湿热既往史,5,风湿性心脏炎最常受累的是,A,心包膜,B,左心房内膜,C,左心瓣膜,D,右心瓣膜,E,右心房内膜,6,风湿性心肌炎最常见的心电图改变是,A,I,度房室传导阻滞,B,过早搏动,C,室上性心动过速,D,右心室肥厚,EQT,间期延长,7,风湿性心肌炎的临床表现下列哪项是错误的,A,出现早搏和心动过速,B,心率增快,C,心前区第一心音减弱,D,严重时可出现奔马撞,E,心尖区可听到隆隆样收缩期杂音,8,患儿女，,5,岁。近半年反复患咽扁桃体炎，现发热二周，每日热退时，精神状态良好，但面色渐苍白，肘膝关节不固定痛，查体，发现心音低钝，心尖区可听到吹风样收缩期杂音。提示该患儿可能患有,A,风湿性心脏炎,B,二尖瓣狭窄,C,伴有先天性心脏病,D,发热所致,E,无临床意义,9,风湿热发热后形成二尖瓣闭锁不全的时间是,A2,个月左右,D4,个月左右,C,6,个月左右,D8,个月左右,E10,个月左右,10,风湿性二尖瓣狭窄的形成时间约需,A1,年左右,B,2,年左右,C3,年左右,D4,年左右,E5,年左右,11,判定风湿热心瓣膜已发生不可逆性损害须观察,A2-4,个月,B48,个月,C,半年,1,年,D,半年,-1,年半,E,半年,-2,年,12,风湿性心包炎的特点，以下哪项是错误的,A,心前区疼痛，呼吸困难,D,早期可听到心包摩擦音,C,心音遥远少见,D,发病早期积液量增多,EX,线心脏搏动减弱,13,风湿性心包炎的,X,检查以下哪项是错误的,A,心脏搏动减弱或消失,B,心影向两侧扩大呈烧瓶状,C,卧位时心腰增宽,D,立位时阴影又复变窄,E,初次发作的急性期变化是由于瓣膜病变所致,14,心包炎早期心电图改变错误的是,A,高电压,B ST,段抬高,(,早期,)C,以后,ST,段下降,DT,波平坦,ET,波亦可倒置,15,风湿性关节炎特点中下列哪项是错误的,A,主要累及大关节,D,呈游走性和多发性,C,局部可呈红肿热痛和功能障碍,D,经治疗后可治愈,E,但常留有畸形,16,关于皮下结节的描述以下哪项是错误的,A,粟米或豌豆大小，圆形，质硬,B,分布于肘、腕、踝、膝关节屈侧,C,见于,5,-10,的风湿热病人,D,起病数周后出现,E24,周自然消失,17,关于风湿热环形红斑的描述，以下哪项是错误的,A,多见于躯干及四肢屈侧,B,呈环形或半环形中心肤色正常,C,红斑出现缓慢,D,数小时或,1-2,天内消失,E,消退后不留痕迹,18,风湿性舞蹈病的临床特征中,哪一项是错误的,A,多见于女性患者,B,以四肢和面部为主的不自主、无目的的快速运动,C,兴奋和注意力集中时消失,D,病程呈自限性,E,其动作入睡后可消失,19,风湿热最常见的皮肤损害是,A,环形红斑,D,结节性红斑,C,多形红斑,D,蝶状红斑,E,圆形红斑,20,患儿,5,岁，,2,个月前确诊为风湿热，近日又开始不规则发烧，为了确定是否为风湿活动，医生做了下列一些检查，请找出与风湿活动不相关的指标,A,血沉增快,BC,反应蛋白增高,C,抗“,O”500UD,血常规白细胞数增高血红蛋白降低,E,心电,P-R,间期延长,21,关于风湿热实验室检查结果的判定，下列哪项是错误的,A,抗链“,o”,增高，只能说明近期有过链球菌感染,B20,病人抗链“,O”,不增高,C,舞蹈病患儿抗链“,O”,一定增高,D,血沉增快是风湿活动的重要标志,E c,反应蛋白可提示风湿活动,21,揭示风湿活动的诊断依据以下哪项是错误的,A,具有发热乏力、苍白、脉搏增快等表现,B,血沉增快,C CRP,粘蛋白增高,D,抗链“,O”,增高,E P-R,间期延长,22,下列哪一项是链球菌感染证据,A,抗“,O”500UB,血沉增快,CCRP,阳性,D,扁桃体化脓,E,白细胞增高,23,急性风湿热抗链“,o”,增高与下降的时间是,A,链球菌感染后,7,天增高，持续,2,周下降,B,链球菌感染后,10,天增高，持续,4,周下降,C,链球菌感染后,2,周增高，持续,2,个月下降,D,链球菌感染后,4,周增高，持续,2,个月下降,E,链球菌感染后,2,周增高持续,1,个月下降,24,患儿,5,岁，半年来不规则发热，游走性大关节疼痛，伴局部红肿，查体，可见四肢屈侧有环形红斑，为了明确诊断医生做了一些实验室检查，请找出对时诊断没有意义的指标,A,抗“,O”B,血沉,C,血常规,DC,反应蛋白,谷草转氨酶,25,急性风湿热合并心衰的治疗，下列哪一项是错误的,A,吸氧、低盐饮食,B,大剂量激素,C,洋地黄制剂给予足量,D,利尿剂,E,维持电解质平衡,26,治疗风湿性心肌炎的首选药是,A,阿司匹林,B,维体舒,C,消炎痛,D,布洛芬,E,肾上腺皮质激素,27,急性风湿热青霉素治疗至少需要多长时间,A,2,周,B3,周,C1,个月,D2,个月,E10,天,28,治疗风湿热急性期伴有心脏炎的患儿时，下述治疗哪项是错误的,A,宜绝对卧床休息至急性症状消失，血沉接近正常值,B,如有心衰，待心衰控制后再卧床,3,4,周,C,首选阿司匹林治疗,D,总疗程为,28,周,E,停药后的反跳现象在,2-3,天内自动消失,29,风湿性心脏炎激素治疗的总疗程,A2-4,周,B4-8,周,C,8-12,周,D12-24,周,E,半年,30,患儿，,8,岁。因发热，关节肿痛而入院，经检查确定为风湿性关节炎，查体时未发现心脏异常，医生嘱其服用阿司匹林，其总疗程一般为,A2-4,周,B,3,6,周,C48,周,D812,周,E1012,周,31,患儿女，,5,岁。因发热,10,天不退，皮肤出现环形红斑，并伴有肘膝关节游走性疼痛而入院，查抗“,O”,，,500U,，考虑为风湿热，治疗中给予青霉素静点，目的是,A,防止心脏病变,B,控制皮肤和关节症状,C,制止风湿的活动,D,清除链球菌感染病灶,E,防止感染加重,32,患儿,4,岁，半月前确诊为风湿热，并出现心功不全表现，经治疗，心功能刚刚恢复，该患儿应卧床休息多长时间,A,心功能恢复再卧床,1,，,2,周,B,心功能恢复再卧床,2-3,周,C,心功能恢复再卧床,3-4,周,D,心功能恢复再卧床,4-5,周,E,心功能恢复再卧床,5-6,周,33,患儿,6,岁，近半个月不规则发热，伴关节肿痛，查体，心率稍增快，心音低钝，心电可见,T,波平坦，医院确诊为风湿热，该患儿应首选什么药物治疗,A,强的松,B,阿司匹林,C,抗生素,DATP,、,Co-A,、,VitC,等,E,强心药物,共用题干,(3436,题,),患儿，,5,周岁：两周前曾患上感，目前不规则发热，易疲倦，脸色略苍白。查体发现，心率增快，心尖部第一心音减弱，并可闻及早搏，心电检查：,PR,间期延长，,ST,段下移，实验室检查：,C,反应蛋白增高,34,该患儿的临床诊断最可能是什么,A,病毒性心肌炎,B,风湿性心肌炎,C,风湿性心包炎,D,结核性心包炎,E,类风湿性心包炎,35,下列哪项检查可以帮助确诊,A,抗透明质酸酶,B,谷草转氨酶,C,血沉,D,心脏,X,线检查,E,肌酸磷酸激酶,36,该患儿首选药物是什么,A,水杨酸制剂,B,洋地黄类药物,C,地塞米松制剂,D,镇静剂,E,抗生素,