室性心律失常治疗与心脏性猝死预防课件.ppt

Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,*,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,2015ESC,室性心律失常处理与心脏性猝死防治指南,ESC,于,2015-09,公布,2015,年,ESC,室性心律失常处理和心脏性猝死预防指南,，作为,2006ACC/AHA/ESC,室性心律失常和心脏性猝死防治指南,的更新版。,新指南强调基础疾病的治疗，强调个体化治疗策略，针对真实世界中不同临床状态出现的室性心律失常给出了治疗建议，类似于室性心律失常的“百科全书”。,目录,心脏性猝死及其预防,室性心律失常的治疗,冠状动脉疾病中室性心律失常的管理,左心室功能不全伴或不伴心力衰竭患者的治疗,心肌病,原发性遗传性心律失常综合征,儿童心律失常和先天性心脏病,心脏结构正常的室性心动过速和心室颤动,炎症、风湿和瓣膜性心脏病,特殊人群发生心律失常的风险,心脏性猝死及其预防,心脏性猝死及其预防的相关定义和使用规范,心脏性猝死相关的心脏病,猝死者的尸检和分子诊断,疑似或已知室性心律失常患者的检查,无创评估,有创评估,疑似或已知室性心律失常患者的,无创评估,推荐,等级,a,水平,b,静息12导联心电图,静息12导联心电图推荐用于所有,VA,患者的评估,I,A,心电图监测,建议使用动态心电图监测和诊断心律失常。建议使用,12,导联动态心电图评价,QT,间期及,ST,段的改变,I,A,当症状呈不定时发作时，建议使用心脏事件记录仪以确定症状是否由一过性心律失常引起,I,B,当怀疑偶发症状（如晕厥）与心律失常相关、但传统的诊断技术无法证实症状与心律失常相关性时，建议植人循环心电记录仪,I,B,推荐应用信号平均心电图（,SA-ECG),来提高,VA,患者或存在发生致命性,VA,高风险患者中,ARVC,的诊断率,I,B,运动负荷试验,从年龄和症状判断有中、高度罹患冠心病风险并有室性心律失常的患者，建议进行运动负荷试验以诱发心肌缺血或室性心律失常,I,B,已知或疑似有运动诱发的,VA(,如,CPVT),时，建议进行运动负荷试验以明确诊断及评估预后,I,B,已知有运动诱发的,VA,患者，如需评估药物或导管消融疗效时，应考虑进行运动负荷试验,IIa,C,影像学,所有疑似或已知有,VA,患者，推荐进行超声心动图检查评,估,LV,功能及是否存在器质性心脏病,I,B,在有发生严重,VAs,或,SCD,的高危患者，如扩张型心肌病、肥厚型心肌病、右室心肌病、急性心肌梗死患者或发生,SCD,的遗传性（心律失常）疾病患者的家属，建议进行超声心动图检查评价,LV,、,RV,功能及检查是否存在器质,I,B,当,VAs,患者依据年龄、症状判断存在中度可能罹患,CAD,同时,ECG,诊断可信度不高（使用地高辛，,LV,肥厚，静息时,ST,段压低 1,mm,WPW,综合征或,LBBB,)时，推荐进行运动试验+影像（负荷超声心动图检查或核素灌注显,像，,SPECT,）明确无症状心肌缺血的诊断,I,B,当,VAs,患者依据年龄、症状判断存在中度可能罹患,CAD,但因躯体原因无法完成运动负荷试验时，推荐进行药物激,发负荷试验,+,负荷显像以明确无症状心肌缺血的诊断,I,B,当超声心动图检查不能精确评估,LV,及,RV,功能和,/,或心脏结构改变时应考虑进行心脏,MR,或,CT,检查,IIa,B,疑似或已知的室性心律失常患者的检查,ARVC=,致心律失常性右室心肌病；,CAD=,冠状动脉疾病；,CMR=,心脏磁共振；,CPVT=,儿 茶酚胺敏感性多形性室性心动过速；,CT=,计算机断层显像；,ECG=,心电图；,LBBB=,左束 支传导阻滞；,LV=,左心室；,RV=,右心室；,SA-ECG=,信号平均心电阍；,SCD=,心脏性猝死,;SPECT=,单光子发射计算机断层显像；,VA=,室性心律失常；,WPW=Wolff-Parkinson-White.,预 激综合征,a,推荐等级,B,证据水平,疑似或已知的室性心律失常患者的检查,疑似或已知室性心律失常患者的有创评估,推荐,等级,a,水平,b,冠脉动脉造影,当致命性室性心律失常患者或,SCD,幸存者从年龄、症状判断有中度或高度可能罹患,CAD,时，应考虑进行冠状动脉造影检查确诊或除外有临床意义的冠状动脉狭窄,IIa,C,心脏电生理检查,当陈旧性心肌梗死患者出现提示室性心律失常的症状包括,心悸先兆晕厥和晕厥时建议进行心脏电生理检查,I,B,当根据症状（如心悸）或无创检查结果怀疑缓慢或快速性,心律失常导致暈厥时，推荐进行心脏电生理检查,I,C,对,ARVC、,良性右室流出道室性心动过速或结节病进行鉴别诊断时，可考虑进行心脏电生理检查,IIb,B,ARVC=,致心律失常性右室心肌病；,CAD=,冠状动脉疾病；,SCD=,心脏性猝死,a,推荐等级,b,证据水平,心脏电生理检查在,ARVC,和,DCM,患者中可能有助于,SCD,的 危险分层，但不适用于,HCM,患者中,SCD,高危病例的筛查（,III,类 适应证）。,在心脏离子通道病患者中，心脏电生理检查无助于明确,LQTS,、,CPVT,或,SQTS,诊断，心脏电生理检查用于,BrS,患者的,SCD,危险分 层尚存争议。,心电生理检查诱发多形性室性心动过速或心室颤动是非特异性结果，尤其是当使用激进的刺激方案时。,室性心律失常的治疗,描述室性心律失常的常用定义,持续性室性心律失常或室颤患者的检查流程,室性心律失常的治疗,药物治疗,器械治疗,可植入式心脏除颤复律器（,ICD,）,皮,下心脏除颤复律器,可穿戴式心脏除颤复律器（,WCD,）,公共除颤器,持续性室性心律失常的紧急处理,介入治疗,导管消融,抗心律失常外科治疗,ICD,治疗的社会心理影响,DCM=,扩张型心肌病；,ECG=,心电图；,LBBB=,左束支传导阻滞,描述室性心律失常的常用定义,术语,-VA,的类型,定义,-ECG,分类,双向性室性心动过速,发作时,QRS,轴交替变化的室性心动过速,束支折返性心动过速,由希-浦系统折返引起的室性心动过速，通常呈,LBBB,形态，最常出现于,HV,间期延长的,DCM,患者,心室自主节律,3个或以上的连续起源于心室的,QRS,波群，心室率 100次/分,单形性室性心动过速,发作时,QRS,波形态单一的室性心动过速,非持续性室性心动 过速,3个或以上连续的室性搏动，30,s,内自行终止的室性心动 过速,异形性室性心动过速,超过一种形态的、稳定的,IQRS,波的室性心动过速,多形性室性心动过速,室性心动过速发作中出现连续变化的多种形态的,QRS,波，心率在,100,300次/分之间,室性早搏,心室提前除极，心电图表现为一个提早出现的、之前无 相关,P,波的宽,QRS,波群,持续性室性心动过速,室性心动过速持续时间多30,s,和/或因血液动力学不稳 定需要紧急终止的 30,s,的室性心动过速,尖端扭转型室性心动 过速,以,QRS,波群围绕等电位线扭转为特征的室性心动过速，可能与长,QT,综合征相关,心室扑动,规则的（周期变化 300次/分（周期40,岁,),或早发心脏病史,心动过速发作时,ECG,其他暂时病因,:,药物,电解质,胸部创伤,急性缺血,(STEMI,NSTEMI),心电图,超声心电图,既往史和家族史,a,猝死者,联合病理学专家进行尸检,获得血液及组织样本,尸检后分子学检查,提供亲属心脏病学,/SCD,检查,纠正可逆因素,急性冠状动脉造影和血运重建,疑似结构性心脏病和先天性心脏病,(,如稳定性,CAD,、,结节病,、,主动脉瓣疾病,、,DCM,疑似遗传性心律失常性疾病或心肌病,未发现心脏疾患,心脏疾病的评估,ECG,超声,/CMR,病史,其他检查,完全可逆病因的评估,SCD,二级预防,(ACEI,、,受体阻滞剂,、,他汀类,、,抗血小板药物,),610,周后重新评价,LVEF,根据二级预防考虑,ICD,植入术,进一步评估,如,b,运动试验，,48,小时,Holter,考虑行冠状动脉造影检查,转运患者至有经验的中心进行风险评估,、,导管消融,、,药物治疗及,ICD,植入术,CRM,、,CT,、,心肌活检术,信号平均,ECG,，疑难病例行,TOE,检查,治疗潜在心脏病（如瓣膜修补，药物治疗）,SCD,风险评估,特殊处理,基因检测,亲属筛查,SCD,危险评估,考虑,VT/VF,的其他原因,持续性室性心律失常或室颤患者的检查流程,ACE1=,血管紧张索转换酶抑制剂；,CAD=,冠状动脉疾病；,CMR=,心脏核磁共振；,CT=,计箅机断层显橡；,DCM-,扩张型心肌病,;ECG=,心电阁；,EPS=,电生理检赉；丨,CD=,埋藏式心脏复律除颤器；,LVEF=,左室射血分数：,NSTEMI=,非,ST,段抬高型心肌梗死,;SCD=,心脏性猝死；,STEMI=ST,段抬高型心肌梗死；,TOE=,经食管超声心动图；,VF=,心室颤动；,VT=,室性心动过速,a,与某种心脏情况和家系相关的胸痛、呼吸困难的病史和症状。,b,进一步检査和评估需要在初始评估和疑似的心血管病的基础上进行。,室性心律失常的治疗,室性,心律失常（,VA),的药物治疗及心脏性猝死（,SCD),的 预防,除,受体,阻滞剂外，目前尚无其他抗心律失常药物在随机对照,临床试验,中被证明在致命性,VA,的治疗或,SCD,的预防中有效。所有 的抗心律失常药物副作用均较大，包括致心律失常作用,。,器械治疗,-,可植入式心脏复律除颤器（,ICD,),AVID,、,CIDS,和,CASH,三项试验的荟萃分析显示，,ICD,治疗可 降低,50%(95%CI:0.370.67,P=0.0001),的心律失常性死亡 风险及,28%(95%CI:0.600.87,P=0.006),的全因死亡风险。,ICD,治疗成本效益适当，其作为,SCD,二级预防的指南推荐已被 广泛接受。,ICD,用于心脏性猝死和室性心动过速的二级预防,推荐,推荐等级,证据水平,对于接受最佳药物治疗且预期良好功能状态生存时间,1,年，非可逆性病因或心肌梗死后,48,小时之内发生心室颜动 或血液动力学不稳定室性心动过速的患者，推荐,植,入,ICD,I,A,对于接受最佳药物治疗，左室射血分数水平正常且预期良好功能状态生存时间 1年，但反复发作持续性室性心动过速（非心肌梗死后48小时之内）的患者，应考虑 植,入,ICD,IIa,C,对于发生心室颤动/室性心动过速且存在,ICD,植人指征 的患者，当无条件植,入,ICD,、存在禁忌证或患者拒绝时，可考虑使用胺碘酮,IIb,C,-,皮下心脏复律除颤器,皮下心脏复律除颤器,推荐,推荐等级,证据水平,对于存在,ICD,植,入,指征，但不需心动过缓起搏治疗、心脏再同步化治疗或抗心动过速起搏的患者，应考虑皮下,ICD,作为经静脉植,入,ICD,的替代治疗方案,IIa,C,对于经静脉途径存在困难，因感染移除经静脉植,入,的,ICD,后或需要长期,ICD,治疗的年轻患者，可考處皮下,ICD,作为经静脉植,入,ICD,的有效替代方案,IIb,C,现有数据表明，皮下心脏复律除颤器能有效预防猝死，但目前 尚缺乏长期耐受性和安全性数据。,对于需心动过缓起搏治疗、心脏再同步化治疗或心律失常可以 被抗心动过速起搏轻易终止的患者，皮下心脏复律除颤器并不适合。,-,可穿戴式心脏复律除颤器（,WCD),可穿戴式心脏复律除颤器（,WCD),推荐,推荐等级,证据水平,对于左室收缩功能较差，短期内存在心律失常性猝死 风险，但又不适合植入式除颤器（等待心脏移植、等 待静脉植入、围产期心肌病、活动性心肌炎和心肌梗 死后早期心律失常等）的成年患者，可考虑,WCD,治疗,IIb,C,目前尚无关于,WCD,的前瞻性随机试验报道，但众多病例报告、成组病例和注册研究已表明，在一小部计具有致命性,VAs,风险的患 者中，,WCD,能有效预防猝死。,-,公共除颤器,公共除颤,推荐,推荐等级,证据水平,在心脏骤停相对常见且除颤仪安置方便的场所（学校、体育馆,.,大型场所、娱乐场等）或在无法使用其他除颤 方式的场所（列车、巡逻艇、飞机等），推荐建立公共除颤项目,I,B,可考虑对心脏性猝死高危患者的家属实施基础生命支持教育,IIb,C,-,持续性室性心律失常的紧急处理,心脏电复律或除颤以及持续室性失常的紧急处理,推荐,推荐等级,证据水平,对于持续性室性心动过速且血液动力学不稳定的患者,，,推荐直流电复律,I,C,对于持续性室性心动过速但血液动力学稳定且无结构性 心脏病（如特发性右室流出道室性心动过速）的患者，,可考虑静脉氟卡尼或,受体阻滞剂、维拉帕米或胺碘酮,IIb,C,介入治疗,-,导管消融,持续性单形性室性心动过速的导管消融治疗,推荐,推荐等级,证据水平,对于瘢痕相关心脏病出现持续室性心动过速或电风暴 的患者，推荐紧急导管消融,I,B,对于因持续室性心动过速反复,ICD,放电的缺血性心脏 病患者，推荐导管消融,I,B,对于植人,ICD,的缺血性心脏病患者，首次发作持续性 室性心动过速后应考虑消融,IIa,B,瘢痕相关室性心动过速通常是单形性的，但同一患者也可能诱发多种室性心动过速形态。,12,导联体表心电图记录的室性心动过速 图形可以协助术中的标测和消融过程。,心肌梗死瘢痕相关的室性心动过速患者导管消融的结果要优于 非缺血性心肌病相关的室性心动过速患者。,手术相关的死亡率为,03%,，最常见的死亡原因是手术失败后 的不可控室性心动过速。,无明显结构性心脏病的患者，其室性心动过速通常起源于右室 流出道（,RVOT),或左室流出道（,LVOT,）。如果室性心动过速起源 于,RVOT,，,12,导联体表心电图表现为左束支传导阻滞（,LBBB),伴 下壁导联,R,波直立形态；如果室性心动过速起源于,LVOT,，心电图表现为左束支或右束支传导阻滞（,RBBB),伴下壁导联,R,波直立形态。流出道室性心动过速患者导管消融的成功率很高，而他们发生,SCD,的风险通常较低。,-,抗心律失常外科治疗,室性心动过速的外科消融,推荐,推荐等级,证据水平,对于经验丰富的心脏电生理专家行导管消融失败后抗 心律失常药物难治性室性心动过速患者，推荐由经验 丰富的中心在术前和术中的电生理标测指导下行外科 消融,I,B,对于导管消融失败后出现室性心动过速或心室颤动的 患者，可考虑在心脏手术（冠状动脉旁路移植术或 瓣膜手术）的同时行外科消融,IIb,C,-,ICD,治疗的社会心理影响,ICD,植入后的社会心理管理,推荐,推荐等级,证据水平,对于反复出现误放电的患者，推荐评估患者心理状态,并对症处,理,I,C,所有患者在,ICD,植人前和疾病进展过程中，推荐与其讨论生活质量问题,I,C,研究表明，植人,ICD,较对照组保留或改善了患者的生活质量。然而，植人,ICD,的患者出现焦虑（,8%63%),和抑郁（,5%41%),很常见，尤其是发生误放电或频繁放电（,5,次）的患者。,冠状动脉疾病中室性,心律失常的管理,与急性冠脉综合征相关的心脏性猝死的预防与管理,入院前期,住院期间,血运重建术,除颤,/,电复律,/,药物,/,导管消融,起搏,/,埋藏式心脏除颤复律器,持续性室性心律失常及急性冠脉综合征的诊断流程,心肌梗死后早期,危险分层,射血分数评估,心肌梗死后射血分数保留的稳定型冠状动脉性疾病,危险分层,血运重建治疗,抗心律失常药物应用,冠状动脉疾病中室性心律失常的管理及心性猝死的预防,急性冠状动脉,综合征,高达,6%,的急性冠状动脉综合征患者在首发症状后的,48,小时,内出现,室性心动过速或者心室颤动，最常见的是出现在心肌血流再,灌注,治疗之如或者术,中。,-,与急性冠状动脉综合征相关的心脏性猝死的预防与管理：,入院前期,与急性冠状动脉综合征相关的心脏性猝死的预防与管理：入院前期,推荐,推荐等级,证据水平,对于出现胸痛的患者，建议缩短由症状首发至第一次 医疗接触的时间，及第一次医疗接触到冠状动脉再灌 注的时间,I,A,建议救护团队接受培训并能够应用仪器识别出急性冠 状动脉综合征（应用心电图记录仪及心电图遥控传输 功能），并能够应用基本生命支持仪器及除颤器处理心 脏停搏,I,B,建议依照欧洲复苏协会或国家,/,国际复苏专家共识的规 范化流程实施基本及高级生命支持,I,C,复苏后的医疗护理建议在能够提供包括直接冠状动脉 介人治疗、电生理治疗、心脏辅助装置、心脏和大血 管手术及低温治疗在内的多方面护理及治疗的,_,、经验 丰富的专科中心实施,I,B,可考虑创建针对救治心脏停搏患者的区域性协作网络 以提高复苏成功率、改善患者预后,IIa,B,-,急性冠状动脉综合征相关的心脏性猝死的预防与管理：,血运重建术的指征,急性冠状动脉综合征相关的心脏性猝死的预防与管理：,血运重建术的指征,推荐,推荐等级,证据水平,对于急性,ST,段抬高型心肌搜死患者，建议立即行血运重 建,I,A,根据欧洲心脏病学学会的非,ST,段抬高型心肌梗死指南，非,ST,段抬高型心肌梗死及不稳定型心绞痛患者，建议行 冠状动脉血运重建术,I,C,对于高危的或可引起致命性室性心律失常的非,ST,段抬高 型心肌梗死的患者，建议人院后,2,小时内行冠状动脉造 影，必要时行冠状动脉血运重建术,I,C,对于反复引起室性心动过速或心室颤动的心肌缺血患者，建议立即行冠状动脉血运重建术,I,C,建议立即开通梗死相关血管以纠正新发缺血引起的房室传导障碍，尤其是对于下壁心肌梗死引起的房室传导阻滞。即使房室传导阻滞发生在心肌梗死后,12,小时以上，仍建议尽早开通梗死相关血管,I,C,对于院外发生心脏停搏的幸存者，如其心电图符合,ST,段 抬高型心肌梗死改变，建议直接进人导管室行相关治疗 对于院外发生心脏停搏的幸存者，如其心电图不符合,ST,段抬高型心肌梗死改变，应考虑将患者暂留在重症监护室：一排除非冠状动脉疾病的病因,I,B,对于缺乏明确非冠状动脉疾病病因者，应考虑尽早行冠 状动脉造影（,2,小时内），尤其是血液动力学不稳定者,IIa,B,对于血液动力学不稳定且经最佳治疗后仍反复发作室性心 动过速或心室颤动的患者，应考虑为患者安置左室辅助装置或体外生命支持设备,IIa,B,对于难治性心脏停搏患者，可考虑在专科中心行心脏辅助 支持治疗或血运重建术,IIb,C,-,急性冠状动脉综合征相关的心脏性猝死的预防与管理：住院期间,除颤,/,电复律,/,药物,/,导管消融,急性冠状动脉综合征相关的心脏性猝死的预防与管理：住院期间,除颤,/,电复律,/,药物,/,导管消融,推荐,推荐等级,证据水平,对于反复发作的多形性室性心动过速，推荐应用,受体阻滞剂,I,B,对于多形性室性心动过速，推荐静脉内应用胺碘酮,I,C,对于持续性室性心动过速或心室颤动患者，建议立即行 电复律或除颤,I,C,对于反复发作的室性心动过速或心室颤动，如不能排 除心肌缺血，建议立即行冠状动脉造影，如符合指征应立即行血运重建治疗,I,C,对于反复发作室性心动过速或心室颤动的患者，建议纠 正电解质紊乱,I,C,对于所有急性冠状动脉综合征患者，如无禁忌证，住院 期间及出院后应考虑口服,受体阻滞剂,IIa,B,对于经彻底血运重建术及最佳治疗后，仍反复发作莖性 心动过速、心室颤动或电风暴的患者，应考虑在专科中 心行射频消融治疗并随后植入,ICD,IIa,C,对于已经应用抗心律失常药物且不能行导管消融的反复 发作性室性心动过速患者，应考虑行经静脉超速抑制起 搏治疗,IIa,C,对于对,受体阻滞剂或胺碘酮无反应或存在胺碘酮禁 忌证的反复发作性持续性室性心动过速或心室颤动患 者，可考虑静脉应用利多卡因,IIb,C,不推荐预防性应用抗心律失常药物（,受体阻滞剂 除外）,III,B,-,急性冠状动脉综合征相关的心脏性猝死的预防与管理：住院期间,起搏/埋藏式心脏复律除颤器,急性冠状动脉综合征相关的心脏性猝死的预防与管理：住院期间,起搏/埋藏式心脏复律除颤器,推荐,推荐等级,证据水平,对于应用正性变时性药物后仍存在症状性心动过缓的,患者，建议给予临时经静脉起搏治疗,I,C,对于症状性高度房室传导阻滞且无稳定性逸搏心律的患者，建议给予临时经静脉起搏治疗,I,C,于症状性高度房室传导阻滞且未接受再灌注治疗者，建议紧急冠状动脉造影,I,C,对于原已植人,ICD,、但反复发生不恰当,ICD,治疗的患者，建议对已经植人的,ICD,重新进行程控,I,C,为了避免不必要的,ICD,放电，应考虑对已植人的,ICD,重新进行程控,IIa,C,对部分心肌梗死后,40,天内的患者（如血运重建不完全、原有,LVEF,降低、,ACS,发病,48,小时后发生心律失常、有多形性室性心动过速或心室颤动发生），可考虑植人,ICD,或暂时性使用穿戴式除颤器,IIb,C,CD,植人原则上不适用于心肌梗死后,40,天内患者的心脏性猝死一级预防,III,A,ACS,=急性冠状动脉综合征,；ICD,=&藏式心脏复律除颤器,；LVEF,=左室射血分数,急性冠状动脉综合征,早,期发作的心室颤动（例如发生在48小时 以内）可使住院期间死亡率增高5倍，并且极可能是长期随访中发生死亡的一种危险因素。但并不是所有急性冠状动脉综合征患者的后期死亡都是,猝,死，因此,在,决定急性冠状动脉综合征患者是否需要 植,入,除颤器时，除考虑室性心动过速或心室颤动外，还要根据其他危险因素决定。,持续性室性心律失常及急性冠状动脉综合征的诊断流程,紧急冠状动脉造影，必要时行 血运重建术,受体阻滞剂治疗,（如美托洛尔,5mg,静脉注射）,反复发作的室性心动过速,/,心室颤动或频繁发作的非持续性室性心动过速,患者病情稳定,电复律,/,除颤,超速抑制起搏,胺碘酮,300mg,静脉,利多卡因,考虑是否需要进一步血运重建治疗（检查左室功能，复查血管造影）,考虑低,K,+,及低,Mg,2+,转至专科中心行导管消融和,/,或镇静治疗,心肌梗死后早期,心肌梗,死,后,期,(10,天内）心脏诖猝死的危险分层,推荐,推荐等级,证据水平,对于左室射血分数150ms,）（表,A,）,。,关于,AF,患者的建议在表,B,列出。不建议,QRS,间期,10,个,PVC,或,NSVT,是增加风险的可知标准。,若,PVSs,或,NSVT,引起临床症状，或导致,LVEF,减低（心动过速性心肌病）的患者，应或导管消融术治疗。,若患者高,PVC,负荷（,24%,），伴,LV,功能障碍，室性早搏联律间期较短（,300ms,），可能引起,PV,考虑碘胺酮,C,诱导的心肌病。针对此类患者，导管消融术可抑制,PVCs,，回复左室功能。,持续性,室性心动过速,-,药物,治疗,LV,功能障碍伴持续复发单形性,VT,患者的治疗,建议,推荐等级,证据水平,LV,功能障碍伴持续性,VT,患者,建议依据最新,HF,指南，选择最佳,HF,药物治疗,I,C,植入或未植入,ICD,的患者，可考虑碘胺酮治疗，预防,VT,IIa,C,HF=,心力衰竭；,LV=,左心室；,ICD=,埋藏式心脏复律除颤器；,VT=,室性心动过速,-,导管消融术,LV,功能障碍伴持续性,VT,患者,VT,复发的预防,建议,推荐等级,证据水平,连续,VT,发作或电风暴导致,ICD,电击转复的患者，建议在专业或有经验的中心行紧急导管消融术,I,B,持续性,VT,导致复发,ICD,电击转复的患者，建议用胺碘酮或导管消融术治疗,I,B,接受导管消融术的患者，若满足,ICD,植入标准，建议植入,ICD,I,C,植入,ICD,的患者出现一次持续性,VT,后，可考虑胺碘酮或导管消融术治疗,IIa,B,ICD=ICD=,埋藏式心脏复律除颤器；,VT=,室性心动过速,束支折返性,心动过速,束支折返性心动过速患者室性心动过速的预防,建议,推荐等级,证据水平,建议导管消融术作为束支折返性心动过速患者的一线治疗,I,C,束支折返性心动过速是较少见的大折返环心动过速，主要累及左右束支，右束支作为前传通路，左束支作为逆转通路。在,12,导联体表心电图中，可看到,LBBB,形态及电轴左偏。束支折返常与心肌病有关。,导管消融任一束支都有效。,心肌病心脏性猝死的预防,扩张型心肌病（,DCM,）,肥厚性心肌病（,HCM,）,致心律失常性右室心肌病（,ARVC,）,其它心肌病,浸润型心肌病,限制型心肌病,Chagas,心肌病,心肌病,几乎所有的心肌病都与室性心律失常有关，疾病的病因及严重程度不同，增加,SCD,的风险也部尽相同。,扩张型心肌病,（,DCM,）,DCM,定义为左心室扩张伴收缩功能障碍，不伴异常负荷或冠状动脉疾病，为整体收缩功能障碍。成人发病男性多于女性，总患病率为,1/2500,，估计每年发病率为,7/100 000.,儿童每年发病率为,0.57/100000,。,目前已在,20%,成人,DCM,患者中,发现,潜在致病基因突变（肌小节和桥粒蛋白）。伴传导性疾病的患者常出现核纤层蛋白,A/C,（,LMNA,）和结蛋白基因突变,。,扩张型心肌病患者心脏性猝死的预防,建议,推荐等,级,证据水平,建议,DCM,患者用最佳药物治疗（,ACE-,抑制剂、受体阻滞剂和,MRA,），降低猝死和心力衰竭加重的风险,A,DCM,伴,VA,患者，建议迅速识别并治疗致心律失常的原因（如致心律失常性药物、低钾血证）及并发证（如甲状腺疾病）,C,稳定,DCM,伴中危,CAD,和新发,VA,的患者，建议行冠状动脉造影,B,DCM,伴血液动力学不稳定的,VT/VF,，预期生存,1,年，功能状态良好的患者，建议植入,ICD,A,3,个月最佳药物治疗，患者预期生存年限,1,年，功能状态良好，,DCM,伴症状性,HF,（,NYHA,级），射血分数,35%,者，建议植入,ICD,B,DCM,伴药物难治性束支折返性心动过速的患者，建议行导管消融术,B,有明确致病基因,LMNA,突变和临床危险因素,c,的,DCM,患者，应考虑植入,ICD,IIa,B,经过最佳设备程控，植入,ICD,后经历反复恰当电击复律的患者，建议用碘胺酮治疗,IIa,C,药物难治性,DCM,患者伴非束支折返性,VA,，应考虑导管消融术,IIb,C,可以考虑侵入性,EPS,及,PVS,进行,SCD,危险分层,IIb,B,不建议,DCM,患者用碘胺酮治疗无症状,NSVT,III,A,不建议,DCM,患者用钠通道阻滞剂和决奈达隆治疗,VA,III,A,ACE=,血管紧张转化酶；,CAD=,冠状动脉疾病；,DCM,扩张型心肌病；,EPS=,电生理研究；,HF=,心力衰竭,;ICD=,埋藏式心脏复律除颤器,;LMNA=,核心层蛋白,A/C,；,MRA=,盐皮质激素受体拮抗剂；,NSVT=,非持续性室性心动过速；,NYHA=,纽约心脏协会；,PVS=,程序性心室刺激；,VA=,室性心律失常；,VT=,室性心动过速,c,明确,LMNA,突变患者的危险因素；动态心电监测中有,NSVT,，首次评估,LVEF,45%,，男性，无义突变（插入、缺失、截断、或影响截接的突变）,肥厚型心肌病患者心脏性猝死的预防,等级,推荐等级,证据水平,建议,HCM,患者避免参加竞技性运动,C,VT,或,VF,致心脏骤停生还者，或有自发性持续性,TV,致晕厥或血液动力学改变，预期寿命,1,年的患者，建议植入,ICD,B,16,岁，没有,TV,或,VF,复苏史或自发持续性,TV,致晕厥或血液动力学改变的患者，建议用,HCM,猝死风险计算器进行猝死危险分层，评估,5,年猝死风险,B,建议首次评估后,12,年间，或临床状况有变化时，重新评估,5,年,SCD,风险,B,预期,5,年猝死风险,6%,，寿命,1,年的患者，经详细的临床评估，考虑,ICD,并发症的终身风险和对生活方式、社会经济情况和心理健康的影响后，考虑植入,ICD,a,B,预期,5,年猝死风险,4%6%,，寿命,1,年的患者，经详细的临床评估，考虑,ICD,并发症的终身风险和对生活方式、社会经济情况和心理健康的影响后，可以考虑植入,ICD,b,B,预期,5,年猝死风险未,4%,，有预后差的重要临床症状的患者，经详细的临床平复，考虑,ICD,并发症的终身风险和对生活方式、社会经济情况和心理健康的影响后，提示,ICU,治疗带来净效益时，可以考虑植入,ICD,b,B,不建议用创伤性,EPS,及,PVS,进行,SCD,危险分层,B,EPS=,电生理学研究；,HCM=,肥厚型心肌病；,ICD=,埋藏式心脏复律除颤器；,PVS=,程序性心室刺激；,SCD=,心脏性猝死；,VF=,心室颤动；,VT=,室性心动过速。,ECS,指南定义竞技性运动为业余或专业参与运动训练并参加正式比赛,肥厚型心肌病（,HCM,）,肥厚型心肌病的特点是左室壁厚度逐渐增加，不能单独用异常的左室负荷状态来解释。全球范围内，不明原因的左室肥厚成人患病率估计为,0.02%-0.23%,，,25,岁者患病率较低。,HCM,最常见为常染色体显性遗传，大多数研究报道男性多见，不同种族间,HCM,发病频率相识。,每年总体心血管疾病死亡率和非选择性成人,HCM,患者的死亡率或,VT/VF,致,ICD,恰当放电率分别为,1%-2%,和,0.81%,。,致心率失常性右室心肌病（,ARVC,）,致心率失常性右室心肌病患者心脏性猝死的预防,等级,推荐等级,证据水平,建议,ARVC,患者避免参加竞技性运动,C,建议受体阻滞剂作为一线药物治疗，滴定至最大耐受剂量，改善频发,PVC,和,NSVT,患者的症状,I,C,有心脏骤停史、血液动力学耐受性差,VT,的患者，建议植入,ICD,C,频发,PVC,或,NSVT,，不能耐受受体阻滞剂或有禁忌症的患者，建议用胺碘酮改善症状,a,C,频发症状性,PVC,或,TV,药物治疗无效的患者，应考虑在有经验的中心行导管消融术，改善症状，预防,ICD,电击,a,B,血液动力学耐受性好的持续性,VT,的,ARVC,患者，权衡,ICD,治疗风险后，包括长期并发症及患者获益，应考虑植入,ICD,a,B,有一个或多个公认危险元素，预期寿命,1,年的成人患者，经详细临床评估，考虑,ICD,并发症的终身风险和对生活方式、社会经济情况和心理健康的影响后，可以考虑植入,ICD,b,C,可以考虑用创伤性,EPS,及,PVS,进行,SCD,危险分层,b,C,ARVC=,致心律失常性右室心肌病；,EPS=,电生理学研究；,ICD=,埋藏式心脏复律除颤器；,NSVT=,非持续性室性心动过速；,PVC=,室性期前收缩；,PVS=,程序性心室刺激；,SCD=,心脏性猝死；,VA=,室性心律失常；,VT=,室性心动过速。,ECS,指南定义竞技性运动为业余或专业参与运动训练并参加正式比赛,其他,心肌病,-,浸润型心,肌病,心脏淀粉样变性,建议,推荐等级,证据水平,轻链淀粉样变或遗传性甲状腺素运载蛋白相关的心脏淀粉样变及,VA,导致血液动力学不稳定，预期生存,1,年，其他功能状态良好者，应考虑植入,ICD,a,C,ICD=,埋藏式心脏复律除颤器；,VT=,室性心律失常,-,限制型心肌病,限制型心肌病,建议,推荐等级,证据水平,限制型心肌病患者伴持续性,VA,导致血液动力学不稳定，预期生存,1,年，其他功能状态良好者，建议植入,ICD,，降低,SCD,风险,C,ICD=,埋藏式心脏复律除颤器；,SCD=,心脏性猝死；,VA=,室性心律失常,-Chagas,心肌病,Chagas,心肌病,建议,推荐等级,证据水平,Chagas,心肌病伴,LVEF,40%,预期生存,1,年，其他功能状态良好者，应考虑植入,ICD,a,C,原发性遗传性心律失常,综合征,长,QT,综合征（,LQTS,）,短,QT,综合征（,SQTS,）,Brugada,综合征（,BrS,）,儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速（,CPVT,）,原发性遗传性心律失常综合征,原发性遗传性心律失常综合征是多种遗传疾病，由调节心脏电生理功能的通道蛋白的基因突变所致，没有明显的心脏结构异常，这些突变可导致威胁生命的室性心律失常。,原发心律失常综合征占心脏形态,“,正常,”,的年轻心脏猝死患者的,15%-25%,。,长,QT,综合征（,LQTS,）,长,QT,综合征（无继发的,QT,间期延长的原因）,推荐,推荐等级,证据水平,多次,12,导联心电图显示,QTc,480ms,或,LQTS,危险评分,3,C,有明确的病理性,LQTS,基因突变（无论,QT,间期如何）,C,无心脏疾病、原因不明的昏厥患者，多次,12,导联心电图,460msQTc500ms,的,LQTS3,患者，钠离子通道阻滞剂（美西律、氟卡尼或雷诺嗪）可以考虑作为辅助治疗缩短,QT,间期,b,C,无症状的,KCNH2,或,SCN5A,致病性突变携带者，当,QTc500ms,时可考虑在应用受体阻滞剂基础上植入,ICD,b,C,不推荐创伤性,EPS,和,PVS,纳入心脏性猝死危险分层,C,ESP=,电生理检查；,ICD=,埋藏式心脏复律除颤器；,LQTS=,长,QT,综合征；,LQT1=,长,QT,综合征,1,型；,LQT2=,长,QT,综合征,2,型；,LQT3=,长,QT,综合征,3,型；,PVS=,程序性心室刺激；,QTc=,校正,QT,间期,短,QT,综合征（,SQTS,）,短,QT,综合征,推荐,推荐等级,证据水平,QTc,340ms,诊断为,SQTS,C,340msQTc,360ms,合并下列一项或多项可考虑,SQTS,明确的致病性突变，,SQTS,家族史，,年龄,40,岁的猝死家族史，,无心脏病、曾出现不明原因的晕厥或记录到室性心动过速,/,心室颤动,a,C,QTc=,校正,QT,间期；,SQTS=,短,QT,综合征,短,QT,综合征危险分层和管理,推荐,推荐等级,证据水平,推荐下列,SQTS,患者,ICD,植入,心脏骤停幸存，和,/,或,记录到自发性心动过速,C,SQTS,患者有,ICD,适应症但存在禁忌证或拒绝应用时可考虑应用奎尼丁或索他洛尔,IIb,C,合并,SCD,家族史的无症状,SQTS,患者可考虑应用，应考虑诊断,LQTS,奎尼丁或索他洛尔,b,C,不推荐创伤性,EPS,和,PVS,纳入心脏性猝死危险分层,C,EPS=,电生理检查；,ICD=,埋藏式心脏复律除颤器；,PVC=,程序性心室刺激；,QTc=,校正,QT,间期；,SQTS=,短,QT,综合征,Brugada,综合征（,Brs,）,Brugada,综合征诊断,推荐,推荐等级,证据水平,1,型,Brugada,综合征患者在第,2,、,3,、,4,肋间隙,V1,和,/,或,V2,位置,1,个右胸导联出现,ST,段抬高,2MM,，自发或通过静脉给予钠通道阻滞剂（如阿义马林、氟卡尼、普鲁卡因胺或吡西卡尼）药物激发试验后出现。,C,Brugada,综合征的危险分层和管理,推荐,推荐等级,证据水平,推荐所有诊断,Brugada,患者改变生活方式,避免应用使右胸导联,ST,段抬高的药物（,www.brugadadrugs.org,）。,避免过量酒精摄入和,饱食,发热,时及时应用退热药物,C,下列,Brugada,综合征患者推荐,ICD,植入,心脏骤停幸存者，和,/,或,记录到的自发持续性心动过速,C,自发的特征性型心电图并有晕厥史的患者应考虑,ICD,植入,a,C,Brugada,综合征患者应考虑应用奎尼丁或异丙肾上腺素治疗电风暴,a,C,有,ICD,适应症但存在禁忌症或拒绝应用的患者以及需要治