脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现.ppt

,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,第九节 脑脱髓鞘疾病,与变性疾病,一、脱髓鞘疾病概述,指一组原因不明，病理上表现为神经髓鞘脱失的,NS,疾病。,分类：,（,一）先天性：（脑白质营养不良、白质脑病）,1,、脑脂质沉积病：异染性白质营养不良、球样细胞脑白质营养不良,2,、嗜苏丹性白质营养不良：先天性皮质外轴索发育不全、,Cockayne,综合征、新生儿嗜苏丹染色性白质营养不良、肾上腺脑白质营养不良。,3,、海绵状脑病,4,、巨脑性婴儿白质营养不良,（二）后天性：,多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎、急性出血性白质脑炎、弥漫性硬化、同心圆硬化、视神经脊髓炎、脑桥中部髓鞘溶解症、进行性多灶性白质脑病,。,二、肾上腺脑白质营养不良,Adrenoleukodystrophy,ALD,是,X,染色体连锁隐性遗传性疾病，多见于,3-12y,男孩。由于酰基辅酶,A,合成酶缺乏，导致脂肪代谢紊乱。长链脂肪酸（,C23-30,）在细胞异常堆积，尤其是脑和肾上腺皮质，并造成其破坏，从而产生特征性的脑白质和肾上腺皮质损害的临床症状。,病理：,大脑白质广泛脱髓鞘，特别是三角区周围、对称性，由后向前发展，可有显著胶质增生，肾上腺皮质萎缩。,临床：,偏瘫、偏盲、肾上腺皮质功能降低,。,影像学表现（典型）：,CT,：,平扫：双侧侧脑室三角区周围白质内大片对称性低密度区，病灶内可有不规则钙化。,增强扫描活动区可见花边状强化。,MRI,：,1,、侧脑室三角区周围长,T1,长,T2,信号,2,、华勒氏变性：,80%,皮质脊髓束,3,、增强后所见同,CT,增强,评价：,MRCT,三、多发性硬化,multiple sclerosis,MS,又称播散性硬化、岛性硬化，是以病灶多发，病程以缓解与复发为特征的,CNS,后天性脱髓鞘疾病。中青年女性多见。,临床与病理：,病理：,髓鞘脱失、轴突崩解，炎性细胞浸润，胶质增生，脑萎缩。,临床：,复杂多变，缓解与复发交替。影像改变与临床不相称是其特点。,CSF IgG,升高是病变活动的生化指标。,影像学表现：,CT,：,1,、急性期：脑白质内如半卵圆中心、侧脑室周围、胼胝体等多发低密度灶，边缘欠清，占位轻或无，一般,5%,，,75,岁,10%,，,90,岁,30%,，我国,60,岁以上人群中本病患者占,2.4%,。,男,:,女,=1:3-5,病因及发病机制不十分清楚,临床与病理：,脑萎缩，重者,65,岁,病程,6,月至,10y,或更,表现：记忆力丧失、抽象思维和计算受损，人格和行为改变为特征,影像学表现：,CT,、,MRI,：,弥漫性脑萎缩，以颞叶前部及海马最明显，颞角扩大、侧裂池显著增宽，呈,“,剪刀,”,状。,MRI,线性测量海马体积萎缩可作为诊断指标。其它主要见脑腔梗，还可用,DWI,、,MRS,帮助,诊断与鉴别：,早期诊断困难，晚期病例根据影像结合临床可诊断。鉴别需与正常老年性变化、,Pick,病、多发梗死性痴呆。与,Pick,病常难以鉴别，常经病理才可鉴别。其他鉴别不难。,（二）,Wilson,病,又称肝豆状核变性，是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍引起的肝硬化和脑变性疾病，以少年和青年成人多见。,临床与病理：,病理：,三联征：脑豆状核变性、角膜,K-F,环、肝硬化,临床：,构音障碍、震颤、手足徐动症、痉挛状态,影像学表现：,CT,：,双侧豆状核对称性低密度（变性、胶质增生），其它部位如丘脑、中央灰质（导水管周围）、齿状核亦可见低密度、脑萎缩,。,壳核,新月状低密度区,豆状核,齿状核对称低密度,MRI,：,其敏感性明显优于,CT,，几乎所有区域的白质均可累及，依次为：基底节或豆状核、丘脑或脑干、中脑被盖、黑质、红核及导水管周围灰质、齿状核、小脑上脚、中脚。呈对称分布。,典型改变,为,T1,等或稍低信号，,T2,高信号，以,FLAIR,像为明显,1,、,T2WI,高信号为主：最常见：基底节、丘脑,2,、,T1,高信号为主：苍白球、合并肝衰时常出现,3,、,T2,低信号为主：基底节,其它改变,：脑萎缩,女，,15,岁。阵发性双手抖动,2,月余，动作迟缓，无意识流涎,1,年左右，智力下降，口齿不清半年余。眼科查双眼角膜弹力层边缘约,4,5mm,棕色环，近角膜缘色深，近瞳孔缘色淡。,诊断与鉴别：,1.,多数青春期发病，多有家族史,2.,肝功能障碍、神经症状和,K,F,环,3.,血清总铜量和铜蓝蛋白降低，尿铜增加,4.CT,平扫基底节区对称性低密度，伴脑萎缩,5.MRI,病灶呈高信号,评价：,MRICT,