后肾腺瘤.ppt
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1、后肾腺瘤Metanephric adenoma1.后肾肿瘤:后肾腺瘤、后肾纤维瘤(后肾基质瘤)、后肾腺纤维瘤肾肿瘤混合间质和上皮性肿瘤:囊性肾瘤、混合型上皮间质瘤、滑膜肉瘤肾母细胞源性肿瘤:肾母细胞瘤、囊性部分分化肾母细胞瘤神经内分泌肿瘤:类癌、神经内分泌癌、原始性神经外胚瘤、神经母细胞瘤、嗜铬细胞瘤其他肿瘤:间质瘤、造血和淋巴组织肿瘤、胚细胞瘤、转移瘤肾细胞肿瘤乳头状腺瘤、嗜酸细胞瘤透明细胞癌、乳头状细胞癌、嫌色细胞癌、未分类肾细胞癌、集合管癌、多房囊性肾细胞癌、神经母细胞瘤伴发癌、粘液性管状及梭形细胞癌2.一、命名和分类l自1979年首次报道以来,至今国内外文献报道只有100多例。l199
2、2年,Brisicotti等发现,用MA命名。l2004年新版WHO肿瘤分类中MA扩展代表在组织发生和肿瘤性质上相似的一组后肾源性肿瘤。l后肾腺瘤(metanephric adenoma,MA)完全由上皮细胞构成。l后肾腺纤维瘤(metanephric adenofibroma,MAF)由混有上皮和基质的双向性肿瘤。l后肾纤维瘤或称为后肾基质瘤(metanephric stromal tumor,MST)完全由基质构成。3.二、临床表现l任何年龄,中年女性多见,男:女=1:2。有报道最小的年龄仅为5个月。l早期症状和体征都不明显,约40%的病人偶然发现,少数可以出现腰疼、腰背部不适、肉眼血尿或
3、镜下血尿、扪及肿块和尿路感染。l12%的病人可以出现红细胞增多症。l少数报道可同时伴有遗传性假性血友病相关症状。l极少数患者伴有高钙血症、高血压等。肿瘤切除后血压可以恢复正常。4.三、组织病理学l巨检:多位于皮质,大小不一,直径常约为3-6cm。多灶性发病少见。典型者肿瘤边界清楚,有/无包膜,切面可呈灰,褐,黄色。质地柔软或坚韧。可有囊变、出血、钙化(20%)和纤维瘢痕。l光镜检查:小腺泡状结构管状结构微囊结构间质l电镜检查:瘤细胞大小相对一致,不成熟,核无极性,细胞浆内细胞器稀少,排列成小管状或花环状的上皮细胞构成。上皮细胞腔面有微绒毛,肿瘤性小管周围有较为丰富的基底膜围绕,并可见细胞顶端的
4、微绒毛及分泌颗粒。5.三、组织病理学l免疫组化:多数病例WT-1CD57Vimentin弥漫阳性表达,CK7灶性阳性或阴性表达,而CD56,CEA,AFP,AMACR表达阴性。lWT1主要见于包括发育中的肾单位、间皮等胚胎组织。在肾肿瘤主要见于Wilms瘤,WT1在MA的表达提示MA和Wilms瘤在组织发生上可能有一定的关联。lCD57为一种糖蛋白,见于近肾小球的近曲小管。l-甲基-CoA消旋酶(AMACR)在MA多呈阴性表达。在大多数乳头状肾细胞癌(PRCC)均有强的表达。l故AMACR、WT1可用于PRCC、Wilms瘤和MA的鉴别。MAPRCCWilmsAMACR-+-WT1+-+6.三
5、、组织病理学l分子遗传学:WHO肿瘤分类中(2004)表明MA无染色体异常。MA并不存在Wilms瘤所特有的遗传学染色体11P13等位基因失衡,说明MA与Wilms瘤在遗传学上是完全不同的肿瘤实体。7.8.9.四、影像表现l多单侧发病,巨大肿块,直径多大于5cm,形态尚规则,大部分边界清楚lB超:实质回声较均匀。多普勒显示为乏血管性。lCT:软组织肿块,可有(假)包膜,平扫呈等或稍高密度,可见钙化,亦可见星芒状稍低密度区。增强中等强化;动脉期至静脉期星芒低密度区变小,境界更清楚。l静脉肾盂造影见肾盂肾盏显影,有分泌功能,集合系统仅受压变形。lMRI:在T1WI及T2WI均呈等信号改变,或T1W
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