心肌病的超声诊疗.pptx

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,心肌病超声诊疗,心肌病的超声诊疗,第1页,定义,心肌疾病是指除心脏瓣膜病、冠状动脉粥样硬化性心,脏病、高血压性心脏病、肺源性心脏病、先天性心血,管病和甲状腺功效亢进症等以外以心肌病变为主要,表现一组疾病。,心肌病的超声诊疗,第2页,心肌疾病分类,1.,原发性心肌病（简称心肌病）：,Primary cardiomyopathy,原因未明伴有心肌功效障碍心肌疾病。,心肌病的超声诊疗,第3页,按照,1995,年世界卫生组织及国际心脏病学会,(WHO,ISFC),分为：,扩张型心肌病,肥厚型心肌病,限制型心肌病,致心律失常型右室心肌病,未分类心肌病,心肌病的超声诊疗,第4页,心肌疾病分类,2.,特异性心肌病,Specific cardiomyopathy:,原因基本明确或与系,统疾病相关心肌疾病。包含：,(1),缺血性心肌病,(2),瓣膜性心肌病,(3),高血压性心肌病,(4),代谢性心肌病,(5),内分泌性心肌病,心肌病的超声诊疗,第5页,心肌疾病分类,(6),酒精性心肌病,(7),围生期心肌病,(8),药品性心肌病等,(9),克山病，亦称地方性,心肌病。我国发生一个原,因不明心肌病。,3.,心肌炎：以心肌炎症为主,心肌疾病。,心肌病的超声诊疗,第6页,扩张型心肌病,扩张型心肌病,(DCM),是原因不明心,肌病中最常见类,型,特点：左心室及左心房扩大，亦有两侧心室扩张者。,因心脏收缩功效受损，可造成充血性心力衰竭。,心肌病的超声诊疗,第7页,病理及病理,心肌细胞呈不均匀性肥大，并在此基础上发生非特异,性退行性变，使心肌细胞变性、坏死、纤维化，其中,以心壁内层及乳头肌最为严重；心肌间质亦发生灶性,坏死及纤维化，造成心腔扩大，泵功效衰竭。,心肌病的超声诊疗,第8页,DCM,临床表现无特异性，本病起病迟缓，普通先发,生心脏增大。患者可多年无症状或只有轻微症状，病,情进展后，于劳累时出现气急，继而轻度活动后甚至,休息时也出现胸闷、气急或阵发性夜间呼吸困难等左,心衰竭表现，及心律失常、房室腔内血栓形成及栓塞,并发症,心肌病的超声诊疗,第9页,超声心动图表现,1,M,型和二维超声心动图,心室显著扩大，呈球形，尤以左室为著，室壁运动,呈弥漫,性运动减低，室壁收缩无力，收缩期增厚率下,降，房室瓣开放减小，心脏各项收缩功效指标均减低。,心肌病的超声诊疗,第10页,心肌病的超声诊疗,第11页,心肌病的超声诊疗,第12页,心肌病的超声诊疗,第13页,心肌病的超声诊疗,第14页,心肌病的超声诊疗,第15页,2,多普,勒超声心动图,二尖瓣口血流频谱用于对左室舒张功效评价较有,意义。严重心力衰竭时，二尖瓣口,E,峰血流速度加紧，,充盈时间缩短，,A,峰减低，表现左室顺应性显著减低，,收缩期可,检出二尖瓣、三尖瓣返流频谱。,心肌病的超声诊疗,第16页,心肌病的超声诊疗,第17页,3.,彩色多普,勒血流显像,主要用于观察扩张型心肌病合并瓣膜返流情况。,彩色返流束多以中心性返流为主。,心肌病的超声诊疗,第18页,心肌病的超声诊疗,第19页,肥厚型心肌病,属于家族性疾病，经过常染色体显性遗传。也有散发,病例。,编码肌小节相关蛋白发生基因突变,心肌病的超声诊疗,第20页,肥厚型心肌病,心肌肥厚部位：,心室肥厚可发生于心室任何部位,室间隔非对称性肥厚,(,约占,90%),心室对称性肥厚,心尖肥厚,左室中段肥厚,心肌病的超声诊疗,第21页,病理：肥厚型心肌病心肌纤维异常增生，呈短宽肥厚，,排列混乱，其外包绕心肌纤维原细胞和细胞外矩阵。,心肌排列混乱和纤维化是肥厚型心肌病诊疗特征，,是心室舒张僵硬和心律失常病理基础。,心肌病的超声诊疗,第22页,病理生理：肥厚型心肌病经典特征为心室肥厚所致,顺应性和心肌松驰功效,(,舒张功效,),下降，充盈受限。,依据血流动力学分型，可分为梗阻型和非梗阻型。,心肌病的超声诊疗,第23页,超声心动图是评价肥厚型心肌病最有效检验。能够,确定心室肥厚部位和程度，发觉左室流出道或左室,中部梗阻，收缩期二尖瓣前叶向肥厚室间隔方向异,常运动和收缩中期血流暂时中止引发主动脉瓣闭合。,超声多普勒可准确测量左室流出道压力阶差和二尖瓣,返流量。,心肌病的超声诊疗,第24页,心肌病的超声诊疗,第25页,心肌病的超声诊疗,第26页,心肌病的超声诊疗,第27页,心肌病的超声诊疗,第28页,心肌病的超声诊疗,第29页,超声心动图表现,1,二维超声心动图,室间隔显著肥厚，大于,1.5,厘米，肥厚部位心肌回,声呈毛玻璃样增高，肥,厚形态呈纺锤形。梗阻型以室,间隔基底部肥厚为主，突向左室流出道。左室腔较正,常减小，左房增大。,心肌病的超声诊疗,第30页,2,M,型超声心动图,二尖瓣前叶收缩期,CD,段前向运动（即,SAM,征），致,使左室流出道内径变窄。室间隔肥厚，与左室后壁厚,度之比大于,1.5,。,心肌病的超声诊疗,第31页,心肌病的超声诊疗,第32页,3,多普勒超声心动图,梗阻型肥厚型心肌病时，取样容积由左室腔移向左室,流出道，收缩期峰值流速突然增高，频谱呈“匕首,状”，峰值后移。,心肌病的超声诊疗,第33页,心肌病的超声诊疗,第34页,4,彩色,多普勒血流显像,用于判定是否合并左室流出道梗阻，瓣膜是否存在,返流。梗阻型肥厚型心肌病特征是左室长轴切面在,收缩期左室流出道内主动脉瓣下出现五彩镶嵌明亮,血流频谱。,心肌病的超声诊疗,第35页,与高血压左室肥厚判别问题：,普通高血压造成左室肥厚多是对称性，室间隔与左,心室游离壁厚度比小于,1.3,，而大多数肥厚型心肌,病心肌肥厚是非对称性，室间隔与左心室游离壁,厚度比大于,1.3,。,但也有些高血压患者能够造成非对称性肥厚。假如患,者有显著高血压，室间隔肥厚显著，则应结合患者,高血压程度和事件综合考虑。,心肌病的超声诊疗,第36页,普通认为，假如室间隔与左心室游离壁厚度比大于,1.5,，则诊疗为肥厚型心肌病；,如比值小于,1.3,，则诊疗为高血压,；,如高血压患者比值在,1.3,一,1.5,，则只有依据临床综合,分析,心肌病的超声诊疗,第37页,心尖肥厚型心肌病（,AHCM,）是肥厚型心肌病一个,特殊类型，是指局限于左室乳头肌水平以下心尖部,肥厚，该病临床表现多样，缺乏特异性，易漏诊、误,诊，诊疗主要依靠影像学检验。,AHCM,因为没有左室流出道梗阻和压力阶差存在，对,心脏血流动力学影响比经典肥厚型心肌病少,心肌病的超声诊疗,第38页,诊疗线索起源于常规心电图，即心前导联示有巨大,倒置,T,波,(Tv36,倒置,1.0mV),和左心前导联,QRS,高电,压,(RV52.6mV,或,SV1+RV53.5mV),。,心肌病的超声诊疗,第39页,左心室造影,:,左室收缩期心尖强,有力对称性收缩，收缩,末期心尖部左室腔显著狭窄，甚至近完全闭塞，右前,斜位舒张期对称性“黑桃样”改变，尖端指向心尖，,左室流出道未见狭窄，左室与主动脉连续测差无压力,阶差,心肌病的超声诊疗,第40页,肥厚型心肌病患者青春期和成年早期时，有病情加重,可能，轻度儿童和青少年患者也应定时行经胸超,声心动图检验。,预后,心肌病的超声诊疗,第41页,限制型心肌病,限制型心肌病比较少见，约占心肌病,3%,。,原因不明，病变以心内膜、心内膜下心肌纤维及乳头,肌进行性纤维化并增厚为主。因为心内膜广泛纤维化，,使心室顺应性降低，舒张末压升高，血流回流受限，,心排血量降低，心房扩大,多为原发性淀粉样变临床表现之一,心肌病的超声诊疗,第42页,临床上多发觉多器官病变，但却无本身免疫性疾病,证据。有心肌肥厚、心室限制性充盈、心电图低电压,等心脏受损改变，极易误诊为缩窄性心包炎。,心肌病的超声诊疗,第43页,超声心动图特征性表现在于心肌不一样程度肥厚，心肌,内颗粒样闪光点。心房扩大，心室内径偏小，心室肌,僵硬，缺乏弹性。房间隔增厚，房室瓣回声增强，增,厚，关闭不全。,心肌病的超声诊疗,第44页,心肌病的超声诊疗,第45页,心肌病的超声诊疗,第46页,心肌病的超声诊疗,第47页,心肌病的超声诊疗,第48页,超声心动图表现,1,M,性超声心动图,左室后壁和室间隔活动幅度显著变小。舒张末左室,径显著变小。,2,二维超声心动图,心内膜、乳头肌及腱索增厚，有时可见不足增厚突,向左室腔，回申显著增强，心室腔变小，心房扩大，,室间隔和左室后壁活动幅度减低。,3,多普勒超声心动图,可见各瓣膜口血流速度变慢。,心肌病的超声诊疗,第49页,致心律失常型右室心肌病,致心律失常性右室心肌病,(arrhythmogenic right,ventricular cardiomyopathy,，,ARVC),是以右心室心肌,逐步被脂肪和纤维组织替换而继发室性心律失常为主,要特征遗传性心肌病，严重者可表现为心力衰竭或,心源性猝死。,心肌病的超声诊疗,第50页,ARVC,人群发病率约为,0.02%,一,0.1%,多见于年轻人和运动员,年轻患者更多表现为室性心动过速引发晕厥或心源,性猝死,心肌病的超声诊疗,第51页,心肌活检发觉经典纤维脂肪浸润便能诊,ARVC,，由,于大多数心肌活检因为考虑安全性仅在室间隔取材，,不能发觉发生在右室游离壁病理改变，从而敏感性,低。,心肌病的超声诊疗,第52页,当前，,ARVC,临床诊疗依靠有创和无创心电学和,影像学证据，包含,12,导,ECG,、信号平均心电图、超声,心动图、放射性核素心肌显像、心室造影、心内电生,理检验,(EPS),、,CT,、核磁共振成像,(MRI),等。,心肌病的超声诊疗,第53页,超声心动图可评定心室形态和功效，包含右心室、,右心房、,RvOT,扩大、局部室壁瘤、室壁运动障碍,或运动丧失等。,但超声心动图对,ARVC,诊疗敏感性、特异性,都不高。,CT,和,MRI,含有较高分辨率，是当前理想无创性检,查伎俩，能够显示心肌脂肪浸肌小梁稀薄化以及右室,室壁齿状表现等,ARVC,特征性改变,心肌病的超声诊疗,第54页,心肌病的超声诊疗,第55页,心肌病的超声诊疗,第56页,心肌病的超声诊疗,第57页,心肌病的超声诊疗,第58页,未分类心肌病,1.,心肌致密化不全,(noncompaction of the ventricular myocardium,NVM),是心内膜胚胎发育异常所造成先天性畸形，,NVM,含有家族性发病倾向,心肌病的超声诊疗,第59页,心肌致密化胚胎发育在人类胚胎发育最初,2,个月，,胚胎原始心管分隔，心室形成，此时，胚胎冠状动,脉未发育完善，心肌小梁呈海绵状，肌小梁无血管和,毛细血管，而由与心室相通小梁间隙或窦状隙供血，,伴随心肌发育，组成心脏疏松小梁网逐步转变,为致密化心肌，网间间隙也随之变平或消失，较大,小梁间隙变为毛细血管形成冠状动脉微循环系统。如,果上述过程发育缺点，致密化失败，造成海绵状心肌。,心肌病的超声诊疗,第60页,特点为心脏扩大，病变主要累及左右心室壁，以左室,为主。病变范围在心室壁内,2/3,。左心室含有显著,肌小梁和深陷小梁间隐窝。室壁常增厚，心外膜,致密薄而心内膜增厚。一些患者可伴有左心室扩张和,收缩功效障碍，有些新生儿也会短暂出现这些症状。,心肌病的超声诊疗,第61页,超声诊疗标准为,:,(1),心腔内多发、过分隆起肌小梁和深陷其间隐窝，形,成网状结构。,(2),病变区域室壁外层致密心肌显著变薄呈中低回声，局,部低运动状态，而内层强回声非致密化心肌疏松增厚,肌小梁组织丰富。,(3),彩色多普勒可测及隐窝间陷之间有低速血流与心腔相通。,(4),受累心室腔增大，运动减弱，心肌收缩及舒张功效均减,低。,(5),可并发各种其它畸形。,心肌病的超声诊疗,第62页,心肌病的超声诊疗,第63页,心肌病的超声诊疗,第64页,心肌病的超声诊疗,第65页,2.,应激性心肌病（,Tako-Tsubo,心肌病）,特点：短暂左心室心尖和,(,或,),心室中段收缩功效障,碍，冠状动脉造影显示无阻塞性冠状动脉疾病。患者,可表现突发“心绞痛样”胸痛，广泛,T,波倒置甚至,ST,段抬高，以及心肌酶轻度升高。,日本报道了首例,Tako-Tsubo,心肌病，但此病多见于,欧洲和北美白种人。大多数患者去甲肾上腺素浓度升,高，且,16%,患者心室压力会出现短暂改变。左心室功,能通常在数日或几,周后恢复正常，罕有复发者。,心肌病的超声诊疗,第66页,应激性心肌病，是因为心尖部呈气球样隆起，心底部,运动增强，整体形态与章鱼相同而得名。,常见于绝经期女性，发病率约为男性,6,9,倍。多由,精神、情绪或躯体应激状态诱发。,预后良好，左心室功效通常在数日或几周后恢复正常，,罕有复发者。,心肌病的超声诊疗,第67页,心肌病的超声诊疗,第68页,心肌病的超声诊疗,第69页,