慢性淋巴细胞白血病诊断治疗及预后评价.pptx
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1、 周可树周可树慢性淋巴细胞白血病诊断治疗及预后评价概述概述慢性淋巴细胞白血病(chronic lymphocytic leukemia,CLL)是形态上成熟的单克隆淋巴细胞在外周血、骨髓及淋巴结、脾脏等淋巴组织不断累积造成的一种恶性淋巴增殖性疾病,它是西方国家最常见的成人白血病类型,常发生于老年人,在我国发病率也越来越高小淋巴细胞淋巴瘤(small lymphocytic lymphoma,SLL)与CLL是同一种疾病,为CLL的非白血病表现,二者统称为CLL/SLLCLL异质性很强,不同患者之间预后差别很大。有的患者疾病发展非常缓慢,甚至可以长期观察而无需治疗,而有的诊断后进展较快,在12年
2、内死于本病;还有的缓慢进展而最终需要治疗临床表现临床表现白细胞计数及淋巴细胞比例升高淋巴结肿大发热、盗汗、体重下降等B症状贫血、血小板减少自身免疫性疾病皮肤病变诊诊 断断 国际CLL工作组(International Workshop on Chronic Lymphocytic Leukemia,IWCLL)的标准:规定诊断CLL时外周血B淋巴细胞5109/L,且至少持续3个月;但如具有CLL细胞骨髓浸润引起的血细胞减少及典型的免疫表型特征,即使B细胞5109/L,也诊断为CLL(不应该诊断为SLL或单克隆B淋巴细胞增多症)。B细胞的克隆性需要经FCM确认。诊诊 断断 SLL指非白血病患者,
3、具有CLL的组织形态与免疫表型特征,IWCLL定义:淋巴结和/或脾肿大和/或骨髓浸润、无骨髓浸润所致的血细胞减少、B细胞5109/L单克隆B淋巴细胞增多症(monoclonal B cell Lymphocytosis,MBL)是指健康个体外周血存在低水平的单克隆B淋巴细胞,并排除CLL与其他B-CLPD。免疫分型显示B细胞克隆性异常,外周血B淋巴细胞5109/L,无肝脾淋巴结肿大(所有淋巴结1.5 cm)(通过体格检查或CT),无贫血及血小板减少,无自身免疫性疾病、感染性疾病及CLPD的其他临床症状 关 于 外 周 血 B细 胞 数,5109/L则 肯 定 是 CLL;3:1或25%也提示克
4、隆性,免疫球蛋白重链或轻链基因(immunoglobulin heavy/light chain gene,IgH/L基因)重排、染色体异常也是克隆性的证据lFCM免疫分型是CLL诊断与鉴别诊断最重要的技术。CLL免疫表型特征:sIgdimCD5+CD19+CD20dim CD23+FMC7-CD22-CD79-(dim:弱表达),Ig常为IgM或IgM+IgD,不表达CCND1与CD10诊 断 CLLCLL的免疫标志积分系统的免疫标志积分系统免疫标志 积分 1 0CD5 阳性 阴性CD23 阳性 阴性FMC7 阴性 阳性sIg 弱表达 中等/强表达CD22/CD79 弱表达/阴性 中等/强表
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