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胆管错构瘤的影像诊断胆管错构瘤的影像诊断 肝脏多发类囊性小病变的鉴别诊断肝脏多发类囊性小病变的鉴别诊断李子平 孙灿辉中山大学附属第一医院放射科中山大学附属第一医院放射科多发类囊性小病变定义病变多于3个多数病变小于2cmCT表现：低密度、边界清、无强化为主超声表现：低回声、有后方回声增强MR表现：T1WI，T2WI ，无强化为主如下为肝脏多发小低密度（类囊性）的病灶如下为肝脏多发小低密度（类囊性）的病灶肝囊肿、多囊肝肝囊肿、多囊肝男，7个月肝脏间叶性错构瘤肝脏间叶性错构瘤先天性肝内胆管囊状扩张先天性肝内胆管囊状扩张 （CarolisCarolis病）病）肝转移瘤肝转移瘤肝脏真菌感染肝脏真菌感染胆管错构瘤胆管错构瘤肿瘤样病变 错构瘤 （1）胆管错构瘤（von Meyenburg complexes）（2）间叶性错构瘤一、肝脏肿瘤组织学分类（WHO，第二版，1994）(又称微小错构瘤，由von Meyenberg 于1918年首先描述,故又称von Meyenberg complexes)二、胆管错构瘤临床特点n 多无临床表现,常在体检行影像学检查、手术探查或尸检时偶然发现病灶，尸检发现率为0.69-2.8n 常见于成人n 生长缓慢,实验室检查常无异常三、胆管错构瘤病理特点n 胚胎期细小胆管发育障碍n 常多发，直径1-10mm，肉眼呈灰白色结节n 多位于汇管区，不规则的导管构成，管腔扩张，管腔中含浓缩的胆汁；导管内衬立方或扁平上皮，缺乏分裂像，间质常纤维化，可透明样变n 有人提出胆管细胞癌可能发生在错构瘤的基础上大体标本肝实质内多发囊性病灶直径5mm胆管错构瘤n 多个扩张胆管n 纤维基质n 胆管内颗粒胆汁胆管错构瘤病灶由多个含胆汁的扩张胆管构成n 常多发，均匀或不均匀分布于整个肝脏n 病灶大小：1-10mm，多15mm，最大可达3cmn 边界清楚，无包膜1、普遍表现四、胆管错构瘤的影像表现单发胆管错构瘤n 女性，76岁，胃癌患者n 手术时见肝表面多发小结节，病理为胆管错构瘤多为低回声，部分为高回声2、胆管错构瘤超声胆管错构瘤超声n 乳腺癌患者n 低回声n 高回声n 男性，72岁n 高回声病灶n 右上角为放大图，可见低回声部分胆管错构瘤超声n 胆管扩张度分三种类型：实性为主、囊实性、囊性为主n CT可无异常发现：病灶小、CT分辨率低、增强时相差n 平扫为等或低密度，多为低密度，从囊性至实性n 增强表现根据囊实性成分比例不同而不同 囊性为主者多无强化 实性为主者增强后可强化，有的变成等密度 少部分环形强化3、胆管错构瘤CT胆管错构瘤病理分类n 男性，73岁，前列腺癌，肝多发低密度灶n 每个病灶由多个1mm胆管错构瘤聚集而成 胆管错构瘤CT胆管错构瘤CTn T1WI，T2WI ，重T2WI信号进一步，接近脑脊液n T2WI ：细胞外间隙水分、扩张胆管内胆汁，但灶内纤维使信号有所降低n 大病灶内可见壁结节，T1WI等信号，T2WI中等信号n MRCP与胆管无相通n 多无强化，也可均匀强化、边缘强化、壁结节强化3、胆管错构瘤MRI胆管错构瘤MRI胆管错构瘤MRI回波时间延长病灶信号增高胆管错构瘤MRI壁结节胶原支撑组织息肉样突入扩张的胆管腔内胆管错构瘤 均匀强化胆管错构瘤MRI环形强化ERCP及胆管造影示病灶与胆管不通胆管错构瘤MRI五、胆管错构瘤鉴别诊断n 多囊肝、肝多发囊肿n 间叶性错构瘤n Carolis 病n 转移瘤n 真菌感染肝囊肿、多囊肝：无强化，壁光整无强化，壁光整多发囊肿多囊肝多发囊肿，大小不等壁薄，无壁结节可见多囊肾肝脏间叶性错构瘤：n n低密度病灶，边界清低密度病灶，边界清n n由完全实性到不同程度囊变，可见分隔；囊壁光整；由完全实性到不同程度囊变，可见分隔；囊壁光整；密度均匀；各囊密度可不等密度均匀；各囊密度可不等n n增强实性部分强化；囊无强化增强实性部分强化；囊无强化男，7个月先天性肝内胆管囊状扩张（Carolis病）n n 肝内胆管扩张呈囊状肝内胆管扩张呈囊状n n 中心点征中心点征Carolis病多发结石 肝转移瘤：多种表现，病灶较大、中央坏死、合并有出血、有原多种表现，病灶较大、中央坏死、合并有出血、有原发肿瘤病史发肿瘤病史肝脏真菌病n n患者多有基础病存在患者多有基础病存在n n影像诊断必须密切结合临床和实验室病原学检查影像诊断必须密切结合临床和实验室病原学检查n nCTCT表现有一定特点，可分为表现有一定特点，可分为5 5型：单纯低密度影；环征；型：单纯低密度影；环征；典型典型“靶形征靶形征”；“牛眼征牛眼征”；花瓣状；花瓣状n n影像学检查形成倾向性的诊断，可监测疗效，指导治疗影像学检查形成倾向性的诊断，可监测疗效，指导治疗六、以下几点可提示肝胆管错构瘤的诊断患者无症状，实验室检查无异常肝多发病灶，直径多10mm，大小相对均匀多为小囊性，大者可有壁结节，少数可环形强化随着回波时间的延长，病灶T2WI信号进一步升高随访复查病灶多无明显变化认识本病的临床意义在于对那些有原发恶性肿瘤的病人,影像检查时勿将肝脏的胆管错构瘤误诊为多发转移瘤