儿童原发性免疫性血小板减少症诊疗建议ppt课件.ppt
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1、2013儿童原发性免疫性血小板减少症诊疗建议 指南解读常熟市第一人民医院儿科常熟市第一人民医院儿科 冯霄冯霄儿童ITP是一种自限性疾病,治疗目的主要是防止严重出血,而不是提高PLT至正常值ITP为排他性诊断(用排除法进行诊断),要求边治疗,边明确诊断,治疗反应也是主要诊断依据,如疗效不佳则重新评估ITP诊断标准:1、血小板减少(要查两次血常规),但血细胞本身无异常(血细胞形态无异常)2、皮肤粘膜出血或脏器出血(少见,因此看到血小板很低其实不须过度紧张)3、无脾脏肿大,显示血液系统异常较轻(和白血病相比)4、排除继发性血小板减少,常见的如低增生白血病、不典型再障、感染性ITP(EB病毒等)和药物
2、性ITP(苯妥英钠、氯霉素、卡马西平)、遗传性血小板减少症实验室检查最重要的指标是PLT,其他指标不能作为确诊依据,只能用于排他性诊断:因此心里要明白,虽然ITP患儿入院可能会做很多检查,但只有血常规是必须的!血小板形态:鉴别遗传性血小板减少症和继发性血小板减少症骨髓检查:排除其他血液病单克隆抗体俘获血小板抗原试验法:鉴别免疫性血小板减少和非免疫性血小板减少入院可以查自身免疫全套、EBV病毒、CMV病毒、风疹病毒等(这些病毒不会立刻致命,但对于患儿来说如同衰神附体,会导致其免疫功能紊乱,拖垮免疫-造血系统)儿童ITP没有急性和慢性的严格区分,因此现在进行这样的区分:新诊断ITP、持续性ITP和
3、慢性ITPITP的治疗措施取决于出血症状而不是PLT,只要PLT20109无出血表现就可以不予以治疗!因此一个血小板20-30109 的患儿,看起来数据很吓人(血小板已达病危水平),但也不怕,这个观念一般医生恐怕还难以接受当PLT20109时才开始治疗,而且一般不需要血小板,因此患儿入院不进行输血准备(输血前检查、预约血小板等)也可以,但一般医生没那个胆子,谨慎的做法是准备好输注血小板皮质激素的用法1、泼尼松剂量1.5-2mg/kg/d,最大剂量60mg/d,也可以用其他糖皮质激素,如科室里常用的地塞米松、氢化可的松、甲强龙代替2、皮质激素不是用上去就有效的,要沉得住气,治疗4周无反应才说明无
4、效IVIG的两种用法,一般用大剂量短疗程冲击1、400mg/kg/d用3-5天2、0.8-1.0g/kg/d用1-2天 抗D免疫球蛋白IVIG的升级产品,我们医院似乎没有一线治疗无效则用二线治疗(目前我还没治过需要用二线治疗的病人,可能因为我见识少)大剂量地塞米松0.6mg/kg/d用4d利妥昔单抗(美罗华)昂贵的药,100mg/10ml一瓶的美罗华要4000多元促血小板生成剂TPO:特比澳,1000多一支免疫抑制剂治疗长春新碱、硫唑嘌呤、环孢素A和干扰素。到这一步就是治僵掉了儿童脾切除要慎重输注血小板的同时别忘了重要的事情,以免浪费了昂贵的血小板疗效判断其中激素依赖患者活跃在各大论坛辱骂其主
5、治医生儿童ITP预后良好1、为自限性疾病,有自愈倾向,大多数一年内恢复2、和以往观念不同,儿童ITP有20%-30%是慢性,而并非绝大多数为急性3、儿童恢复能力强,就算是慢性ITP,也有恢复的可能4、血小板水平虽然低,但并不容易出现严重出血5、3%的儿童ITP是自身免疫病的前驱症状,因此慢性儿童ITP要排除SLE、类风湿病和Evans综合征等诊疗流程图总结:儿童急性ITP为自限性疾病,防止出血是关键,治疗反应是主要的诊断依据,切勿过度检查和治疗;慢性难治性ITP比例越来越高急性ITP预后好,慢性ITP很麻烦 相关知识和以往认为儿童ITP大多数为急性不同,现在慢性难治性病例越来越多,CITP和R
6、ITP占儿童ITP的比例已达20-30%CMV感染可能是ITP迁延不愈的重要病因旧观念:AITP和CITP,以6个月为分界线CITP和RITP慢性ITP存在免疫调节异常,需要免疫治疗CITP分轻型和重型,重型CITP容易转化为RITP血小板30109是安全的AITP不用免疫抑制剂,CITP/RITP慎用免疫抑制剂激素依赖者强的松5-10mg可以长期口服(成人)治疗CITP,效果不稳定加用达那唑HD-DEX儿童疗效不理想IVIG能快速提升血小板,但作用短暂,副作用较多但较轻脾脏是血小板主要的破坏部位,脾静脉结扎后血小板迅速升高抗D免疫球蛋白作用类似IVIG,相当于其第二代产品1、可以肌注,副作用
7、较少2、病人必须RhD阳性3、用法100mg/d 每月一次用5天治疗CITP切脾疗效肯定,但是以牺牲免疫功能的代价换取止血功能1、15%患儿切脾后发生严重感染2、1%患儿切脾后发生致死性败血症3、IVIG和抗RhD的使用可以避免切脾免疫抑制剂的选择长春新碱起效快,硫唑嘌呤作用时间长达那唑起效慢,服用时间长注意ITP用的干扰素是-干扰素 技术细节分析(个人观点)血常规为什么要查两次?由于存在假性血小板减少,其中常见的是EDTA依赖的血小板减少导致的检验误差,标本放置时间越长PLT越低,因此第一次血常规发现血小板减少时,应该复查一次急血并立刻送检血小板减少症和血小板减少性紫癜有何区别?以往验血血小
8、板减少但无出血点的称血小板减少症,有出血点(但一般不是真正的紫癜)称血小板减少性紫癜现在血小板减少性紫癜的称呼用的越来越少,但仍保留ITP的缩写,ITP=免疫性血小板减少症儿童ITP急性期可以仅仅观察随访而不治疗ITP主要表现为皮肤粘膜出血,内脏出血很少,因此血小板虽然低,无须恐惧儿科疾病不要忘了遗传性和先天性疾病!这些病临床上似乎见得很少,其实大多数都被误诊了,少见病其实并不少见,而是因为你见到了也认不出来!遗传性血小板减少症的临床特征看血常规的时候除了血小板计数外,看看 血小板体积是必要的技术陷阱!脑膜炎球菌感染导致的出血点非意外伤害和脑膜炎球菌感染,很容易漏掉,要是一个脑膜炎误诊就糟了,
9、而ITP往往继发于急性感染,伴有发热症状,不要忘了检查脑膜刺激征,注意患儿一般情况,ITP患儿一般情况良好,如果一般情况不良,一定别忘了脑膜炎技术陷阱!白血病导致的血小板减少急性白血病早期也可表现为血小板减少,因此激素治疗前最好做骨穿,但基层医院不容易执行不能做骨穿的时候有替代方法,叶酸、VB12和铁蛋白属于贫血三项检查指标,在白血病、MDS时会变化,所以ITP患儿入院可以查贫血三项叶酸降低,提示白血病;叶酸升高,提示MDS血小板抗体检测已经过时,而应该查血小板膜抗原特异性自身抗体和TPO,但我院尚未开展。所以血小板抗体查不查无所谓。青少年患儿比幼儿更容易转为慢性ITP,具有职业敏感性的同事应
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