第七章-多发性硬化ppt课件.ppt
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1、1 1神经康复学主编:倪朝民副主编:许涛 张通 史长青 第七章第七章 多多 发发 性性 硬硬 化化 康康 复复主要内容概述概述康复评定康复评定康复治疗康复治疗康复结局康复结局健康教育健康教育概述一.定义 多发性硬化(multiple sclerosis,MS)是以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘为主要病理特点的自身免疫疾病。起病方式以急性和亚急性多见。最常累及脑室周围白质、脊髓、脑干、小脑与视神经。概述二二.临床特点临床特点 1.1.空间多发性:空间多发性:病变部位多发病变部位多发 症状体征多种多样症状体征多种多样2.2.时间多发性:时间多发性:病程中呈现多次病程中呈现多次 缓解复发缓解复发 概述三
2、三 流行病学流行病学1.1.主要影响青壮年,好发年龄段为主要影响青壮年,好发年龄段为20402040岁岁2 2男女患病比约为男女患病比约为1 1:2 2 3.3.地理分布:发病率随纬度而增加地理分布:发病率随纬度而增加 欧洲北部、北美等发病率欧洲北部、北美等发病率3060/103060/10万万亚洲亚洲5/105/10万万概述四 病因与发病机制:尚不清楚,可能与下列因素有关 病毒感染 自身免疫反应 遗传因素 环境因素临床表现 急性、亚急性或慢性发病,大脑、脑干、小脑、脊髓可同时或相继受累,症状与体征多种多样,且体征常多于症状。从康复角度可分为如下三类常见症状:康复角度原发症状继发症状第三症状第
3、三症状临床表现原发症状:运动障碍:肢体无力、震颤、共济失调,也可见不完全单瘫、偏瘫、截瘫或四肢瘫,以中枢性瘫痪多见,晚期可出现假性球麻痹。感觉异常:如针刺感、烧灼感、触电感、麻木感、束带感、疼痛等。临床表现视觉障碍:视力下降急性视神经炎 眼肌麻痹、复视 眼球震颤特征之一,多为水平 性或水平加旋转。精神症状及认知障碍:如抑郁、欣快、情 绪不稳定、病理性哭笑等,或有注意力不 集中、记忆力减退、反应迟钝、言语不流 畅等。临床表现自主神经功能障碍:自主神经功能障碍:尿失禁、尿潴留尿失禁、尿潴留 便秘、腹泻便秘、腹泻 性欲减退性欲减退 半身多汗半身多汗 流涎流涎其他症状:周围神经损害、自身免疫性疾病:如
4、其他症状:周围神经损害、自身免疫性疾病:如风湿病、类风湿综合征、重症肌无力等风湿病、类风湿综合征、重症肌无力等 发作性症状发作性症状临床表现继发症状继发症状:原发症状引起,如压疮、泌尿系感染、肺部感染等。第三症状:第三症状:由疾病所致的与患者生活相关的社会心理和职业问题。辅助检查脑脊液检查电生理检查影像学检查脑脊液检查 1.1.脑脊液细胞可正常或轻度增高,主要为淋巴细胞;总蛋脑脊液细胞可正常或轻度增高,主要为淋巴细胞;总蛋 白白可能正常;可能正常;2.IgG2.IgG鞘内合成增加鞘内合成增加为诊断提供重要证据为诊断提供重要证据 IgGIgG指数是指数是反映反映IgGIgG鞘内合成的鞘内合成的定
5、量检测指标定量检测指标,MSMS患者阳性率为患者阳性率为70%70%75%75%,IgGIgG寡克隆带寡克隆带是是IgGIgG鞘内合成的重要鞘内合成的重要定性指标定性指标,85%85%95%95%的的MSMS患者可在脑脊液中检出。患者可在脑脊液中检出。脑脊液检查为脑脊液检查为MSMS临床诊断提供的重要证据临床诊断提供的重要证据 电生理检查在发现亚临床症状方面具有一定敏感度,但对诊断无特异性 协助早期诊断 观察病情变化 包括:视觉诱发电位(VEP)脑干听觉诱发电位(BAEP)体感诱发电位(SEP)50%90%MS患者有一项或多项异常影像学检查磁共振成像(磁共振成像(MRIMRI):白质内多发长)
6、:白质内多发长1 1、长、长2 2异异常信号,脑内病灶直径常小于常信号,脑内病灶直径常小于1.0cm,1.0cm,散在分布于脑散在分布于脑室周围、胼胝体、脑干和小脑,少数在灰白质交界室周围、胼胝体、脑干和小脑,少数在灰白质交界处,脑室旁病灶呈椭圆形或线条形,与脑室壁垂直,处,脑室旁病灶呈椭圆形或线条形,与脑室壁垂直,称为称为DawsonDawson手指征手指征。脊髓内病灶以颈胸段多见,形。脊髓内病灶以颈胸段多见,形态多样,多为散在的小点状、斑块状、圆形或椭圆态多样,多为散在的小点状、斑块状、圆形或椭圆形,少数为不规则片状,部分病灶可融合,多分布形,少数为不规则片状,部分病灶可融合,多分布在脊髓
7、外周白质部分,脊髓肿胀不明显。在脊髓外周白质部分,脊髓肿胀不明显。MRIMRI为诊断为诊断MSMS敏感性最敏感性最 高的和最理想的工具高的和最理想的工具磁共振成像(MRI)磁共振成像(MRI)磁共振成像(MRI)诊断标准 参照McDonald(2005)多发性硬化诊断修订标准 McDonald(2005)多发性硬化诊断修订标准临床表床表现 附加附加证据据 2次或2次以上临床发作;存在2个或2个以上病变的客观临床证据 无b 2次或2次以上临床发作;存在1个病变的客观临床证据 由以下证据证明疾病在空间上的多发性:MRIc或MRI检查发现2个或2个以上与MS一致的病变加阳性脑脊液结果d或等待进一步的
8、临床发作以显示不同部位的病变 1次发作;存在2个或2个以上病变的客观临床证据由以下证据证明疾病在时间上的多发性:MRIe或 出现第2次临床发作a McDonaldMcDonald(20052005)多发性硬化诊断修订标准)多发性硬化诊断修订标准临床表现临床表现附加证据附加证据1次临床发作;存在1个病变的客观临床证据(单一症状表现;临床孤立综合征)由以下证据证明疾病在空间上的多发性MRIc或MRI检查发现2个或2个以上与MS一致的病变加脑脊液检查结果阳性d和由以下证据证明疾病在时间上的多发性:MRI e或 出现第2次临床发作a 原发进展型多发性硬化病变进展达到1年(通过前瞻性或回顾性调查发现)以
9、及满足下列3项中的2项:阳性脑病MRI结果(9个T2病变;或者4个及4个以上T2病变伴有VEP阳性f)阳性脊髓MRI结果(2个T2病变)阳性脑脊液结果d McDonaldMcDonald(20052005)多发性硬化诊断修订标准)多发性硬化诊断修订标准(注注)注:如果患者临床表现和(或)辅助检查符合诊断标准,并且排除了其他可能的诊断则诊注:如果患者临床表现和(或)辅助检查符合诊断标准,并且排除了其他可能的诊断则诊断断“肯定多发性硬化肯定多发性硬化”;如果怀疑为多发性硬化但不能完全符合诊断标准则诊断;如果怀疑为多发性硬化但不能完全符合诊断标准则诊断“可能多可能多发性硬化发性硬化”;如经充分评估不
10、符合诊断标准并且另一个诊断能更好解释整个临床表现则诊;如经充分评估不符合诊断标准并且另一个诊断能更好解释整个临床表现则诊断为断为“非多发性硬化非多发性硬化”。a a 临床发作被定义为炎症和脱髓鞘性的责任病灶所致的神经系统功能紊乱至少持续临床发作被定义为炎症和脱髓鞘性的责任病灶所致的神经系统功能紊乱至少持续2424小时。小时。b b 不需要进一步检查;然而,如果不需要进一步检查;然而,如果MRIMRI、脑脊液检查结果为阴性则诊断多发性硬化须特别、脑脊液检查结果为阴性则诊断多发性硬化须特别谨慎,必须考虑其他可能的诊断。对于其临床表现没有其他更合理的解释,而且必须有客谨慎,必须考虑其他可能的诊断。对
11、于其临床表现没有其他更合理的解释,而且必须有客观证据支持多发性硬化的诊断。观证据支持多发性硬化的诊断。c MRIc MRI空间多发性:以下空间多发性:以下4 4项具备项具备3 3项:项:1 1个普通钆(个普通钆(GdGd)增强的病灶或)增强的病灶或9 9个个T2WIT2WI高信号病高信号病灶;灶;至少至少1 1个天幕下病灶;个天幕下病灶;至少至少1 1个近皮质病灶;个近皮质病灶;至少至少3 3个脑室周围病灶。要求病灶个脑室周围病灶。要求病灶在横断面上的直径应该在在横断面上的直径应该在3mm3mm以上,脊髓病灶与天幕下病灶有同等价值:以上,脊髓病灶与天幕下病灶有同等价值:1 1个脊髓增强病个脊髓
12、增强病灶等同于灶等同于1 1个脑增强病灶,个脑增强病灶,1 1个脊髓个脊髓T2WIT2WI病灶可代替病灶可代替1 1个脑内病灶。个脑内病灶。d d 阳性的脑脊液结果:指标准方法发现脑脊液中出现与血清中不一致的寡克隆区带或阳性的脑脊液结果:指标准方法发现脑脊液中出现与血清中不一致的寡克隆区带或IgGIgG指指数增加。数增加。e MRIe MRI时间多发性:临床发作后至少时间多发性:临床发作后至少3 3个月个月MRIMRI出现新的出现新的GdGd增强病灶,或者临床发作后至增强病灶,或者临床发作后至少少3030天,与参考扫描相比出现天,与参考扫描相比出现T2WIT2WI新病灶。新病灶。f f 阳性的
13、阳性的VEPVEP表现:指表现:指VEPVEP的潜伏期延长。的潜伏期延长。临床分型 分型分型 临临床特点床特点复复发发-缓缓解型解型(relapsing-remitting,RR)最常见,多次复发,可有完全缓解或改善后留有轻微的后遗症,两次复发间期病情稳定,对治疗反应佳,约50患者转变为继发性进展型原原发进发进展型展型(primary-progressive,PP)从发病开始病情就缓慢进展加重,无缓解,呈连 续渐进性恶化,无急性发作,对治疗的反应较差继发进继发进展型展型(secondary-progressive,SP)复发-缓解型患者出现渐进性症状恶化伴或不伴急性复发进进展复展复发发型型(p
14、rogressive-relapsing,PR)少见,发病后病情逐渐进展,并间有复发 多发性硬化的康复评定一、康复评定的目的全面了解其机能障碍的情况,为康复治疗计划的制定和修订提供依据。二、康复评定的内容评定的重点是功能和能力的障碍 康复评定1 1、多发性硬化残疾简易记录、多发性硬化残疾简易记录(minimal record of disability for minimal record of disability for MS,MRDMSMS,MRDMS),19851985年年MSMS国际联盟协会制定,残疾部分是国际联盟协会制定,残疾部分是根据根据KurtzkeKurtzke扩展的残疾状态
15、量表扩展的残疾状态量表(expanded disability status scale,EDSSexpanded disability status scale,EDSS)制制定定,对对MSMS的的功能障碍功能障碍和和个人能力障碍个人能力障碍进行了详细的进行了详细的评定,评定分为两部分内容。评定,评定分为两部分内容。功能系统功能系统(functional systems,FSfunctional systems,FS)分分8 8个系统,各系统个系统,各系统分不同等级。分不同等级。扩大的残疾状态量表扩大的残疾状态量表(expanded disability status expanded di
16、sability status scale,EDSSscale,EDSS)010010分分康复评定功能系统.锥体束功能锥体束功能0 0级:正级:正1 1级:有异常体征但无残疾级:有异常体征但无残疾2 2级:轻微残疾级:轻微残疾3 3级:轻度双下肢轻瘫或偏轻瘫;重度单肢瘫级:轻度双下肢轻瘫或偏轻瘫;重度单肢瘫4 4级:较明显的双下肢轻瘫或偏轻瘫;中度四肢级:较明显的双下肢轻瘫或偏轻瘫;中度四肢 轻瘫;单肢瘫轻瘫;单肢瘫5 5级:截瘫、偏瘫或较明显的四肢轻瘫级:截瘫、偏瘫或较明显的四肢轻瘫6 6级:四肢瘫级:四肢瘫康复评定.小脑功能0级:正常1级:有异常体征但无残疾2级:轻度共济失调3级:中度躯干
17、或肢体的共济失调4级:四肢重度共济失调5级:因共济失调不能完成协调运动康复评定.脑干系统功能0级:正常1级:只有皮质盲、视觉失认2级:中度眼震或其他轻微残疾3级:重度眼震、明显的外眼肌力弱或其他颅神经中度残疾4级:明显的构音障碍或其他重度残疾5级:不能吞咽或说话康复评定.感觉系统功能感觉系统功能0 0级:正常级:正常1 1级:级:1 1个或个或2 2个肢体震动觉减退个肢体震动觉减退2 2级:级:1 1个或个或2 2个肢体触觉、痛觉、位置觉轻度减退和中度震个肢体触觉、痛觉、位置觉轻度减退和中度震动觉减退;动觉减退;3434个肢体震动觉减退个肢体震动觉减退3 3级:级:1 1个或个或2 2个肢体中
18、度触觉、痛觉、位置觉减退和震动觉个肢体中度触觉、痛觉、位置觉减退和震动觉消失;消失;3434个肢体触觉、痛觉轻度减退和本体感觉中个肢体触觉、痛觉轻度减退和本体感觉中度减退度减退4 4级:级:1 1个或个或2 2个肢体重度的触觉、痛觉减退或本体感觉消失个肢体重度的触觉、痛觉减退或本体感觉消失(可单独或多项感觉障碍);(可单独或多项感觉障碍);2 2个以上肢体中度痛觉、个以上肢体中度痛觉、触觉减退或重度本体感觉减退触觉减退或重度本体感觉减退5 5级:级:1 1个或个或2 2个肢体全部感觉缺失;头部以下身体大部分触个肢体全部感觉缺失;头部以下身体大部分触觉、痛觉和本体感觉中度减退觉、痛觉和本体感觉中
19、度减退6 6级:头部以下全部感觉缺失级:头部以下全部感觉缺失康复评定.直肠和膀胱系统功能直肠和膀胱系统功能0 0级:正常级:正常1 1级:轻度排尿不尽、排尿紧迫或尿潴留级:轻度排尿不尽、排尿紧迫或尿潴留2 2级:中度排尿排便不尽、紧迫或潴留,偶级:中度排尿排便不尽、紧迫或潴留,偶有失禁有失禁3 3级:频发尿失禁级:频发尿失禁4 4级:经常需要导尿级:经常需要导尿5 5级:膀胱功能缺失级:膀胱功能缺失6 6级:膀胱和直肠功能缺失级:膀胱和直肠功能缺失见见康复评定.视觉系统功能(以下均为矫正视力)视觉系统功能(以下均为矫正视力)0 0级:正常级:正常1 1级:矫正视力好于级:矫正视力好于20/30
20、20/302 2级:坏眼最大矫正视力为级:坏眼最大矫正视力为20/3020/5920/3020/593 3级:坏眼有大的盲点或中等度的视野缺损,但其最级:坏眼有大的盲点或中等度的视野缺损,但其最大矫正视力为大矫正视力为20/6020/9920/6020/994 4级:坏眼有重度视野缺损,最大矫正视力为级:坏眼有重度视野缺损,最大矫正视力为20/10020/20020/10020/200;3 3级及好眼最大矫正视力等于级及好眼最大矫正视力等于或小于或小于20/6020/605 5级:坏眼最大矫正视力小于级:坏眼最大矫正视力小于20/20020/200;4 4级及好眼最大级及好眼最大矫正视力等于或
21、小于矫正视力等于或小于20/6020/606 6级:级:5 5级及好眼最大矫正视力等于或小于级及好眼最大矫正视力等于或小于20/6020/60康复评定.大脑系统功能大脑系统功能0 0级:正常级:正常1 1级:只有情绪变化,不影响残疾状态量表级:只有情绪变化,不影响残疾状态量表(DSSDSS)积分积分2 2级:精神活动轻度降低级:精神活动轻度降低3 3级:精神活动中度降低级:精神活动中度降低4 4级:精神活动明显降低(中度慢性脑综合征)级:精神活动明显降低(中度慢性脑综合征)5 5级:痴呆或重度慢性脑综合征级:痴呆或重度慢性脑综合征.其他系统其他系统0 0级:无症状级:无症状1 1级:任何级:任
22、何MSMS的神经系统所见的神经系统所见康复评定 扩大的残疾状态量表(扩大的残疾状态量表(expanded disability expanded disability status scale,EDSSstatus scale,EDSS)010010分分0 0分分分分 神经系统检查正常(各神经系统检查正常(各FSFS均为均为0 0;大脑系统可为;大脑系统可为1 1)1.01.0分分分分 无残疾,无残疾,1 1个个FSFS可有轻微体征(除大脑系统可为可有轻微体征(除大脑系统可为1 1,该,该FSFS为为1 1)1.51.5分分分分 无残疾,无残疾,1 1个以上个以上FSFS可有轻微体征(除大脑系
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