超声少见病例介绍.ppt
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1、超声少见病例介绍超声少见病例介绍病例一病例一l患者:男、患者:男、47岁,发现右腰部胀痛岁,发现右腰部胀痛3月余于月余于2010年年04月月04日到我院就诊。查体:右侧腰日到我院就诊。查体:右侧腰部轻叩痛,余无特殊。尿常规部轻叩痛,余无特殊。尿常规无异常。无异常。行黑白行黑白超声检查如下:超声检查如下:右肾下极见一低回声团,形态欠规则右肾下极见一低回声团,形态欠规则右肾中极亦见一低回声团左肾实质回声均匀病例一病例一l超声所见:右肾实质见两个低回声团:大小约超声所见:右肾实质见两个低回声团:大小约47mmx37mm,25mmx17mm,边界欠清,边界欠清,内回声欠均。内回声欠均。l超声提示:右肾
2、实质异常回声:性质待定,建超声提示:右肾实质异常回声:性质待定,建议进一步检查。议进一步检查。病例一病例一l患者于当月转到东莞市某三甲医院就诊。患者于当月转到东莞市某三甲医院就诊。l行超声、行超声、MR、同位素等检查。、同位素等检查。l超声提示:右肾混合性占位性病变:性质待定。超声提示:右肾混合性占位性病变:性质待定。l同位素诊断意见:右肾血供减低,肾功能中度同位素诊断意见:右肾血供减低,肾功能中度受损,排泄延缓;左肾血供、功能正常,排泄受损,排泄延缓;左肾血供、功能正常,排泄延缓。延缓。病例一病例一l全身骨扫描未见明显骨代谢异常征象。全身骨扫描未见明显骨代谢异常征象。lMR提示:提示:l右肾
3、下极占位性病变,考虑右肾下极占位性病变,考虑肾恶性肿瘤伴淋巴肾恶性肿瘤伴淋巴结肿大结肿大;双肾多发可疑异常信号:性质待定,;双肾多发可疑异常信号:性质待定,建议结合临床相关检查,必要时穿刺活检除外建议结合临床相关检查,必要时穿刺活检除外转移。转移。遂行右肾切除术黄色肉芽肿性肾盂肾炎介绍黄色肉芽肿性肾盂肾炎介绍l定义:是一种少见的、严重的慢性细菌性肾盂定义:是一种少见的、严重的慢性细菌性肾盂肾炎。该病可产生弥漫性肾实质破坏,一般仅肾炎。该病可产生弥漫性肾实质破坏,一般仅有单侧肾脏受累,罕有双侧病变。有单侧肾脏受累,罕有双侧病变。l特征:肾实质损害、肉芽肿性脓肿及肾间质巨特征:肾实质损害、肉芽肿性
4、脓肿及肾间质巨噬细胞聚积。任何年龄均可发病,但以噬细胞聚积。任何年龄均可发病,但以5070岁多见;女性患者明显多于男性。岁多见;女性患者明显多于男性。l病因病因:由细菌感染引起。由细菌感染引起。黄色肉芽肿性肾盂肾炎介绍黄色肉芽肿性肾盂肾炎介绍临床表现临床表现:l肾区疼痛、反复发作的尿路感染、不规则发热、肾区疼痛、反复发作的尿路感染、不规则发热、乏力、厌食、消瘦等。乏力、厌食、消瘦等。l多有结石、尿路梗阻史,半数患者可触及腰部多有结石、尿路梗阻史,半数患者可触及腰部肿块,伴有高血压表现。肿块,伴有高血压表现。分析分析l该患者无尿路结石病史,无慢性尿路感染史,该患者无尿路结石病史,无慢性尿路感染史
5、,无高血压,尿常规无高血压,尿常规无异常无异常,是否真的是黄色肉,是否真的是黄色肉芽肿性肾盂肾炎?临床症状不支持。芽肿性肾盂肾炎?临床症状不支持。病例一病例一l术后两个月,患者自觉上腹部胀痛伴身目黄染、术后两个月,患者自觉上腹部胀痛伴身目黄染、发热五天再次到该院就诊。发热五天再次到该院就诊。l行肝、胆、脾、肾超声检查:行肝、胆、脾、肾超声检查:病例一病例一l超声提示超声提示:1.胰腺肿大,胰头可疑占位,建议进胰腺肿大,胰头可疑占位,建议进一步检查,待排胰头一步检查,待排胰头CA;l 2.胆总管扩张、胆囊肿大,肝内胆管胆总管扩张、胆囊肿大,肝内胆管扩张,考虑胆道系统下段梗阻;扩张,考虑胆道系统下
6、段梗阻;l 3.左肾代偿性增大(右肾切除术后)左肾代偿性增大(右肾切除术后)病例一病例一l磁共振检查印象:胰腺弥漫性肿大、伴胰头肿磁共振检查印象:胰腺弥漫性肿大、伴胰头肿块,脾脏、左肾肿大,信号异常,肝门、左侧块,脾脏、左肾肿大,信号异常,肝门、左侧肾门淋巴结肿大,均考虑为淋巴瘤,其他肿瘤肾门淋巴结肿大,均考虑为淋巴瘤,其他肿瘤性病变或转移瘤不除外,伴胆道梗阻性扩张。性病变或转移瘤不除外,伴胆道梗阻性扩张。胆囊增大,门静脉下段破坏,伴门腔侧枝循环胆囊增大,门静脉下段破坏,伴门腔侧枝循环形成。形成。病例一病例一l当时该患者又回到我院行超声检查:如图所示:当时该患者又回到我院行超声检查:如图所示:
7、胆总管上段扩张,内径约胆总管上段扩张,内径约13mm,内见一稍,内见一稍强回声团,大小约强回声团,大小约27mmx10mm。之前做右肾切除时肝胆脾超声检查无异常胆总管下段管腔变细,显示不清。胆总管下段近胰头处管壁增厚,内似见一低回声团,大小约胆总管下段近胰头处管壁增厚,内似见一低回声团,大小约25mmx10mm肝内胆管树枝状扩张肝内胆管树枝状扩张右肝管扩张左右肝管均呈树枝状扩张左肾丄极见一低回声团,大小约左肾丄极见一低回声团,大小约46mmx21mm左肾中下极见一低回声团,大小约左肾中下极见一低回声团,大小约26mmx24mm病例一病例一l建议患者转到广州进一步检查治疗。建议患者转到广州进一步
8、检查治疗。l患者患者在广州多家医院进在广州多家医院进行行了多种检查,包括:了多种检查,包括:电子超声内镜、电子超声内镜、超声超声造影、磁共振、造影、磁共振、PTCD、穿刺介入等穿刺介入等病例一病例一l电子电子超声内镜提示:十二指肠乳头稍大,胆总超声内镜提示:十二指肠乳头稍大,胆总管扩张,最大直径管扩张,最大直径16mm,内见高回声团,无,内见高回声团,无声影,胰腺实质散在高回声条索,未见占位性声影,胰腺实质散在高回声条索,未见占位性病变。病变。超声造影病例一病例一l全腹全腹+盆腔MR增强提示:增强提示:1.胆囊结石、胆总管胆囊结石、胆总管结石,并肝内外胆管扩张,结石,并肝内外胆管扩张,壶腹部改
9、变考虑慢壶腹部改变考虑慢性炎症,目前未见肿瘤征象性炎症,目前未见肿瘤征象。2.慢性胆囊炎、慢性胆囊炎、胰管稍扩张。胰管稍扩张。3.左肾多发结节影,考虑慢性炎左肾多发结节影,考虑慢性炎症并肾梗塞改变症并肾梗塞改变。4.直肠右侧壁增厚,考虑慢直肠右侧壁增厚,考虑慢性炎症可能性大,建议直肠镜进一步检查。性炎症可能性大,建议直肠镜进一步检查。病例一病例一l穿刺活检:穿刺活检:l胰腺:胰腺腺泡结构不明显,胰腺:胰腺腺泡结构不明显,考虑为炎症性病考虑为炎症性病变变。l左肾:左肾:纤维组织增生,呈慢性炎症改变,未见纤维组织增生,呈慢性炎症改变,未见肿瘤肿瘤。肿瘤五项检查未见异常肿瘤五项检查未见异常病例一病例
10、一l患者从患者从2010年年4月发现该病,到月发现该病,到2013年年3月近月近三年时间,在广州多家医院诊治,在风湿科、三年时间,在广州多家医院诊治,在风湿科、消化内科、肝胆外科、介入科等科室住院治疗,消化内科、肝胆外科、介入科等科室住院治疗,做了很多检查仍未确诊究竟为何病?最重要是做了很多检查仍未确诊究竟为何病?最重要是治疗无明显效果,仍反复低烧、腹痛,在准备治疗无明显效果,仍反复低烧、腹痛,在准备放弃治疗时无意中遇到一位教授说曾治疗过类放弃治疗时无意中遇到一位教授说曾治疗过类似疾病,然后继续接受治疗,经激素治疗后症似疾病,然后继续接受治疗,经激素治疗后症状明显改善。状明显改善。激素治疗后,
11、症状明显改善,治疗后超激素治疗后,症状明显改善,治疗后超声图像如下:声图像如下:左右肝内胆管未见明显扩张左右肝内胆管未见明显扩张胰腺大小正常,胰头无明显肿大,回声均匀胰腺大小正常,胰头无明显肿大,回声均匀胆总管仍扩张,但内未见明显异常回声团胆总管仍扩张,但内未见明显异常回声团左肾实质回声变得均匀,未见明显低回声团左肾实质回声变得均匀,未见明显低回声团胆囊较前明显变小,但内仍有胆泥淤积胆囊较前明显变小,但内仍有胆泥淤积免疫组化显示免疫球蛋白免疫组化显示免疫球蛋白IgG4增高增高该教授治疗过程中主要监测IgG4值指标激素治疗后激素治疗后IgG4明显降低明显降低病例一病例一l出院诊断:出院诊断:Ig
12、G4相关性疾病相关性疾病l将当年东莞某医院右肾组织玻片会诊,行将当年东莞某医院右肾组织玻片会诊,行IgG4染色等,玻片病理会诊示病变符合肾脏染色等,玻片病理会诊示病变符合肾脏IgG4相关性疾病(相关性疾病(IgG4 相关性肾盂肾炎相关性肾盂肾炎)。)。病例一病例一l服用激素治疗一年多,症状明显好转,可惜在激素服用激素治疗一年多,症状明显好转,可惜在激素治疗逐步减量后近两个月患者自觉不适症状再次出治疗逐步减量后近两个月患者自觉不适症状再次出现。现。l今年今年5月月30号患者复查超声,图像如下:号患者复查超声,图像如下:胆总管增宽,达胆总管增宽,达27mm,内见低弱,内见低弱回声团及强回声斑。回声
13、团及强回声斑。胆总管下段显示不清胆囊明显肿大,约胆囊明显肿大,约142mmx48mm,内见胆泥淤积,内见胆泥淤积病程反复IgG4相关疾病相关疾病l医学无止境,不时会有医学无止境,不时会有一些非常疑难的疾病展一些非常疑难的疾病展现在我们面前:现在我们面前:l“貌似肿瘤,却非肿貌似肿瘤,却非肿瘤瘤”,IgG4相关疾相关疾病就是一个普通的风病就是一个普通的风湿免疫科疾病。湿免疫科疾病。l “癌,可能不癌,可能不是癌是癌”。IgG4相关疾病相关疾病lIgG4主要表现:组织或脏器的肿胀,或形成主要表现:组织或脏器的肿胀,或形成局部肿块,可以发生在体内的任何部位,不管局部肿块,可以发生在体内的任何部位,不
14、管是上百元的彩超检查,还是上千元的是上百元的彩超检查,还是上千元的CT、磁、磁共振检查、甚至是上万元的共振检查、甚至是上万元的PET-CT检查,常检查,常常误判其为肿瘤,可是,病理活检却否定了肿常误判其为肿瘤,可是,病理活检却否定了肿瘤的诊断。瘤的诊断。认识认识IgG4相关疾病历史相关疾病历史l1995年,由年,由Yoshida提出自身免疫学胰腺炎提出自身免疫学胰腺炎(AIP)l2001年首次介绍年首次介绍AIP与与IgG4+浆细胞的关系,浆细胞的关系,提出唾液腺、胆管和腹膜后组织等的类似病变,提出唾液腺、胆管和腹膜后组织等的类似病变,活检标本显示:大量活检标本显示:大量IgG4阳性淋巴细胞侵
15、润阳性淋巴细胞侵润。l2003年年Kamisava等首次引入等首次引入IgG4相关疾病的相关疾病的概念,又称概念,又称IgG4阳性多器官淋巴细胞增生综阳性多器官淋巴细胞增生综合征。合征。l2010年在年在Autoimmum Rev 杂志上宣布该种杂志上宣布该种疾病的诞生疾病的诞生。IgG4相关性疾病病因相关性疾病病因lIgG4相关性疾病发病机制尚不清楚,但其特征性病相关性疾病发病机制尚不清楚,但其特征性病理改变为组织及多个器官中广泛的理改变为组织及多个器官中广泛的IgG4阳性淋巴细阳性淋巴细胞浸润。胞浸润。l另外,在另外,在研究研究lgG4相关性肺疾病相关性肺疾病时,发现长期的石时,发现长期的
16、石棉暴露可能是引起该病的诱发因素。棉暴露可能是引起该病的诱发因素。IgG4相关疾病相关疾病lIgG是血清中免疫球蛋白主要成分,约占血清是血清中免疫球蛋白主要成分,约占血清中免疫球蛋白的中免疫球蛋白的75%,其中,其中40%-50%分布于分布于血清中,其余分布于组织中。血清中,其余分布于组织中。lIgG:IgG1 60%-70%l IgG2 15%-20%l IgG3 5%-10%l IgG4 1%-7%igG4占比例很少,但多了就影响好大IgG4相关疾病特点相关疾病特点l1、一个或多个器官或组织肿胀增大,似肿瘤、一个或多个器官或组织肿胀增大,似肿瘤性;受累器官:包括泪腺、胰腺和腹膜后间隙性;受
17、累器官:包括泪腺、胰腺和腹膜后间隙等,可导致弥漫性肿大。等,可导致弥漫性肿大。l2、IgG4阳性淋巴细胞大量增生阳性淋巴细胞大量增生-淋巴细胞增淋巴细胞增生性浸润和硬化;生性浸润和硬化;l3、血清、血清IgG4细胞水平显著增高细胞水平显著增高(1350mg/L),),4、该类疾病对皮质激素治、该类疾病对皮质激素治疗反应良好。疗反应良好。IgG4相关疾病临床表现相关疾病临床表现 1.发病年龄:发病年龄:50 岁以上,男性多见岁以上,男性多见 2.病程:起病隐匿,呈慢性或亚急性病程:起病隐匿,呈慢性或亚急性 3.症状:症状:多无全身症状,症状与受累器官有关,局多无全身症状,症状与受累器官有关,局部
18、压迫症状、相应腺体功能障碍,如腹痛、黄疸等。部压迫症状、相应腺体功能障碍,如腹痛、黄疸等。部分患者意外检查被发现。部分患者意外检查被发现。IgG4相关疾病超声表现相关疾病超声表现l超声表现:根据受累器官组织不同而异,伴器超声表现:根据受累器官组织不同而异,伴器官的肿大。官的肿大。l1、颌下腺及腮腺:体积增大,回声不均,片、颌下腺及腮腺:体积增大,回声不均,片状低回声区;状低回声区;l2、胰腺:弥漫性肿大伴周围晕征,内见多个、胰腺:弥漫性肿大伴周围晕征,内见多个低回声区,呈结节状、片状,胰管可增宽。低回声区,呈结节状、片状,胰管可增宽。IgG4相关疾病超声表现相关疾病超声表现l3、胆道系统:硬化
19、性胆管炎超声改变;、胆道系统:硬化性胆管炎超声改变;l 胆道狭窄:长且连续性,狭窄上段扩张胆道狭窄:长且连续性,狭窄上段扩张l 胆道壁增厚:对称性、管内可见低回声团,胆道壁增厚:对称性、管内可见低回声团,与原发性硬化性胆管炎、壶腹周围癌或胆管癌与原发性硬化性胆管炎、壶腹周围癌或胆管癌相似相似,但超声内镜检查可见弥漫性、对称性但超声内镜检查可见弥漫性、对称性胆管壁环形增厚,其内外壁光滑且回声均匀,胆管壁环形增厚,其内外壁光滑且回声均匀,同时非狭窄节段(近端扩张胆管或胆管造影无同时非狭窄节段(近端扩张胆管或胆管造影无异常节段)胆管壁也有增厚(大于异常节段)胆管壁也有增厚(大于 0.8mm),),此
20、与胆管癌明显不同此与胆管癌明显不同。IgG4相关疾病超声表现相关疾病超声表现l4、肝脏:、肝脏:a炎性肿块(淋巴浆细胞型炎性假瘤)炎性肿块(淋巴浆细胞型炎性假瘤)l b汇管区炎症汇管区炎症(硬化性胆管炎硬化性胆管炎)l需与其他肝脏良恶性肿瘤相鉴别需与其他肝脏良恶性肿瘤相鉴别。l5、肾脏、肾脏:a多发性低回声团(呈类圆形、楔形,多发性低回声团(呈类圆形、楔形,可累及肾被膜)最多见可累及肾被膜)最多见l b双肾弥漫性肿大双肾弥漫性肿大l需与肾脏肿瘤进行鉴别。需与肾脏肿瘤进行鉴别。IgG4相关疾病治疗相关疾病治疗l目前为止目前为止IgG4相关性疾病尚没有统一的治疗相关性疾病尚没有统一的治疗标准标准:
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