肺动静脉瘘.ppt
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1、肺动静脉瘘(pulmonary arterio-venous fistula PAVFpulmonary arterio-venous fistula PAVF)2 2组组肺动静脉瘘肺动静脉瘘PAVFPAVFPAVF肺动静脉瘘:肺动静脉瘘:又称肺动静脉畸形,又称肺动静脉畸形,是肺部静脉与动脉直接相通而引起是肺部静脉与动脉直接相通而引起的血流短路。大多数是由先天性血的血流短路。大多数是由先天性血管发育畸形引起也有一部分是后天管发育畸形引起也有一部分是后天病变或创伤累积肺血管而引起。病变或创伤累积肺血管而引起。另外,先天性动静脉瘘患者中有另外,先天性动静脉瘘患者中有3030 40%40%有家族性和
2、遗传性毛细血管有家族性和遗传性毛细血管扩张症扩张症2 2组组肺动静脉瘘肺动静脉瘘PAVFPAVFPAVF病理改变病理改变病理改变病理改变扩张的动脉经过扩张的动脉经过菲薄囊壁的动脉瘤菲薄囊壁的动脉瘤样囊腔直接与扩张样囊腔直接与扩张的静脉相连。动静的静脉相连。动静脉之间的畸形血管脉之间的畸形血管经常处于肺动脉压经常处于肺动脉压力及血流的作用下,力及血流的作用下,病灶逐渐扩大。病灶逐渐扩大。2 2组组肺动静脉瘘肺动静脉瘘PAVFPAVFPAVF病理分型病理分型病理分型病理分型根据肺动静脉瘘的输入血管的来源:根据肺动静脉瘘的输入血管的来源:为主动脉的分支(如支气管动脉,肋间动脉,为主动脉的分支(如支气
3、管动脉,肋间动脉,或胸主动脉的异常分支)与肺静脉直接交通或胸主动脉的异常分支)与肺静脉直接交通。2.2.体循环和肺循环的直接交通体循环和肺循环的直接交通为扩张的肺动脉血流直接流入扩张的肺为扩张的肺动脉血流直接流入扩张的肺静脉,不经过肺部毛细血管网的氧合作用。静脉,不经过肺部毛细血管网的氧合作用。1.1.动脉与肺静脉直接交通动脉与肺静脉直接交通2 2组组肺动静脉瘘肺动静脉瘘PAVFPAVFPAVF病理分型病理分型病理分型病理分型根据其输入血管的数目:根据其输入血管的数目:输入的动脉与输出的肺静脉为多支,交通血管输入的动脉与输出的肺静脉为多支,交通血管呈瘤样扩张,瘤囊常有分隔,或为迂曲扩张的血呈瘤
4、样扩张,瘤囊常有分隔,或为迂曲扩张的血管,也可为互相连通的多支小血管。管,也可为互相连通的多支小血管。2.2.复杂型复杂型 输入的动脉与输出的肺静脉各一只,交通输入的动脉与输出的肺静脉各一只,交通血管呈瘤样扩张,瘤囊无分隔。血管呈瘤样扩张,瘤囊无分隔。1.1.单纯性单纯性2 2组组肺动静脉瘘肺动静脉瘘PAVFPAVFPAVF2 2组组肺动静脉瘘肺动静脉瘘PAVFPAVFPAVF2 2组组肺动静脉瘘肺动静脉瘘PAVFPAVFPAVF临床表现临床表现临床表现临床表现1.1.患者多无症状患者多无症状,常偶然发现。较大的常偶然发现。较大的肺动静脉瘘主要表现为活动后呼吸困难,肺动静脉瘘主要表现为活动后呼
5、吸困难,心慌,气短,发绀,杵状指,胸痛及红心慌,气短,发绀,杵状指,胸痛及红细胞增多症。细胞增多症。2.2.肺动静脉瘘破裂常见的症状为咯血,肺动静脉瘘破裂常见的症状为咯血,其量不等。合并毛细血管扩张症时可有其量不等。合并毛细血管扩张症时可有鼻出血,便血,血尿等症状,可见颜面,鼻出血,便血,血尿等症状,可见颜面,口唇,耳部和甲床血管扩张。口唇,耳部和甲床血管扩张。2组肺动静脉瘘肺动静脉瘘PAVFPAVFPAVF临床表现临床表现临床表现临床表现1.1.本病多见于青年,分流量小者可无症状,仅在肺部本病多见于青年,分流量小者可无症状,仅在肺部X X线检查时发现。分流量大者可出现活动后呼吸急促、线检查时
6、发现。分流量大者可出现活动后呼吸急促、紫绀,但多在儿童期出现,偶见於新生儿。多数病人紫绀,但多在儿童期出现,偶见於新生儿。多数病人从儿童期有紫绀,随年龄增长逐渐加重并有呼吸困难从儿童期有紫绀,随年龄增长逐渐加重并有呼吸困难;2.25%2.25%患者有惊厥、共济失调、患者有惊厥、共济失调、复视等神经症状复视等神经症状;3.35%3.35%50%50%患者具有家族性遗患者具有家族性遗传性出血性毛细血管扩张症状,如鼻衄、咯血、血尿、传性出血性毛细血管扩张症状,如鼻衄、咯血、血尿、消化道出血消化道出血;4.4.肺动静脉瘘破裂时,患者可出肺动静脉瘘破裂时,患者可出现胸痛并有血胸现胸痛并有血胸;5.5.若
7、瘘较大,于瘘所在部位可若瘘较大,于瘘所在部位可听到收缩期或连续性杂音听到收缩期或连续性杂音;6.PAVM6.PAVM的存在破坏了正常毛细血管的过滤功能,从的存在破坏了正常毛细血管的过滤功能,从而容易导致异位栓塞,如脑梗塞、脑脓肿等严重的神而容易导致异位栓塞,如脑梗塞、脑脓肿等严重的神经系统症状经系统症状2 2组组肺动静脉瘘肺动静脉瘘PAVFPAVFPAVFX X线表现线表现线表现线表现可根据可根据X X线胸片表现可分为:线胸片表现可分为:1.1.囊状肺动静脉瘘囊状肺动静脉瘘 2.2.弥漫性肺动静脉瘘弥漫性肺动静脉瘘多位于中下野肺或胸膜下,单个或多个钱多位于中下野肺或胸膜下,单个或多个钱币样结节
8、病灶,直径币样结节病灶,直径1cm1cm至数厘米不等,至数厘米不等,多为圆形或椭圆形,呈分叶状,密度增高多为圆形或椭圆形,呈分叶状,密度增高而均匀,少数可见钙化,边界锐利。常可而均匀,少数可见钙化,边界锐利。常可见一支或数支粗大扭曲的血管影引向肺门,见一支或数支粗大扭曲的血管影引向肺门,为输入血管。为输入血管。2 2组组肺动静脉瘘肺动静脉瘘PAVFPAVFPAVF囊囊状状肺肺动动静静脉脉瘘瘘2 2组组肺动静脉瘘肺动静脉瘘PAVFPAVFPAVFX X线表现线表现线表现线表现囊囊状状肺肺动动静静脉脉瘘瘘2 2组组肺动静脉瘘肺动静脉瘘PAVFPAVFPAVF囊囊状状肺肺动动静静脉脉瘘瘘2 2组组肺
9、动静脉瘘肺动静脉瘘PAVFPAVFPAVF囊囊状状肺肺动动静静脉脉瘘瘘2组肺动静脉瘘肺动静脉瘘PAVFPAVFPAVF2 2组组肺动静脉瘘肺动静脉瘘PAVFPAVFPAVFX X线表现线表现线表现线表现可根据可根据X X线胸片表现可分为:线胸片表现可分为:1.1.囊状肺动静脉瘘囊状肺动静脉瘘 2.2.弥漫性肺动静脉瘘弥漫性肺动静脉瘘表现为肺叶或肺段分布的多发葡萄状高密表现为肺叶或肺段分布的多发葡萄状高密度影,也可仅表现为肺纹理增粗、扭曲、度影,也可仅表现为肺纹理增粗、扭曲、紊乱,甚或无阳性所见。紊乱,甚或无阳性所见。2 2组组肺动静脉瘘肺动静脉瘘PAVFPAVFPAVF弥弥漫漫性性肺肺动动静静
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