(Binswanger病及脑白质松症的鉴别及诊断标准)ppt课件.ppt
《(Binswanger病及脑白质松症的鉴别及诊断标准)ppt课件.ppt》由会员分享,可在线阅读,更多相关《(Binswanger病及脑白质松症的鉴别及诊断标准)ppt课件.ppt(65页珍藏版)》请在咨信网上搜索。
1、BinswangerBinswanger病与脑白质松症的鉴别与诊断标准病与脑白质松症的鉴别与诊断标准郭洪志郭洪志山东大学齐鲁医院神经内科(山东大学齐鲁医院神经内科(250012250012)1 12 2一、一、BinswangerBinswanger病的诊断病的诊断 众所周知,众所周知,BinswangerBinswanger病(病(BDBD)又称皮质下动脉硬化)又称皮质下动脉硬化性脑病(性脑病(Subcortical arteriosclerotic Subcortical arteriosclerotic encephalopathy,SAEencephalopathy,SAE),),18
2、941894年首先由年首先由BinswangerBinswanger报道。其临报道。其临床特点为伴有高血压的中老年人进行性痴呆、病理为大片脑白质床特点为伴有高血压的中老年人进行性痴呆、病理为大片脑白质脱髓鞘而弓状纤维保留及明显的动脉硬化。脱髓鞘而弓状纤维保留及明显的动脉硬化。18981898年年AlzheimerAlzheimer又称又称这种疾病为这种疾病为BinswangerBinswanger病(病(BDBD)而定名,但诊断主要依赖于病理。)而定名,但诊断主要依赖于病理。3 3 随着人口老龄化及随着人口老龄化及CTCT与与MRIMRI技术的广泛应用,不同病因脑技术的广泛应用,不同病因脑白质
3、病变的检出率明显增多,有的医生仍仅以白质病变的检出率明显增多,有的医生仍仅以CTCT与与MRIMRI诊断诊断BinswangerBinswanger病(病(BDBD),因依据欠准确而引起争论。因此有必要就),因依据欠准确而引起争论。因此有必要就BDBD的病理、病理生理、危险因素、临床特征作一回顾性综合介绍,的病理、病理生理、危险因素、临床特征作一回顾性综合介绍,并提出量化的科学的诊断新标准,以便与多种不同病因所致脑白并提出量化的科学的诊断新标准,以便与多种不同病因所致脑白质疏松症进行鉴别;质疏松症进行鉴别;BDBD不是一组独立疾病,而是由限定性特征性不是一组独立疾病,而是由限定性特征性病因所引
4、起的一组具有独立特点的常见临床综合征,其诊断标准病因所引起的一组具有独立特点的常见临床综合征,其诊断标准必需明确清楚。必需明确清楚。4 4(一)、病因和病理机制(一)、病因和病理机制 首先应强调指出,根据首先应强调指出,根据BinswangerBinswanger,AlzheimerAlzheimer及及OlszewskiOlszewski的研究,均认为本病是在高血压小动脉硬化基础上导的研究,均认为本病是在高血压小动脉硬化基础上导致脑深部白质血液循环障碍,由此引起缺血性脱髓鞘改变。致脑深部白质血液循环障碍,由此引起缺血性脱髓鞘改变。FisherFisher曾总结曾总结7272例病理证实的例病理
5、证实的BDBD病例,病例,6868例(例(94%94%)有高血压病)有高血压病史,史,90%90%以上合并腔隙性脑梗死。可见,高血压所致颅内小动脉以上合并腔隙性脑梗死。可见,高血压所致颅内小动脉和深穿支动脉硬化、管壁增厚及脂肪透明变性是其主要病因机和深穿支动脉硬化、管壁增厚及脂肪透明变性是其主要病因机制。制。5 5 BDBD的的主主要要病病变变在在脑脑室室周周围围的的深深部部白白质质,而而深深部部白白质质是是由由长长深深穿穿动动脉脉供供血血,它它们们很很少少或或完完全全没没有有侧侧支支循循环环,且且要要经经很很长长的的距距离离才才终终止止到到脑脑室室壁壁周周围围深深部部白白质质,尤尤其其在在距
6、距脑脑室室壁壁310mm310mm范范围围内内的的终终末末区区为为分分水水岭岭区区。上上述述解解剖剖学学特特点点决决定定了了在在高高血血压压颅颅内内小小动动脉脉硬硬化化,尤尤其其深深穿穿支支小小动动脉脉硬硬化化是是最最容容易易引引起起所所支支配配区区域域白白质质缺缺血血,并并因因为为是是慢慢性性缺缺血血(无无血血管管梗梗死死),而而最最终终导导致缺血性脱髓鞘病理改变特点。致缺血性脱髓鞘病理改变特点。6 6 但但是是,目目前前有有学学者者误误解解并并混混淆淆了了BinswagerBinswager白白质质脑脑病病与与脑脑白白质质疏疏松松症症之之白白质质脑脑病病的的概概念念,导导致致了了对对BDB
7、D认认识识与与诊诊断断的的争争议议。(1 1)一一些些全全身身性性因因素素:心心脏脏骤骤停停、麻麻醉醉意意外外、心心衰衰、过过度度应应用用降降压压药药等等,均均可可造造成成脑脑白白质质特特别别是是分分水水岭岭区区缺缺血血;(2 2)另另有有一一些些作作者者报报道道,糖糖尿尿病病、红红细细胞胞增增多多症症、高高脂脂血血症症、高高球球蛋蛋白白血血症症、脑脑外外伤伤及及转转移移瘤瘤等等也也都都能能引引起起广广泛泛的的脑脑白白质质损损害害,而而U U型型纤纤维维也也不不受受累累;(3 3)影影像像学学和和病病理理证证实实,62.5%62.5%的的AlzheimerAlzheimer病病具具有有脑脑白白
8、质质损损害害,小小动动脉脉玻玻璃璃样样变变及及纤纤维维素素样样坏坏死;死;(4 4)淀淀粉粉样样血血管管病病、弹弹性性纤纤维维假假黄黄瘤瘤等等等等很很多多疾疾患患,只只要要影影响响脑脑白白质质的的正正常常生生存存环环境境,均均可可引引起起脑脑白白质质病病变变。我我们们认认为为以以上上现现象象说说明明,脑脑白白质质异异常常病病变变的的病病因因与与发发病病机机理理复复杂杂并并多多样样化化,而而与与经经典典的的高高血血压压皮皮质质下下动动脉脉硬硬化化性性脑脑病病(Subcortical Subcortical arteriosclerotic arteriosclerotic encephalopa
9、thy,encephalopathy,SAESAE)、即即BinswangerBinswanger病病已已完完全全有有不不同同的的概念、不同的病因、不同的病理机制,诊断标准也应不同。概念、不同的病因、不同的病理机制,诊断标准也应不同。7 78 8(二)(二)、病理、病理 回顾以往学者对回顾以往学者对BinswangerBinswanger病的病理描述,病的病理描述,BDBD的主要的主要病理改变在脑室周围深部白质。肉眼观察:白质萎缩、变薄、病理改变在脑室周围深部白质。肉眼观察:白质萎缩、变薄、坚硬橡皮样,呈颗粒状灰黄色。这些改变因出现在脑室周围坚硬橡皮样,呈颗粒状灰黄色。这些改变因出现在脑室周围
10、区域区域,使脑室扩大并呈显脑积水特征。显微镜下观察:皮质下使脑室扩大并呈显脑积水特征。显微镜下观察:皮质下白质广泛的髓鞘脱失,尽管脑室周围、放射冠、半卵圆中心白质广泛的髓鞘脱失,尽管脑室周围、放射冠、半卵圆中心脱髓鞘,而皮质下的脱髓鞘,而皮质下的U U型纤维相对完好,胼胝体变薄,但前联型纤维相对完好,胼胝体变薄,但前联合通常正常。白质的脱髓鞘可能有灶性的融合,产生大片的合通常正常。白质的脱髓鞘可能有灶性的融合,产生大片的脑损害。脑损害。累累及及区区域域少少突突胶胶质质细细胞胞减减少少,损损害害附附近近区区域域有有星星形形细细胞胞堆堆积积。小小的的深深穿穿通通支支动动脉脉壁壁变变薄薄,常常常常有
11、有透透明明化化,内内膜膜纤纤维维增增生生,内内弹弹力力膜膜断断裂裂,外外膜膜纤纤维维化化。血血管管闭闭塞塞少少见见,但但可可见见腔腔隙隙性性脑脑梗梗死死,并并常常见见于于基基底底节节区区、丘丘脑脑、脑脑干干及及脑脑白白质质部部位位。因因此此,BDBD病病人人脑脑部部病病理理变变化化,是是高高血血压压、小小动动脉脉硬硬化化、脑脑白白质质慢慢性性缺缺血血脱脱髓髓鞘鞘改改变变并并存存,指指出出脑脑白白质质损损害害主主要是由于高血压造成的特异性脑白质慢性缺血性改变。要是由于高血压造成的特异性脑白质慢性缺血性改变。9 91010 (三)、临床与影像学表现(三)、临床与影像学表现1 1、临床表现、临床表现
12、 以以往往对对BinswangerBinswanger病病的的临临床床表表现现描描述述多多种种多多样样,给给临临床床诊诊断断带带来来极极大大困困难难,但但我我们们认认为为主主要要概概括括的的以以下下四四个个方方面面便便于于临临床床掌握:掌握:1 1、1 1具具有有高高血血压压病病史史:发发病病年年龄龄一一般般在在55-7555-75岁岁,男男女女发发病病均均等等,大多数病人有大多数病人有1 1次或多次卒中发作史,可有偏瘫。次或多次卒中发作史,可有偏瘫。1 1、2 2 呈呈慢慢性性进进行行性性发发展展过过程程:通通常常要要5-105-10年年的的时时间间,少少数数可可急性发病,可有稳定期或暂时好
13、转。急性发病,可有稳定期或暂时好转。1 1、3 3 逐逐步步发发展展累累加加的的神神经经体体征征:运运动动、感感觉觉、视视力力、反反射射障障碍碍通通常常并并存存。常常有有锥锥体体系系的的无无力力、反反射射亢亢进进、痉痉挛挛状状态态、病病理理反反射射等等。中中、后后期期尤尤其其常常见见的的是是假假性性球球麻麻痹痹及及帕帕金金森森综综合合征征一一样样的的临临床表现。床表现。1 1、4 4 感感知知及及行行为为异异常常:表表现现为为无无欲欲、运运动动减减少少,对对周周围围环环境境失失去去兴兴趣趣,意意志志丧丧失失、言言语语减减少少。理理解解、判判断断、计计算算力力下下降降,记记忆忆、视空功能障碍。视
14、空功能障碍。11111212 2 2、神经影像学表现、神经影像学表现 需需要要特特别别提提出出的的是是,有有学学者者对对365365例例684684岁岁MRIMRI检检查查具具有有脑脑室室周周围围高高信信号号(Periventricular Periventricular hyperintensity,hyperintensity,PVHPVH)改改变变病病人人进进行行临临床床分分析析,结结果果93.4%93.4%的的病病人人无无神神经经系系统统任何症状病人。临床更不符合任何症状病人。临床更不符合BinswangerBinswanger病的诊断标准。病的诊断标准。以以往往GotoGoto将将B
15、DBD的的CTCT表表现现分分为为3 3型型:型型病病变变局局限限于于额额角角与与额额叶叶,尤尤其其是是额额后后部部;型型病病变变围围绕绕侧侧脑脑室室体体、枕枕角角及半卵圆中心后部;及半卵圆中心后部;型病变环绕侧脑室,弥漫于整个半球。型病变环绕侧脑室,弥漫于整个半球。KinkelKinkel等等将将MRI MRI 脑脑室室周周围围高高信信号号(PVHPVH)分分为为5 5型型:0 0型型未未见见PVHPVH;型型为为小小灶灶性性病病变变仅仅见见于于脑脑室室的的前前区区和和后后区区,或或脑脑室室的的中中部部;型型侧侧脑脑室室周周围围局局灶灶非非融融合合或或融融合合的的双双侧侧病病变变;型型脑脑室
16、室周周围围T T2 2加加权权像像高高信信号号改改变变呈呈月月晕晕状状,包包绕绕侧侧脑脑室室,且且脑脑室室面面是是光光滑滑的的;型型弥弥漫漫白白质质高高信信号号累累及及大大部或全部白质,边缘参差不齐。部或全部白质,边缘参差不齐。1313 1414 另另外外,对对多多发发性性硬硬化化、脑脑神神经经胶胶质质瘤瘤、进进行行性性多多灶灶性性白白质质脑脑病病、皮皮质质下下白白质质梗梗死死、放放射射性性白白质质损损害害、各各种种中中毒毒及及代代谢谢紊紊乱乱引引起起的的白白质质营营养养障障碍碍都都很很难难从从CTCT及及MRIMRI上上加加以以区区别别。可可见见,BDBD诊诊断断不不能能片片面面依依赖赖CT
17、CT及及MRIMRI所所见见;痴痴呆呆和和高高血血压压为为必必备备条条件件外外,也也必必须须结结合合脑脑血血管管病病的的危危险险因因素素、卒卒中中发发作作史史、局局限限性性神神经经系系统统症症状状和和体体征征,尤其是尤其是CTCT和和MRIMRI的影像学分型标准,才是考虑临床诊断的参数。的影像学分型标准,才是考虑临床诊断的参数。1515 为此我们提出合理的为此我们提出合理的BDBD影像学分型标准如下:影像学分型标准如下:1 1、CTCT标标准准:必必须须显显示示较较对对称称的的脑脑室室周周围围白白质质广广泛泛融融合合的的大大片片状状低低密密度度影影,且且边边界界不不清清;脑脑室室周周围围白白质
18、质明明显显萎萎缩缩及及双双侧侧脑脑室室不不同同程程度度扩扩大大。常常见见(也也可可不不见见)基基底底节区单发或多发性脑梗死或腔梗。节区单发或多发性脑梗死或腔梗。2 2、MRIMRI标标准准:必必须须是是侧侧脑脑室室前前角角、后后角角及及体体部部周周围围均均显显示示对对称称性性月月晕晕状状大大片片长长T1T1长长T2T2异异常常信信号号,较较CTCT显显示示更更清清楚楚,白白质质异异常常面面积积更更大大;脑脑室室周周围围白白质质明明显显萎萎缩缩及及双双侧侧脑脑室室不不同同程程度度扩扩大大;常常见见(也也可可不不见见)基基底底节、丘脑、脑干的腔梗及脑梗死灶。节、丘脑、脑干的腔梗及脑梗死灶。1616
19、 (四)、诊断和鉴别诊断(四)、诊断和鉴别诊断 需要提醒的是,目前国内外公认并广泛引用需要提醒的是,目前国内外公认并广泛引用的的DavidDavid和和CaplanCaplan的诊断标准而使病因变的复杂并多样化,对的诊断标准而使病因变的复杂并多样化,对CTCT和和MRIMRI所见白质异常更没有提出具体的量化标准,从而导致在病因上、所见白质异常更没有提出具体的量化标准,从而导致在病因上、病理上、及发病机制上都在不知不觉中完全违背了病理上、及发病机制上都在不知不觉中完全违背了BDBD的首先报道者的首先报道者BinswangerBinswanger本人及命名人本人及命名人AlzheimerAlzhe
20、imer氏的原意。即高血压氏的原意。即高血压深穿支深穿支小动脉硬化小动脉硬化脑白质广泛慢性缺血性脱髓鞘脑白质广泛慢性缺血性脱髓鞘痴呆的病因病理机制;痴呆的病因病理机制;也就导致了目前人们对也就导致了目前人们对BinswangerBinswanger病认识和诊断的模糊,并最终影病认识和诊断的模糊,并最终影响了与多种不同病因所致脑白质疏松症等所有白质异常疾病鉴别的响了与多种不同病因所致脑白质疏松症等所有白质异常疾病鉴别的困难。我们首先回顾困难。我们首先回顾DavidDavid与与CaplanCaplan提出的提出的BDBD诊断标准如下:诊断标准如下:1717 David David提出的提出的BD
21、BD诊断标准诊断标准 痴痴呆呆是是必必须须具具备备的的条条件件,而而且且是是经经神神经经系系统统检检查查和和心理学测验所证实的。心理学测验所证实的。下下列列三三项项条条件件必必须须具具备备二二项项以以上上:a a:脑脑血血管管病病的的危危险险因因素素或或患患者者全全身身性性血血管管疾疾患患(高高血血压压、糖糖尿尿病病、心心肌肌梗梗塞塞、充充血血性性心心力力衰衰竭竭、心心律律紊紊乱乱);b b:具具有有脑脑血血管管病病的的局局限限性性神神经经症症状状和和体体征征(卒卒中中发发作作、锥锥体体束束征征、小小脑脑及及锥锥体体外外系系症症状状、感感觉觉障障碍碍等等);c c:皮皮质质下下损损害害的的症症
22、状状和和体体征征(帕金森综合征、步态异常、肌胀力增高、尿便功能障碍)。(帕金森综合征、步态异常、肌胀力增高、尿便功能障碍)。1818 CTCT及及MRIMRI所所见见:CTCT为为脑脑室室周周围围白白质质区区及及半半卵卵圆圆中中心心大大致致对对称称的的低低密密度度影影,边边缘缘模模糊糊,呈呈月月晕晕状状,多多数数伴伴有有多多发发性性腔腔隙隙性性脑脑梗梗死死灶灶及及程程度度不不同同的的脑脑室室扩扩大大或或脑脑出出血血残残腔腔。MRIMRI所所见见,为为侧侧脑脑室室前前角角、后后角角及及体体部部周周围围呈呈对对称称性性月月晕晕状状长长T T1 1长长T T2 2异异常常信信号号。在在脑脑室室周周围
23、围、半半卵卵圆圆中中心心及及基基底底节节等等处处,可可伴伴有有多多发发腔腔隙隙性性或或大大片片脑脑梗梗死死,少少数数可可见见脑出血残腔,常伴有脑室扩大及脑萎缩。脑出血残腔,常伴有脑室扩大及脑萎缩。1919 Caplan Caplan提出的提出的BDBD诊断标准诊断标准 (1).(1).具具备备危危险险因因素素:如如高高血血压压、淀淀粉粉样样血血管管病病、弹弹性性纤纤维维假假黄黄瘤瘤、抗抗磷磷脂脂抗抗体体综综合合征征、糖糖尿尿病病、心心肌肌梗梗死死、梅梅毒毒、红红细细胞胞增增多多症症、粘粘膜膜腺腺癌癌、严严重的高脂血症和高球蛋白血症等。重的高脂血症和高球蛋白血症等。2020(2).(2).临床特
24、征:发病年龄临床特征:发病年龄55-7555-75岁,男女发病岁,男女发病 均等,常有腔隙综合征的症状及体征,可能有进行性的亚均等,常有腔隙综合征的症状及体征,可能有进行性的亚急性神经症状,局灶性癫痫发作,步态、运动、感知、行急性神经症状,局灶性癫痫发作,步态、运动、感知、行为障碍在为障碍在5-105-10年内进行性发展,稳定期、高峰期症状在一年内进行性发展,稳定期、高峰期症状在一段时间内不一,可出现锥体束征,锥体外系表现,步态不段时间内不一,可出现锥体束征,锥体外系表现,步态不稳,假性球麻痹,乏力、惰性、失去兴趣、意志丧失,缺稳,假性球麻痹,乏力、惰性、失去兴趣、意志丧失,缺乏判断力、理解力
25、,反应差,记忆、言语、视空间功能障乏判断力、理解力,反应差,记忆、言语、视空间功能障碍。碍。2121 (3).(3).神神经经放放射射学学特特点点:斑斑样样、无无规规则则的的脑脑室室周周围围白白质质疏疏松松、无无规规则则的的脑脑室室周周围围损损害害伸伸入入到到下下面面邻邻近近的的白白质质、脑脑室室后后内内侧侧角角的的低低密密度度融融合合,可可能能与与放放射射冠冠、半半卵卵圆圆中中心心相相联联系系。可伴有多发性腔隙性梗死,脑积水。可伴有多发性腔隙性梗死,脑积水。2222 总总之之,BinswangerBinswanger病病不不是是神神经经放放射射学学诊诊断断,更更不不是是临临床床表表现现的的大
- 配套讲稿:
如PPT文件的首页显示word图标,表示该PPT已包含配套word讲稿。双击word图标可打开word文档。
- 特殊限制:
部分文档作品中含有的国旗、国徽等图片,仅作为作品整体效果示例展示,禁止商用。设计者仅对作品中独创性部分享有著作权。
- 关 键 词:
- Binswanger 白质 鉴别 诊断 标准 ppt 课件
1、咨信平台为文档C2C交易模式,即用户上传的文档直接被用户下载,收益归上传人(含作者)所有;本站仅是提供信息存储空间和展示预览,仅对用户上传内容的表现方式做保护处理,对上载内容不做任何修改或编辑。所展示的作品文档包括内容和图片全部来源于网络用户和作者上传投稿,我们不确定上传用户享有完全著作权,根据《信息网络传播权保护条例》,如果侵犯了您的版权、权益或隐私,请联系我们,核实后会尽快下架及时删除,并可随时和客服了解处理情况,尊重保护知识产权我们共同努力。
2、文档的总页数、文档格式和文档大小以系统显示为准(内容中显示的页数不一定正确),网站客服只以系统显示的页数、文件格式、文档大小作为仲裁依据,平台无法对文档的真实性、完整性、权威性、准确性、专业性及其观点立场做任何保证或承诺,下载前须认真查看,确认无误后再购买,务必慎重购买;若有违法违纪将进行移交司法处理,若涉侵权平台将进行基本处罚并下架。
3、本站所有内容均由用户上传,付费前请自行鉴别,如您付费,意味着您已接受本站规则且自行承担风险,本站不进行额外附加服务,虚拟产品一经售出概不退款(未进行购买下载可退充值款),文档一经付费(服务费)、不意味着购买了该文档的版权,仅供个人/单位学习、研究之用,不得用于商业用途,未经授权,严禁复制、发行、汇编、翻译或者网络传播等,侵权必究。
4、如你看到网页展示的文档有www.zixin.com.cn水印,是因预览和防盗链等技术需要对页面进行转换压缩成图而已,我们并不对上传的文档进行任何编辑或修改,文档下载后都不会有水印标识(原文档上传前个别存留的除外),下载后原文更清晰;试题试卷类文档,如果标题没有明确说明有答案则都视为没有答案,请知晓;PPT和DOC文档可被视为“模板”,允许上传人保留章节、目录结构的情况下删减部份的内容;PDF文档不管是原文档转换或图片扫描而得,本站不作要求视为允许,下载前自行私信或留言给上传者【可****】。
5、本文档所展示的图片、画像、字体、音乐的版权可能需版权方额外授权,请谨慎使用;网站提供的党政主题相关内容(国旗、国徽、党徽--等)目的在于配合国家政策宣传,仅限个人学习分享使用,禁止用于任何广告和商用目的。
6、文档遇到问题,请及时私信或留言给本站上传会员【可****】,需本站解决可联系【 微信客服】、【 QQ客服】,若有其他问题请点击或扫码反馈【 服务填表】;文档侵犯商业秘密、侵犯著作权、侵犯人身权等,请点击“【 版权申诉】”(推荐),意见反馈和侵权处理邮箱:1219186828@qq.com;也可以拔打客服电话:4008-655-100;投诉/维权电话:4009-655-100。