腺垂体肾上腺皮质.ppt
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1、第四第四节肾上腺皮上腺皮质疾病疾病1 1.这这是一个十是一个十是一个十是一个十岁岁的男孩,的男孩,的男孩,的男孩,进进行性肥胖、血行性肥胖、血行性肥胖、血行性肥胖、血压压升高升高升高升高 2 2年年年年,经过经过一系列一系列一系列一系列检查检查,最,最,最,最终诊终诊断断断断为为“Cushing Cushing Cushing Cushing 综综合征,合征,合征,合征,肾肾上腺皮上腺皮上腺皮上腺皮质质腺瘤腺瘤腺瘤腺瘤 ”2 2.一、皮一、皮质醇增多症醇增多症 又称又称又称又称Cushing Cushing Cushing Cushing 综综 合合合合 征,柯征,柯征,柯征,柯兴兴综综合征,
2、是合征,是合征,是合征,是肾肾上腺皮上腺皮上腺皮上腺皮质质分泌分泌分泌分泌过过量量量量的糖皮的糖皮的糖皮的糖皮质质激素所致的疾病。激素所致的疾病。激素所致的疾病。激素所致的疾病。多以肥胖起病,主要多以肥胖起病,主要多以肥胖起病,主要多以肥胖起病,主要临临床表床表床表床表现现有有有有满满月月月月脸脸,向心性肥胖,下腹部及大腿,向心性肥胖,下腹部及大腿,向心性肥胖,下腹部及大腿,向心性肥胖,下腹部及大腿内内内内侧侧等等等等处处皮肤紫皮肤紫皮肤紫皮肤紫纹纹,多血,多血,多血,多血质质面容,高面容,高面容,高面容,高血血血血压压、骨、骨、骨、骨质质疏松等所致。疏松等所致。疏松等所致。疏松等所致。3 3
3、.4 4.正常生理作用正常生理作用肾上腺皮上腺皮质功能亢功能亢进物物质代代谢糖糖促合成:促糖异生促合成:促糖异生血糖血糖 血糖血糖 脂脂促分解促分解脂脂(对各部分作用不同)各部分作用不同)满月月脸、水牛背、水牛背、向心性肥胖向心性肥胖蛋蛋抑合成,加速分解抑合成,加速分解蛋蛋 消瘦无力,骨消瘦无力,骨质疏松疏松水水盐保保NaNa、H2OH2O,排,排K K 阻止阻止H2OH2O进出出细胞胞 各各器器官官血液血液红细胞、血小板、中性粒胞、血小板、中性粒 嗜酸粒、淋巴嗜酸粒、淋巴 易感染易感染 循循环对NENE和和E E有允有允许作用作用神神经提高提高N N系系统兴奋性性欣快感、欣快感、烦躁、失眠)
4、躁、失眠)消化消化促胃酸和胃促胃酸和胃酶 抑制粘蛋白和粘膜增殖抑制粘蛋白和粘膜增殖 诱发和加和加剧溃疡结缔抑制增殖抑制增殖 伤口愈合口愈合缓慢慢 5 5.1 1。垂体分泌。垂体分泌ACTHACTH过过多柯多柯兴兴病,病,见见于垂体瘤于垂体瘤 2 2。垂体以外癌瘤。垂体以外癌瘤产产生生ACTHACTH异位异位ACTHACTH综综合征合征 3 3。原。原发发性性肾肾上腺皮上腺皮质肿质肿瘤柯瘤柯兴综兴综合征合征 4 4。不依。不依赖赖ACTHACTH的双的双侧侧小小结节结节性增生或小性增生或小结节结节性性 发发育不良育不良 5 5。医源性皮。医源性皮质质醇增多症(醇增多症(类类柯柯兴综兴综合征)合征
5、)【病因和病因和发病机制病机制】6 6.7 7.【临床表现】1 1、脂肪代、脂肪代谢障碍障碍 2 2、蛋白、蛋白质代代谢障碍障碍3 3、糖代、糖代谢障碍障碍4 4、电解解质紊乱紊乱5 5、高血、高血压6 6、感染、感染7 7、血液系、血液系统改改变8 8、性功能障碍、性功能障碍9 9、神、神经、精神障碍、精神障碍1010、皮肤色素沉着、皮肤色素沉着8 8.1 1。血血血血浆浆皮皮皮皮质质醇增高醇增高醇增高醇增高,皮皮皮皮质质醇分泌失去昼夜分泌醇分泌失去昼夜分泌醇分泌失去昼夜分泌醇分泌失去昼夜分泌节节律律律律 2 2。尿。尿。尿。尿17-OH17-OH皮皮皮皮质类质类骨醇中度增多骨醇中度增多骨醇
6、中度增多骨醇中度增多 3 3。地塞米松抑制。地塞米松抑制。地塞米松抑制。地塞米松抑制试验试验 (1 1)小小小小剂剂量量量量:2mg2mg,分次口服,分次口服,分次口服,分次口服,2 2天。天。天。天。正常:被抑制正常:被抑制正常:被抑制正常:被抑制 本病:不被抑制本病:不被抑制本病:不被抑制本病:不被抑制 (2 2)大大大大剂剂量:量:量:量:被抑制:下丘被抑制:下丘被抑制:下丘被抑制:下丘脑脑、垂体病、垂体病、垂体病、垂体病 不被抑制:原不被抑制:原不被抑制:原不被抑制:原发发性性性性肾肾上腺皮上腺皮上腺皮上腺皮质肿质肿瘤瘤瘤瘤 、异位、异位、异位、异位ACTHACTHACTHACTH综综
7、合症合症合症合症【实验室及其他检查】9 9.4 4。ACTHACTHACTHACTH兴奋试验兴奋试验 异位异位异位异位ACTHACTHACTHACTH综综合症、垂体性合症、垂体性合症、垂体性合症、垂体性cushingcushingcushingcushing 原原原原发发性性性性肾肾上腺皮上腺皮上腺皮上腺皮质肿质肿瘤瘤瘤瘤5 5 5 5。肾肾上腺超声上腺超声上腺超声上腺超声检查检查1010.1111.2 2)下丘下丘脑-腺垂体腺垂体-肾上腺皮上腺皮质轴(F F)下丘下丘脑(CRH)腺垂体腺垂体(ACTH)肾上腺皮上腺皮质(糖皮(糖皮质激素)激素)促糖皮促糖皮促糖皮促糖皮质质激素合成和激素合成和
8、激素合成和激素合成和释释放放放放 刺激刺激刺激刺激发发育生育生育生育生长长 促促促促肾肾上腺皮上腺皮上腺皮上腺皮质质激素激素激素激素释释放激素放激素放激素放激素1212.【治治治治疗疗措施措施措施措施】一一一一垂体性柯垂体性柯垂体性柯垂体性柯兴兴病病病病:首:首:首:首选经选经蝶蝶蝶蝶窦窦手手手手术术切除垂体微腺瘤切除垂体微腺瘤切除垂体微腺瘤切除垂体微腺瘤/大大大大腺瘤。未腺瘤。未腺瘤。未腺瘤。未发现发现腺瘤或不能手腺瘤或不能手腺瘤或不能手腺瘤或不能手术术者可作者可作者可作者可作肾肾上腺次全切除上腺次全切除上腺次全切除上腺次全切除术术,术术后垂体后垂体后垂体后垂体放放放放疗疗,不放,不放,不放
9、,不放疗发疗发生生生生NelsonNelson综综合征的可能性合征的可能性合征的可能性合征的可能性较较大。大。大。大。溴溴溴溴隐隐亭、亭、亭、亭、赛赛庚庚庚庚啶啶等可用以治等可用以治等可用以治等可用以治疗疗本病及本病及本病及本病及NelsonNelson综综合症。合症。合症。合症。二二二二肾肾上腺上腺上腺上腺肿肿瘤患者瘤患者瘤患者瘤患者:手:手:手:手术术切除可切除可切除可切除可获获根治,根治,根治,根治,术术后可的松后可的松后可的松后可的松替代治替代治替代治替代治疗疗,并逐,并逐,并逐,并逐渐渐减量至停减量至停减量至停减量至停药药。三、三、三、三、对对异位异位异位异位ACTHACTH综综合征
10、合征合征合征:视视具体病情用手具体病情用手具体病情用手具体病情用手术术、放射、化、放射、化、放射、化、放射、化疗疗及甲吡及甲吡及甲吡及甲吡酮酮等等等等药药物治物治物治物治疗疗。诊诊治中治中治中治中应应加加加加强对强对已治患者的复已治患者的复已治患者的复已治患者的复查查随随随随访访工作。工作。工作。工作。1313.护理措施理措施 1 1、自我形象紊乱、自我形象紊乱、自我形象紊乱、自我形象紊乱 2 2、体液、体液、体液、体液过过多多多多 与糖皮与糖皮与糖皮与糖皮质质激素激素激素激素过过多引起水多引起水多引起水多引起水钠钠潴留有关。潴留有关。潴留有关。潴留有关。(1 1)测测量体重。量体重。量体重。
11、量体重。(2 2)评评估水估水估水估水肿肿。(3 3)水)水)水)水肿严肿严重者重者重者重者给给予利尿予利尿予利尿予利尿剂剂 (4 4)饮饮食:低食:低食:低食:低热热量、低碳水化合物、高蛋白、低量、低碳水化合物、高蛋白、低量、低碳水化合物、高蛋白、低量、低碳水化合物、高蛋白、低钠钠高高高高钾钾 3 3、有感染的危、有感染的危、有感染的危、有感染的危险险1414.二、原发性慢性肾上腺皮质功能减退症 当两当两侧肾侧肾上腺上腺绝绝大部分被破坏,出大部分被破坏,出现现种种皮种种皮质质激素不足的表激素不足的表现现,称,称肾肾上腺皮上腺皮质质功能减退症。功能减退症。可分原可分原发发性及性及继发继发性。性
12、。原原发发性性慢性慢性肾肾上腺皮上腺皮质质功能减退症又称功能减退症又称AddisonAddison病,比病,比较较少少见见;继发继发性性可可见见下丘下丘脑脑垂体功能低下患垂体功能低下患者,由于者,由于CRFCRF或或ACTHACTH的分泌不足,以致的分泌不足,以致肾肾上腺皮上腺皮质质萎萎缩缩。1515.【病因与病因与发病机制病机制】一、一、一、一、肾肾上腺上腺上腺上腺结结核核核核 只有双只有双只有双只有双侧肾侧肾上腺上腺上腺上腺结结核,大部分核,大部分核,大部分核,大部分肾肾上上上上腺腺腺腺组织组织被破坏才出被破坏才出被破坏才出被破坏才出现临现临床症状。多伴有肺、骨或其他部床症状。多伴有肺、骨
13、或其他部床症状。多伴有肺、骨或其他部床症状。多伴有肺、骨或其他部位位位位结结核灶。在核灶。在核灶。在核灶。在5050年代年代年代年代约约占慢性占慢性占慢性占慢性肾肾上腺皮上腺皮上腺皮上腺皮质质功能减退的半功能减退的半功能减退的半功能减退的半数,近年随数,近年随数,近年随数,近年随结结核病被控制而逐核病被控制而逐核病被控制而逐核病被控制而逐渐渐减少。减少。减少。减少。二、二、二、二、自身免疫紊乱自身免疫紊乱自身免疫紊乱自身免疫紊乱 特特特特发发性自身免疫反性自身免疫反性自身免疫反性自身免疫反应应引起的引起的引起的引起的肾肾上腺皮上腺皮上腺皮上腺皮质质萎萎萎萎缩为缩为目前最多目前最多目前最多目前最
14、多见见的原因,的原因,的原因,的原因,本病多伴有其他自本病多伴有其他自本病多伴有其他自本病多伴有其他自身免疫紊乱疾病。如多身免疫紊乱疾病。如多身免疫紊乱疾病。如多身免疫紊乱疾病。如多发发性内分泌腺体功能不全性内分泌腺体功能不全性内分泌腺体功能不全性内分泌腺体功能不全综综合征合征合征合征(SchmidtSchmidt综综合征),可包括如合征),可包括如合征),可包括如合征),可包括如肾肾上腺皮上腺皮上腺皮上腺皮质质功能减退、功能减退、功能减退、功能减退、甲状腺功能减退、甲状旁腺功能减退、性腺衰竭、糖尿甲状腺功能减退、甲状旁腺功能减退、性腺衰竭、糖尿甲状腺功能减退、甲状旁腺功能减退、性腺衰竭、糖尿
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