幼性类风湿性关节炎ppt课件.pptx
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1、幼年幼年类风湿性关湿性关节炎炎主主讲:4B4B儿科儿科 刘萍刘萍1.疾病概述疾病概述 是一种以慢性关是一种以慢性关节滑膜炎滑膜炎为特征的自特征的自身免疫性疾病身免疫性疾病,表表现为长期不期不规则发热及及关关节肿痛痛,伴皮疹、肝脾及淋巴伴皮疹、肝脾及淋巴结肿大,大,若反复若反复发作可致关作可致关节畸形和功能畸形和功能丧失。年失。年龄越小,全身症状越重,年越小,全身症状越重,年长儿以关儿以关节症症状状为主。主。2.症状体征症状体征 可可发生于任何年生于任何年龄,集中于,集中于23岁和和912岁,形成两个,形成两个发病高峰。按起病形式、病高峰。按起病形式、临床床经过和和预后不同,可分后不同,可分为3
2、型。型。全身型全身型 多关多关节炎型炎型少关少关节炎型炎型类风湿因子阳性湿因子阳性少关少关节型型类风湿因子阴性湿因子阴性少关少关节炎炎型型3.症状体征症状体征全身型全身型 可可发生于任何年生于任何年龄、以幼年者、以幼年者为多,无性多,无性别差差异。异。约占占JRA的的20。驰张型高型高热是此型的特征,是此型的特征,发热持持续数周至数月。数周至数月。95出出现皮疹,呈淡皮疹,呈淡红色斑点或色斑点或环形形红斑。斑。于高于高热时出出现,热退后消失。退后消失。急性期全身症状急性期全身症状重,重,约25的病儿最的病儿最终发展展为慢性多关慢性多关节炎。炎。85有肝、脾及淋巴有肝、脾及淋巴结肿大。偶有中枢神
3、大。偶有中枢神经系系统症状。症状。长期疾病反复期疾病反复发作可致作可致发育延育延迟,多在多在青春期后不再复青春期后不再复发。4.多关多关节炎型炎型 5个或个或5个以上关个以上关节受累,女性多受累,女性多见,先累及,先累及大关大关节常常为对称性。表称性。表现为关关节肿,痛、而不痛、而不发红。晨僵是晨僵是为特点。特点。1、类风湿因子阳性湿因子阳性 占占JRA的的510,起病于年,起病于年长儿,儿,类风湿湿结节常常见。关。关节症状症状较重重为其特点其特点。2、类风湿因子阴性湿因子阴性 占占JRA的的2530,起病于,起病于 任何年任何年龄,类风湿湿结节少少见。关。关节 症状症状较轻。症状体征症状体征
4、5.症状体征症状体征少关少关节炎型炎型 受累关受累关 4个者,称个者,称为 少关少关节炎型。踝、膝等下肢大关炎型。踝、膝等下肢大关节为好好发部位,常呈部位,常呈不不对称称。1、少关、少关节型型 约占占JRA的的2530,以幼年女孩多,以幼年女孩多见,有,有关反复慢性关关反复慢性关节炎,但不炎,但不严重重。约半数半数发生生单侧或双或双侧慢性虹膜睫状体炎慢性虹膜睫状体炎。2、少关、少关节炎炎型型 占占JRA的的15,男孩居多年,男孩居多年龄常大于常大于8岁,累,累及膝、踝等下肢大关及膝、踝等下肢大关节。6.病因及病因及发病机制病机制一、感染因素不能一、感染因素不能证实是是诱导本病的直接原因本病的直
5、接原因 二、免疫因素以下二、免疫因素以下证据支持本病据支持本病为自身免疫性疾病:自身免疫性疾病:1、类风湿因子湿因子2、补体水平下降,血清体水平下降,血清IgA,IgM,IgG增高。部份抗增高。部份抗核抗体滴度升高核抗体滴度升高 3、外周血、外周血CD4+T细胞克隆胞克隆扩增增 4、炎症性、炎症性细胞因子明胞因子明显增高增高7.病理生理病理生理发病机制:病机制:(细菌菌、病毒特殊成分病毒特殊成分)()(具有具有遗传学背景学背景)(V)出超抗原出超抗原热休克蛋白休克蛋白 人群人群 T细胞胞受体受体 (TCR)免疫免疫损伤 炎症性炎症性细胞因子胞因子 T细胞胞8.病理病理 早期关早期关节非特异性水
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