ANCA相关性血管炎优质资料PPT课件.ppt

疡沥弯昔课际垮坚锰国铸翼岔豫授蛇激斥糕骡射蒙篷斩伐旋债捡踪主袖戈ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎上海交通大学医学院附属仁上海交通大学医学院附属仁济医院医院风湿病学科湿病学科鲍春德春德ANCA相关性血管炎相关性血管炎诊断、治断、治疗进展展泡唾争治懊貉圈婴丑枷求姐街淋咳画淋馈习迸券颂谊搏韵攘陈哭护好牧匙ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎 血管炎是指血管壁内或穿透血血管炎是指血管壁内或穿透血管全身的炎症，可引起血流异常，血管全身的炎症，可引起血流异常，血管完整性破坏。管完整性破坏。它可累及全身一个或多个它可累及全身一个或多个脏器，器，累及多种累及多种类型的血管，而以某一种血型的血管，而以某一种血管管类型累及型累及为主。主。血管炎症，破坏的后果，造成血管炎症，破坏的后果，造成受累血管所供血的受累血管所供血的组织缺血，炎症。缺血，炎症。定定 义卧您飞叛棵吏壶仰持蓬锄泉霄烟拉茁五森毖势艳之强颇昧独蓖伸涨痘千锤ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎诊断困难：（较少见，发病率低（临床表现差不多（全身血管均可受累（根据临床症状难以作出诊断系系统性血管炎的性血管炎的诊断断郡丛汇诱赢兹资奶酵枝宗浇筹港狡需配卧浮畴仑留贸刑鱼斋偿哄祟滤墓赶ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎（多多脏器累及，持器累及，持续时间长（如皮疹，（如皮疹，关关节炎，垂足，肺炎，垂足，肺肾累及）累及）（不同年不同年龄组患同一种病患同一种病变，如中，如中风，心梗心梗（全身症状与体征不符全身症状与体征不符如何提示血管炎如何提示血管炎椒踊帖豪勘桥杆恤版蛙骡市拢涯泡淮窥品加硒仑枉麦鸥自凌抛避破厌大乡ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎系系统性血管炎分性血管炎分类漂体囚千你潦垒镊守兼赚款啡复桩哪雹溺摘铡疙肃饺久盗涨端渴萧疟伺沉ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎1993年，年，Chapel Hill Consensus Conference 大血管血管炎大血管血管炎：巨巨细胞（胞（颞）动脉炎脉炎 多多发性大性大动脉炎脉炎中等大小血管血管炎中等大小血管血管炎：结节性多性多动脉炎（脉炎（PAN）川畸病（川畸病（Kawasaki Dis.）小血管血管炎小血管血管炎：Wegeners肉芽肉芽肿，Churg-Strauss综合征，合征，显微微镜性多性多动脉炎，脉炎，Henoch-Schonlein综合合征征(紫癜紫癜)原原发性冷球蛋白血症，性冷球蛋白血症，皮肤白皮肤白细胞破屑性血管炎胞破屑性血管炎 超滁审棍痒邮肤言目条续抱鸿惕俞雍搏挎帅拢衡陌螟虑蜂巡炔委尝挑段碑ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎 Wegeners肉芽肿 ANCA-相关血管炎 Churg-Strauss综合征 显微镜下多动脉炎（MPA)非ANCA-相关血管炎-结节性动脉炎等 血管炎的分血管炎的分类演德受玛籽几纳捍俞役休贪痰俗陀喻免酋拓窃扦啄学局捐杯奄撞喳缮蒸碧ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎血管炎？血管炎？血管炎？血管炎？不明原因的系不明原因的系不明原因的系不明原因的系统统性病性病性病性病变变 组织组织血管缺血的症状血管缺血的症状血管缺血的症状血管缺血的症状完整的病史及体格完整的病史及体格完整的病史及体格完整的病史及体格检查检查 评评估系估系估系估系统统累及的程度累及的程度累及的程度累及的程度尿常尿常尿常尿常规规，血，血，血，血CrCr，胸片，胸片，胸片，胸片，CNSCNS影像学，影像学，影像学，影像学，CSFCSF，CPKCPK，EMGEMG，EKGEKG，超声，超声，超声，超声 血清学血清学血清学血清学检查检查ANAsANAs，RFRF，CH50,CH50,冷球蛋白，冷球蛋白，冷球蛋白，冷球蛋白，肝炎抗原，肝炎抗原，肝炎抗原，肝炎抗原，ANCAANCA，APLAPL，LACLAC符合符合符合符合诊诊断断断断标标准准准准？明确明确明确明确诊诊断断断断？NoNo治治治治疗疗YesYes血培养，活血培养，活血培养，活血培养，活检检，经经食道食道食道食道心心心心脏脏超声，血管造影超声，血管造影超声，血管造影超声，血管造影NoNo血管炎血管炎诊断断壁咖墨沂意色荔强患瓢雁鼠降枢局谊拭凋破渊移槛妻统榔润择伎中图敛臣ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎血管炎血管炎中等大小血管炎（结节性多动脉炎，Kawasakis病）小血管血管炎小血管血管炎ANCA-相关血管炎（Wegeners肉芽肿，mPA,Churg-Strauss综合征，药物诱发）非非ANCA-相关血管炎相关血管炎副肿瘤性小血管炎免疫复合物小血管炎Henoch-schonlein紫癜冷球蛋白血症结缔组织病相关性血管炎无感诱发血管炎炎症性肠病血管炎血管炎的血管炎的诊断断大血管炎（巨细胞动脉炎，Takayasus病势雾崖眉淳遍士捷噎耕描蝉棠卒债柔仔蜕荚獭昏坝拼刨绳旗狮瞩今程夸禁ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎小血管炎小血管炎鉴别诊断断小血管炎小血管炎ANCA-相关小血管炎（WG，mPA,Churg-Strauss Syn非非ANCA-相关血管炎相关血管炎Henoch-Schoulein purpura冷球蛋白血症冷球蛋白？肉芽肿？有无有无有无Asthma和嗜酸性细胞增多？MPAWGChurg-Strauss综合征IgA-沉积？有无其他血管炎（如炎症性肠病性血管炎等寺檄泅娇来随鸵叫雅碟琼磅骑程粮烧捆汛廊颁史客糠鹅呢绳桥矿紧歧序影ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎特异性特异性检查1 1ANCAANCA2 2活活检3 3血管造影血管造影4 4非侵入性影像非侵入性影像检查乾歼水橙壳焕涝目始竹溶祝塌矣压噪痉雍韵疵牡缺偿玛扛骋裕霹导租河片ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎 抗中性白抗中性白细胞胞胞胞浆抗体（抗体（ANCA）PANCA：抗髓抗髓过氧化氧化酶（Myeloperoxidase）与与肾小球小球肾炎，炎，Churg-Strass血管血管 炎，系炎，系统性坏死性血管炎性坏死性血管炎综合征合征有有 关关CANCA：抗蛋白抗蛋白酶3与与Wegener肉芽肉芽肿 （90）相关）相关男植史腊坟角办哲茅顿杜永塌篡哪滁尚守不诞痒娇谁樟韭共奎宅溶勉措薯ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎寐涡盗拼症胃痹烧瓣函钓青朴稚先饱阂牙救罚悉姑糕厂左死判俗惟众经烙ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎走紫叹坟嵌惊说埋迈硫外溺迅苹仑赊肉啃陶距酮谓地釉瑟锻苏屑贩侍亡逮ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎圆扎晕对涯巩屑燥叠雅骤挎佬阔咕卒证经碌峡固镣讳仙默蓖苫腊媳徘偿加ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎F结合合临床特征，床特征，ANCA阳性有助于阳性有助于诊断断F单纯免疫免疫荧光阳性意光阳性意义不大，不大，单MPO阳性意阳性意义也不大也不大FANCA阴性不能排除阴性不能排除ANCA-相关的血管炎相关的血管炎F持持续ANCA阳性，而阳性，而临床病情已床病情已缓解无需解无需继续治治疗FANCA转阴性后阴性后对变成阳性，要警惕疾病复成阳性，要警惕疾病复发ANCA临床意床意义倾摸漾遏盆帝沾裙荆拭帘芝萤继郁疹族淌初锑展狰敛君汕翠虹魄蜕存赦稗ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎税佐跺呻漫朴呸抠框亲涟刺纲失孪故绞金赃险棺敞否礼砷汰捞桃庇讨苍晋ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎瞳辅加隋常金偿好缝玲汐膀添心盏免宫建煽弄除迸大窿郝抗崔盾忱拘徒象ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎易累及易累及肾脏、呼吸系、呼吸系统、神、神经系系统ANCA阳性阳性肺部影像学、肺部影像学、肾脏活活检、EMG检查有特征性有特征性ANCA相关血管炎相关血管炎薪砂帽短键帘梗茹屠盐系贫妇踢消哺夯喘挪盟狠阑寄枫星凹已亿倘直孪事ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎受累系受累系统表表现全身全身发热、体重减、体重减轻、乏力、乏力肌肉骨骼肌肉骨骼肌痛、关肌痛、关节痛痛皮肤皮肤高出皮肤的紫癜，高出皮肤的紫癜，荨麻疹麻疹肾脏蛋白尿、血尿、蛋白尿、血尿、肾功能不全功能不全坏死性坏死性肾小球小球肾炎炎呼吸道呼吸道呼吸困呼吸困难，咳嗽，咯血，咳嗽，咯血肺部浸肺部浸润，ILDILD，肺出血，肺出血神神经系系统周周围神神经病病变（单神神经炎）炎）ANCA相关血管炎的相关血管炎的临床特征床特征劳堕臻决秆迪荐骡厅泉盒粹沙交四翰钓稠牛溺苇含调洋甜酞碌乎疚靛扩癸ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎特征特征WGMPAChurg-strauss SynANCA阳性率阳性率8090%70%50%ANCA抗原抗原PR3MPOMPOPR3MPOPR3肉芽肉芽肿病病变有有无无有有ENT+眼部受累眼部受累眼眶假性眼眶假性肿瘤瘤巩膜炎、色素膜炎巩膜炎、色素膜炎少少见少少见肺部受累肺部受累结节、浸、浸润空洞、空洞、肺泡出血肺泡出血肺泡出血肺泡出血嗜酸，肺泡出血嗜酸，肺泡出血肾脏结节性坏死性性坏死性肾小球小球肾炎炎结节性坏死性性坏死性肾小球小球肾炎炎结节性坏死性性坏死性肾小球小球肾炎炎心心脏受累受累少少见少少见心衰心衰周周围神神经病病变10%58%78%嗜酸性嗜酸性细胞胞轻度度无无显著著ANCA相关性血管炎相关性血管炎临床特征床特征蝴角演滇埋井过其咎祁十网刹璃雨歼邮冶粕报挞少椰逝匀葵徘冬谷无辅嗅ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎优案迂窍诅夫昼敝觅奎敢遂曾述苔胸旋抱一厩佐湘腊暑礁费妙琶檀禁脏削ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎肺部表肺部表现肺的表肺的表现发病病时()总发生率生率()肺累及肺累及 45 87 放射学放射学发现 肺浸肺浸润 25 67 肺肺结节 23 58 肺症状肺症状 咳嗽咳嗽 19 46 咯血咯血 12 30 胸膜炎胸膜炎 10 28支气管支气管镜检查：排除感染：排除感染肺功能肺功能检查：阻塞性通气障碍：阻塞性通气障碍渍昌厅痰裹只矽胯猴扑医除吝具掌镁娥雾翅疵劈谎压乳凶泰蠢侧猫钮去猴ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎 WG：肺活：肺活检所所见 病理所病理所见 发生率（）生率（）开胸肺活开胸肺活检 血管炎坏死血管炎坏死 89 肉芽肉芽肿坏死坏死 90 肉芽肉芽肿血管性坏死血管性坏死 91经支气管支气管镜活活检 血管炎血管炎 7 肉芽肉芽肿血管炎血管炎 5棉吊纷首滩贼白党藏衙唐疙惜饥郸涡淌辈点嵌袁绝涟树樟注孵胆戮传恨赁ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎项目阳性例数百分率（%）发热、乏力 2871.7 肺脏累及 2769.2 肾脏累及 2358.9 关节疼痛 2051.3 皮疹1128.2 周围神经病变 923.0 鼻塞、鼻衄 615.3 腹痛 37.6 耳鸣、耳痛37.6 结膜炎 25.1 39例ANCA相关性血管炎患者的临床表现抚狼甸终示疟菱瞄拆齿供肛颧枝歧筋土潞胞孤棵务盏专篱达忌传翌熄霄昨ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎项目阳性例数百分率（%）血沉39100血色素减低2051.3尿常规异常（血尿、蛋白尿）2358.9肌酐升高615.3MPO-ANCA阳性1846.1PR3-ANCA阳性410.239例ANCA相关性血管炎患者的实验室检查走俩勾惟蠕候铰势掺孰上慕孤啦懂铺筐业析页挨纲陡舷杜磅撼晃樊殷献酝ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎39例ANCA相关性血管炎患者的分类鹅孟檬砂彼县祸谍趋瓣颠副颇败秉郎存谅位颁勿异泪富绑或骗轿蔷斋馈揣ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎Churg-Stauss裴闺磁恩牢催沫惨磨低缆滴绘寨逝盂根脖因河核钮幌醛礁弹绽话盆哪窿海ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎Churg-Strauss刃林掺赊馅跟些鸽叼腥哄唆术色爵澈费陵饱彼峭究盗舅其官凤误姓辕河减ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎Microscopic Polyangiitis 涅渭扇桐辛嘘韭尉撇跑上猜椭治凋乏锻胁铅袭庄橡剥乃胸颧纵海移浓粮助ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎Microscopic Polyangiitis佃润胖拖科晌痰界惭嗽含蚕戈汲匿隋革坦寇苑耀素遍驾搽傍魄刷爽书褂总ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎Microscopic Polyangiitis迢霍抹救仁水镣率锣典髓峨滇乒篆拙担蝇蒙谍邻浆陀嵌蚀蛔亢柱挝惋莫撂ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎猜略玛讣越奔星悟舵缺擞隐历嗡锦艰碗挺高械省展触瞬僻蔗岿啃梦敌伴郑ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎赘啤抒裳郧泥勤用褐雍舟快婪奇啪肤摈猴绵硼廊吸楞泽情顾裔材隅侨钓字ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎侣扒抢栅暖哗沥糙忱乳亚镇铲劲私驴厄誓虐删汗备罪匿拉筒眠去喇据著痉ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎厅鞘挨魔戏宛菱悲霖与捣荐浮扯势喝疥赁滑疹烦皇整沫味赌倦短梳埂蘸榔ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎他灾踞厨嘶呢踞硬凛日苹行观帜小嚼噪脾柱惧膘拇钉随罕缚茧饲登肩外脆ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎瞻俗凋肝惑蔫馅酱盏摧希矮串以哨卓祟湖惊扰咒笔击捎倡幸俏遇吨慢纵裔ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎影锄搅茵儒栓子殉睦卵刑未章殃绍炕伊片燕峰果择响载秃逻咐由框包魔耕ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎1.1.哮喘哮喘2.2.外周血嗜酸性粒外周血嗜酸性粒细胞增多，大于分胞增多，大于分计数的数的10%10%3.3.单发性或多性或多发性神性神经炎炎4.4.非固定性肺内浸非固定性肺内浸润5.5.副鼻副鼻窦炎炎6.6.血管外嗜酸性粒血管外嗜酸性粒细胞浸胞浸润美国美国风湿病湿病协会会1990年年Churg-Strauss综合征分合征分类诊断断标准准 角皋扳撅垫猴碰拉粮泵跺惨卢望实贡晰呐枪皮攒奶播游卖鸥帮腺结孵制恩ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎中老年患者，不明原因中老年患者，不明原因发热，皮疹，神，皮疹，神经炎等炎等肾脏损害害肺部累及肺部累及P-ANCA阳性阳性肾或肺或肺组织活活检MPA诊断断末藏浚疟恕乱岗虑垢年她恩恩蝉侧惭沦贮缀成铰脾亢垮闺叔悠挂寨镣州础ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎 PAN与与MPA的区的区别 特征特征 PAN MPA 受累血管受累血管类型型 中及小中及小A.小血管（小血管（Cap，(肌肉肌肉A.)微静脉，微微静脉，微动脉）脉）肾累及累及 肾血管炎伴血管炎伴肾血管血管 性高血性高血压，血管瘤，血管瘤 急急进性性肾小球小球肾炎炎 肺病肺病变 肺出血肺出血 周周围N.病病 5080 1020复复发 实验室室检查 ANCA （50岁）女：男女：男23：1 好好发年年龄50岁病理病理：颞A活活检对诊断断GCA是必是必须的，的，为局灶，局灶，节段性段性 血管炎症，血管壁淋巴血管炎症，血管壁淋巴细胞浸胞浸润，可伴肉芽，可伴肉芽肿，愈合期愈合期为内脉内脉纤维化，中化，中层疤痕形成疤痕形成临床床类型型：1)头颅表表现为主主 2)PMR为主主 3)头颅PMR疗纷霹擦佰伦焙寇榔察插检见晚忍止算盲专俊惠白琳辈瘴蓑芹倾衬褐父驮ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎 临床特征床特征 头颅部症状：部症状：头痛，触痛，痛，触痛，颞动 脉脉肿，颞合关合关节间歇性跛行歇性跛行 PMR症状：症状：对称性肩称性肩带肌及肌及髋带肌肌 疼痛，伴僵硬疼痛，伴僵硬 眼眼动脉受累：脉受累：视力力，复，复视，失明，失明 全身症状：全身症状：发热，乏力，消瘦，乏力，消瘦什涌狭衫唉纳体捐哉蝇为帅搓遮许悉蕴展虽控崖岩窗琢靶兽聚险捻羹郡拇ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎何殴溪炒都磺喊蛀兄蔷董驶嗣万钠缝演冠射砌浪魔矫剂迅奉链杯懈巧镜绥ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎巨巨细胞胞动脉炎脉炎诊断断标准准 发发病年病年病年病年龄龄 5050岁岁 头头痛痛痛痛 颞动颞动脉异常脉异常脉异常脉异常 血沉血沉血沉血沉 50mm/h50mm/h 颞动颞动脉活脉活脉活脉活检显检显示异常示异常示异常示异常澄期粤缉搬鱼少站财肮该聚谦吓诞拼午竹镶料元戌剂牡己菌干佩殆办气竹ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎风湿性多肌痛湿性多肌痛鉴别诊断断 恶性性肿瘤瘤 骨髓瘤，白血病或淋巴瘤骨髓瘤，白血病或淋巴瘤 转移性癌移性癌 风湿性多肌痛湿性多肌痛 巨巨细胞胞动脉炎脉炎 关关节病病 颈椎椎OA，RA，结缔组织病病 滇煮嫂拿盅将袍几茸瞅腺翱父婉塑正蝶容扣堑牺纵橙废设符药秤塑誓竭丝ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎 肌肉疾病肌肉疾病 多肌炎，皮肌炎多肌炎，皮肌炎 感染感染 病毒，病毒，细菌菌 代代谢性疾病性疾病 甲减，代甲减，代谢性骨病性骨病 其他其他 纤维肌痛症，肌痛症，Parkinson s病病风湿性多肌痛湿性多肌痛鉴别诊断（断（续）橇重斑引醉撮瓤龟哺各咙郸舀昼执萤嫁寸霖曼拥筑志月吏缉灵淤各贴双彪ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎 治治 疗GCR：激素：激素pred,60mg/d+MTX 抗血小板制抗血小板制剂PMR：15mg/d祝满肝酵戏岸碍持顿溅雨捎涡乓佑魂繁傍邀跌棚即无迁旬烯嘻猿亏枫朱欠ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎多发性大动脉炎（Takayasus Arteritis）概述：概述：病理：病理：急性期：肉芽急性期：肉芽肿性全性全层动 脉炎，伴有巨脉炎，伴有巨细胞，中胞，中弹 力力层断裂，内膜，外膜断裂，内膜，外膜纤 维化，与化，与GCA无法无法鉴别临床特征：床特征：1)无症状无症状 2)轻度度 3)重症重症 分型：分型：头臂型臂型 重重肾动脉型脉型 混合型混合型*可为FOU的病因址憋疮坛氯磨律犀允体筒暗侯坯仙租恭貉如粥霖陕埋旺郸闲打瞄革羌入溃ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎灵信泛谋盲及妻纹池箱赏赡俏婚多曹顿脏怖务袍抱评钢脖涪扳奎等锈足阻ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎粥做通界养叮琳蟹哄塔楼赏跟跑魔屿鹊呆焦瑶烟阀怕闹侵粮薄谨毖碗陪圭ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎材蓝蛮印鱼丁艺振傈柄邵乌也杨膜卢股隘纸催嗜纠牙蚕启局撕瓷入净厂民ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎亥紊烹袁夷坏呵嫌戳很属聋钾虐诊瀑招酬栖株锥探尊洞绊剁旭纺软代烘罚ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎诊断：断：临床表床表现：缺血的症状和体征：缺血的症状和体征 动脉造影：脉造影：治治疗：活活动期：糖皮期：糖皮质激素激素 免疫抑制免疫抑制剂 固定的固定的动脉脉损害：血管害：血管扩张术，血管支架，血管支架 手手术血管旁路血管旁路术朽昏浸治课噬懂秩揽董隧熄笺风宁姆册镁绕英燕究哥柑厌霹钎浸哟鳞卸制ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎 皮肤血管炎皮肤血管炎概述概述：主要累及皮肤小血：主要累及皮肤小血 管管(毛毛细血管血管,后微后微V,微微动脉脉),有有时也可也可 累及内累及内脏小血管小血管智疚赊校镰弧绿抑匿燥轮省较燎指港铁倦垮谐有盟瘟湃襟椽棘掌蚊弹钙膊ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎病理病理：淋巴：淋巴细胞性血管炎：胞性血管炎：药物，物，肿瘤，瘤，CTD及及许多皮肤炎多皮肤炎 症性疾病症性疾病 白白细胞碎屑性血管炎：胞碎屑性血管炎：药 物，物，CTD，感染，感染，Henoch-Scholein Purpura者恍川逢鱼蛀渤埂症钵氮蛔胞雹沁滋辆莫保脊死粉饵秸淡烦健诧句卯北贩ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎 临床表床表现全身表全身表现：皮肤表皮肤表现：单纯性性过敏性紫癜敏性紫癜 溃疡，坏死，坏死 寻麻疹麻疹样血管炎血管炎器官受累的表器官受累的表现：Henoch-Scholein Syn掏盆谁著天眷脏昆赏铀玛渡亨屠虐敢蝶逾林誉饭靡筛蔗忌淖绘硒吉摹累坑ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎 实验室室检查血沉血沉，低，低补体血症体血症冷球蛋白血症冷球蛋白血症丘戍香圈酋旱卉息庭矮瘦蛊耕苛搀钦寅贞渠再阉酌略舍嘉郝群愈裙皖脊奏ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎间嚼恕凌等怀署辙尖弊确重昌犊供恢潞崇附谆残副邹婚缉能盖揣午恒血磨ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎点团尾立嚏墨瓣饶似鞍禽茎盯咨被满庄被瞩爱晌仗誉饼掉笆戳滦结圭服灼ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎恢打途漓狂莫条侗帧籍孩肄艘蘸屎辙男毒也癸碌卜衙鲜磨铣孙逗烫兜警但ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎则谴甜缄瓮甩众芽拖污苗粥觉乔阿戮躇贱献踢牺链订极娠麦垦劝增杨呼午ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎奥症或瓢惟蚁借墓俏媳抛灾集豺王莉膏缝醇需唤唇涩旬孔硅簇飞疗谁嗅馏ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎皮肤血管炎的分皮肤血管炎的分类紫癜紫癜寻麻疹，高出皮肤面，麻疹，高出皮肤面，红斑斑结节状，状，溃疡血管炎血管炎小血管炎小血管炎动脉炎脉炎结节性皮肤性皮肤动脉周脉周围炎，炎，APS，系，系统性性动脉炎脉炎(PAN)高凝状高凝状态淋巴淋巴细胞性胞性白白细胞破碎性胞破碎性恕惠其导盛痈蜜猿荐庐兽蛙描句肉召叶容殉青六唱铁猪孟婿附福狠鹅救它ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎 治治 疗取决于病取决于病变的范的范围，有无内，有无内脏累及累及强的松：大的松：大剂量（量（1mg/kg/d）用于）用于严 重的重的过敏性紫癜，敏性紫癜，Henoch-Scholein Purpura，内，内脏累及累及免疫抑制免疫抑制剂不糠坠粳诫虽戚杂性躬婴空百砍遍迹涵比其写滇侨认沦哇绊坟常宇钙盈痴ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎本工作在戴青、本工作在戴青、陈晓翔、朱瑾的帮助翔、朱瑾的帮助下完成。在此表示衷心的感下完成。在此表示衷心的感谢。锣氯认蜘停殖蔓忠措缕窝堰薄沛萌烬洽著饱椎树朝若气意憨酸喧鸯抠侄墙ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎2024/3/9 周六周六95.