血管炎-曾小峰.ppt
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1、系系统统性血管炎的性血管炎的诊诊断策略断策略 中中 国国 医医 学学 科科 学学 院院中国中国协协和医科大学和医科大学北京北京协协和医院和医院 曾小峰曾小峰 1.概概 念念 系系统统性血管炎(性血管炎(Systemic Vasculitis)是一)是一组组以血管的炎症与坏死以血管的炎症与坏死为为主要病理改主要病理改变变的炎性疾的炎性疾病。病。临临床表床表现现因受累血管的因受累血管的类类型、大小、部位型、大小、部位及病理特点不同而表及病理特点不同而表现现各异。其常累及全身多各异。其常累及全身多个系个系统统,引起多系,引起多系统统多多脏脏器功能障碍,但也可器功能障碍,但也可局限于某一局限于某一脏脏
2、器。系器。系统统性血管炎常累及的部位性血管炎常累及的部位为为皮肤、皮肤、肾脏肾脏、肺、神、肺、神经经系系统统等。等。本本组组疾病疾病临临床表床表现现复复杂杂多多样样,变变化多端,大多化多端,大多数属疑数属疑难杂难杂症。症。2.历历史史1866年年临临床医床医师师Kssmaul和病理医和病理医师师Maier描述了一例描述了一例 具有具有发热发热、厌厌食、感食、感觉觉异常、肌无力、肌痛、腹痛以及少异常、肌无力、肌痛、腹痛以及少尿的患者,血管病理尿的患者,血管病理显显示示为为全身中到小全身中到小动动脉的脉的结节结节性性炎性炎性损损害,称之害,称之为结节为结节性性动动脉周脉周围围炎炎(periarte
3、ritis nodosa)。1903年年Ferrari在在报报道道类类似病例似病例时时称之称之为结节为结节性多性多动动脉炎脉炎(polyarteritis nodosa),后来被称,后来被称为为“经经典的典的结节结节性性多多动动脉炎脉炎”。3.1936年年描述了描述了韦韦格格纳纳肉芽肉芽肿肿(Wegeners granulomatosis,WG)1948年年就被提及的就被提及的“显显微微镜镜下的下的动动脉周脉周围围炎炎(microscopic form of polyarteritis nodosa)1951年年描述了描述了变应变应性肉芽性肉芽肿肿性血管炎性血管炎(Churg-Strauss
4、syndrome)。4.历历史史1952年年Zeek在在综综述述结节结节性性动动脉周脉周围围炎后首次炎后首次对对血管炎血管炎进进行了行了分分类类,并首次提出了坏死性血管炎,并首次提出了坏死性血管炎(necrotizing angiitis)用以区分用以区分5类类系系统统性血管炎,即超敏性血管性血管炎,即超敏性血管炎、炎、变应变应性肉芽性肉芽肿肿性血管炎、性血管炎、风风湿性湿性动动脉炎、脉炎、结节结节性性动动脉周脉周围围炎和炎和颞动颞动脉炎,此分脉炎,此分类类中未包括中未包括韦韦格格纳纳肉芽肉芽肿肿以及大以及大动动脉炎脉炎(Takayasu arteritis)。1964年年Alarcn-Seg
5、ovia分分类标类标准准1975年年de shazo分分类标类标准准1978年年Fauci分分类类和和1988年年Scott分分类标类标准等。准等。5.历历史史1990年年 美国美国风风湿病学会湿病学会(ACR)发发表的血管炎的分表的血管炎的分类标类标准,准,主要就主要就结节结节性多性多动动脉炎、脉炎、Churg-Strauss 综综合征、合征、韦韦格格纳纳肉芽肉芽肿肿、超敏性血管炎、超敏性血管炎、过过敏性紫癜敏性紫癜(Henoch-Schnlein purpura)、颞动颞动脉炎以及大脉炎以及大动动脉炎脉炎7种明种明确的血管炎病确的血管炎病变进变进行了分析定行了分析定义义。1948年就被提及
6、的年就被提及的“显显微微镜镜下的下的动动脉周脉周围围炎炎(microscopic form of polyarteritis nodosa)”,即,即显显微微镜镜下多血管炎下多血管炎(microscopic polyangiitis)并未包括在并未包括在ACR的分的分类类中。中。6.历历史史 1993年年Chapel Hill会会议议(Chapel Hill Consensus Conference,CHCC)主要根据受累血管的大小主要根据受累血管的大小对对系系统统性血管炎性血管炎进进行了命名行了命名和定和定义义。此次会。此次会议议首次提及并建首次提及并建议议使用使用显显微微镜镜下多血下多血管
7、炎管炎这这一命名,而非一命名,而非显显微微镜镜下多下多动动脉炎脉炎(microscopic polyarteritis),因,因为显为显微微镜镜下多血管炎主要累及微下多血管炎主要累及微动动脉、静脉和毛脉、静脉和毛细细血管,可无血管,可无动动脉受累。根据脉受累。根据Chapel Hill会会议议的定的定义义,显显微微镜镜下多血管炎的下多血管炎的发发病病远远多于多于结结节节性多性多动动脉炎的脉炎的发发病。病。确定了主要血管炎性疾病的分确定了主要血管炎性疾病的分类诊类诊断断标标准准 7.历历史史1994年年Lie就就Chapel Hill会会议议的的阐阐述了不同意述了不同意见见,如川崎病可以累及冠状
8、如川崎病可以累及冠状动动脉的分支小脉的分支小动动脉,并脉,并以以Zeek的分的分类标类标准准为为基基础础提出了自己的分提出了自己的分类标类标准,本分准,本分类类提出血管炎有原提出血管炎有原发发性和性和继发继发性之分,性之分,使血管炎的概念更使血管炎的概念更为为广泛,且更符合广泛,且更符合临临床床实际实际。白塞。白塞病可累及大、中、小血管的血管炎,其中小静脉最常病可累及大、中、小血管的血管炎,其中小静脉最常受累,但上述血管炎分受累,但上述血管炎分类类中皆未将其收入。中皆未将其收入。8.9.10.疾病分布疾病分布 流行病学流行病学调查调查的主要的主要资资料都是来源于欧洲,料都是来源于欧洲,亚亚洲、
9、非洲等的相关洲、非洲等的相关资资料料较较少少 各地各地总总的年的年发发病率病率为为39141.54/百万成年人百万成年人口口 最常最常见见的原的原发发性血管炎性血管炎为为巨巨细细胞胞动动脉炎、脉炎、WG、MPA和和CSS 11.流行病学流行病学流行病学流行病学调查显调查显示示这这些疾病的些疾病的发发生率,在美生率,在美国地区接近国地区接近2/10万,在瑞典大万,在瑞典大约约是是1/万。万。12.流行病学流行病学 可可发发生于任何年生于任何年龄龄(平均年(平均年龄龄41岁岁,波,波动动于于9-78岁岁),白种人更常),白种人更常见见(97%)基于国立医院基于国立医院调查调查(NHDS),从从19
10、86到到1990年,年,WG发发病率大病率大约约是是3/10万。男女万。男女发发病相当。病相当。只有只有0.1的病人的病人发发病年病年龄龄小于小于19岁岁(相(相对对于于NIH的的调查调查数据数据15)。大部分病人是白种)。大部分病人是白种人(人(80.9%)。住院治)。住院治疗疗的季的季节节差异不明差异不明显显。13.流行病学流行病学似乎似乎WG的流行情况被低估了。的流行情况被低估了。从从90年代早期开始年代早期开始认识轻认识轻型及重型型及重型WG的存的存在,及其在,及其临临床表床表现现的多的多变变性和疾病性和疾病过过程。程。未来的流行病学研究需要考未来的流行病学研究需要考虑这虑这些因素并超
11、些因素并超越医院范越医院范围围。14.血管炎疾病的相血管炎疾病的相对对构成比构成比 巨巨细细胞胞动动脉炎占脉炎占21.4%结节结节性多性多动动脉炎(包括脉炎(包括经经典型典型PAN和和MPA)占)占11.8%过过敏性紫癜占敏性紫癜占9.3韦韦格格纳纳肉芽肉芽肿肿和白和白细细胞碎裂性血管炎各占胞碎裂性血管炎各占8.5多多发发性大性大动动脉炎占脉炎占6.3川崎病占川崎病占5.2变应变应性肉芽性肉芽肿肿性血管炎占性血管炎占2.0其他(包括其他其他(包括其他类类型血管炎和未分型血管炎和未分类类的血管炎)占的血管炎)占27.0 15.年年龄龄、性、性别别分布分布 系系统统性血管炎性性血管炎性别别分布随疾
12、病不同而不同,分布随疾病不同而不同,总规总规律是除多律是除多发发性大性大动动脉炎和巨脉炎和巨细细胞胞动动脉炎脉炎以女性多以女性多见见外,其他疾病均外,其他疾病均为为男性略多于女男性略多于女性,或无明性,或无明显显性性别别差异。差异。总总的分布是的分布是50岁岁以上的患者患病率以上的患者患病率为为50岁岁以以下患者的下患者的5倍。倍。16.年年龄龄、性、性别别分布分布如如结节结节性多性多动动脉炎、脉炎、变应变应性肉芽性肉芽肿肿性血管炎、性血管炎、韦韦格格纳纳肉芽肉芽肿肿及超敏性血管炎等及超敏性血管炎等发发病高峰期在病高峰期在50多多岁岁;川崎病川崎病则则均均发发生于儿童期;生于儿童期;多多发发性
13、大性大动动脉炎以青年脉炎以青年发发病病为为主,主,40岁岁以上很少以上很少发发病;病;过过敏性紫癜敏性紫癜绝绝大多数大多数发发生于生于47岁岁的儿童,成年的儿童,成年发发病的病的较较少;少;巨巨细细胞胞动动脉炎(又称脉炎(又称颞动颞动脉炎,脉炎,TA)均)均发发生于生于60岁岁以上的老年人中,随年以上的老年人中,随年龄龄的增高的增高发发病率亦增加,病率亦增加,80岁岁以上以上TA发发病率是病率是60岁岁的的630倍。倍。17.随着我国老随着我国老龄龄化的到来化的到来应应重重视视巨巨细细胞胞动动脉炎脉炎18.病因与病因与发发病机制病机制 大多数血管炎的病因至今不明,其大多数血管炎的病因至今不明,
14、其发发病病机理也多不清楚。目前机理也多不清楚。目前认为认为血管炎的血管炎的发发病机制主要是感染原病机制主要是感染原对对血管的直接血管的直接损损害害和免疫异常介和免疫异常介导导的炎症反的炎症反应应19.临临床表床表现现 一般症状:一般症状:发热发热、体重下降、乏力、体重下降、乏力、疲倦、疲倦、厌厌食。食。肌肉骨骼:肌痛、关肌肉骨骼:肌痛、关节节痛、关痛、关节节炎、上炎、上颌颌或肢体的或肢体的间间歇性跛行。歇性跛行。皮皮肤肤:网网状状青青斑斑、紫紫癜癜、结结节节红红斑斑、荨荨麻疹等。麻疹等。神神经经系系统统:头头痛痛、中中风风、视视力力改改变变、单单或多外周神或多外周神经经炎。炎。呼呼吸吸系系统统
15、:副副鼻鼻窦窦炎炎、咯咯血血、哮哮喘喘、肺肺泡炎、肺内泡炎、肺内结节结节、肺侵、肺侵润润病病变变。20.临临床表床表现现肾肾脏脏:肾肾性性高高血血压压、蛋蛋白白尿尿、异异常常尿尿沉沉渣渣、坏死性坏死性肾肾小球小球肾肾炎炎消消化化系系统统:腹腹泻泻、腹腹痛痛、消消化化道道出出血血、肝肝酶酶升高。升高。化化验验异异常常:血血Cr及及BUN升升高高、贫贫血血、WBC升升高高、血血小小板板减减少少、低低补补体体血血症症、高高r-球球蛋蛋白、血沉增快、白、血沉增快、CRP增高。增高。ANCA阳性。阳性。抗内皮抗内皮细细胞抗体胞抗体阳性阳性21.临临床表床表现现系系统统性血管炎无特异性的性血管炎无特异性的
16、临临床表床表现现上述表上述表现现也可也可见见与感染、与感染、肿肿瘤等疾病,但用瘤等疾病,但用常常见见疾病无法解疾病无法解释释的情况下,尤其是多个系的情况下,尤其是多个系统统受累,反受累,反应应急性期炎症反映的指急性期炎症反映的指标标(血沉(血沉,CRP等)异常等)异常时时,应应高度高度怀怀疑血管炎的存在,疑血管炎的存在,进进一步做相一步做相应应的的检查检查以确以确诊诊。22.伯明翰系伯明翰系统统性血管炎活性血管炎活动评动评分分(Birmingham vasculitis activity score,BVAS)23.伯明翰系伯明翰系统统性血管炎活性血管炎活动评动评分分(Birmingham v
17、asculitis activity score,BVAS)以下各以下各项为项为前前4周内,由血管炎所致的新近表周内,由血管炎所致的新近表现现或病情加重或病情加重 系系统统性表性表现现3(最高最高总总分分)皮肤表皮肤表现现 6(最高最高总总分分)粘膜粘膜/眼眼 6(最高最高总总分分)耳鼻喉耳鼻喉 6(最高最高总总分分)胸部胸部6(最高最高总总分分)心血管心血管 6(最高最高总总分分)腹部腹部 9(最高最高总总分分)肾脏肾脏12(最高最高总总分分)神神经经系系统统 9(最高最高总总分分)说说明:明:1各系各系统评统评分皆有最高限,分皆有最高限,评评分分总总分最高分最高63分分215分以上分以上为
18、为活活动动3本本表表引引自自Loqmani R A,Bacon P A,moots R J,et al.Birmingham vasculitis activity score (BVAS)in systemic necrotizing vasculitis.Q J Med,1994,87:671-8.24.伯明翰系伯明翰系统统性血管炎活性血管炎活动评动评分分(Birmingham vasculitis activity score,BVAS)1各系各系统评统评分皆有最高限,分皆有最高限,评评分分总总分最高分最高 63分分215分以上分以上为为活活动动3本表引自本表引自Loqmani R A,
19、Bacon P A,moots R J,et al.Birmingham vasculitis activity score(BVAS)in systemic necrotizing vasculitis.Q J Med,1994,87:671-8.25.Suspect systemic vasculitis Suspect systemic vasculitis in setting of:in setting of:Multisystem disease in absence of SEPSIS,ESP.SEPSIS,ESP.ENDOCARDITIS ENDOCARDITIS DRUG T
20、OXICITY/POISONIN COAGULOPATHY MALIGNANCY MYXOMA MULTIFOCAL EMBOLI from large vessel aneurysms (cholesterol,mycotic)26.sepsis,esp.endocarditissepsis,esp.endocarditis drug toxicity/poisoningcoagulopathymalignancy atrial myxomamultifocal emboli from large vessel aneurysms (cholesterol,mycotic)Not only
21、mimics,but can cause 20 vasculitis!27.VASCULITIS:primary or secondary?PRIMARY PRIMARY:vasculitis is the principal featureprincipal feature of disease.SECONDARYSECONDARY:vasculitis is a complicationcomplication of another disease(e.g.RA,SLE,Sjogrens,infection,malignancy).28.血管炎血管炎诊诊治中的治中的问题问题29.抗中性粒抗
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