下丘脑与垂体.ppt
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1、下丘脑与垂体疾病下丘脑和垂体激素下下丘丘脑脑激激素素:促甲状腺激素释放激素(TRH)、促性腺激素释放激素(GnRH)、促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)、生长激素释放激素(GHRH)、生长抑素(GIH)、泌乳素释放因子(PRF)、泌乳素释放抑制因子(PIF)、促黑素释放因子(MRF)、促黑素释放抑制因子(MIF)、促阿片黑色细胞肾上腺皮质素原(POMC)、垂体腺苷酸环化酶活化肽(PA-CAP)、食欲素、抗利尿激素(ADH)、催产素(OT)垂体激素垂体激素:促甲状腺激素(TSH)、黄体生成素(LH)、卵泡刺激素(FSH)、促肾上腺皮质激素(ACTH)、生长激素(GH)、泌乳素(PRL)、促脂激素
2、(-LPH)、促黑素(MSH)、ACTH样垂体中叶肽(CLIP)下丘脑与垂体功能检查一.下丘脑功能检查因下丘脑激素多为小分子量的多肽物质,抗原性差因而对检测技术的要求较高,且在血循环中含量均很少,故临床一般不检测循环血液中的下丘脑激素水平二、腺垂体功能检查1、血浆、血浆ACTH测定测定ACTH主要作用于肾上腺皮质的束状带和网状带,促进糖皮质激素和性激素生成,也可有较小程度促进盐皮质激素生成24小时产量在6种腺垂体激素中最少,仅25-50ug/24h正常人血浆ACTH浓度峰值在6-10AM,呈明显昼夜节律性ACTH分泌紊乱在排除肾上腺疾病的基础上多由下丘脑-垂体疾病引起,仅少数见于异位ACTH综
3、合征如临床检测发现ACTH明显增高,但临床无皮质醇增多表现,应考虑存在ACTH组分不均一问题ACTH增高主要见于ACTH瘤(Cushing病)、异位ACTH综合征、Nelson综合征、下丘脑性闭经、原发性肾上腺皮质功能减退症以及ACTH不敏感综合征妊娠时ACTH呈生理性分泌增多,妊娠期间及产后12周一般不宜进行下丘脑-垂体-肾上腺轴的动态功能检查应激时由于CRH和AVP增多,ACTH水平升高ACTH降低主要见于腺垂体功能不全、非ACTH垂体瘤、垂体柄离断综合征、肾上腺性Cushing综合征以及长期应用糖皮质激素患者ACTH血浆半衰期短,3-9分钟,抽取血浆标本时最好用冷注射器,标本放置于含ED
4、TA的试管中快速在4下分离血浆,并立即冷藏待测2、血清、血清GH测定测定基础分泌量受多种生理因素影响,包括进食情况、睡眠、运动、应激及生长发育阶段脉冲式分泌的脉冲幅度较大,间隔不固定,分泌峰值可达40ug/L以上,间歇期几乎测不到(3ug/L),随机检测GH水平意义不大如怀疑为GH缺乏,可做GH兴奋实验如怀疑GH分泌过多,可做GH抑制试验血清IGF-1水平检测也有助于全面反映腺垂体GH功能状态,并可作为肢端肥大症的筛查诊断方法3、血清、血清PRL测定测定正常非妊娠、哺乳女性及正常男性的基础PRL分泌一般60ug/L需考虑药物性或病理性200ug/L时结合临床及影像学检查一般可肯定为PRL瘤4、
5、血清、血清TSH测定测定腺垂体每天产生50-200ug的TSH,半衰期53.4min双抗体免疫放射法(IRMAs)检测TSH的正常参考范围为0.3-5mU/L,可替代TRH兴奋实验用于诊断甲亢免疫化学发光法(ICMA)检测灵敏度可达0.01mU/L,时间分辨免疫荧光法(TRIFA)可达0.001mU/L,称为超敏TSH血清TSH升高主要见于TSH瘤、原发性甲状腺功能减退,少见的有TSH不敏感综合征及异位TSH综合征血清TSH下降常见于Graves病及其他甲状腺性甲亢(如自主性高功能甲状腺结节或腺瘤、碘源性甲亢、甲状腺癌等)、继发性甲状腺功能减退症,少见的有卵巢甲状腺肿和医源性甲亢5、血清、血清
6、LH和和FSH测定测定LH作用于睾丸间质细胞和卵巢滤泡,调节性腺类固醇激素的产生,女性排卵前LH大量分泌有助于促进排卵和滤泡的黄体化FSH主要作用于性腺的滋养细胞,促进精子生成和卵巢滤泡的发育,也可调控睾丸间质细胞上的LH受体数目青春期以前两性的FSH和LH水平差别不大,女性在性成熟后随月经周期,两者浓度呈显著的周期性变化,男性在性成熟后两者浓度变化不大对于男性及性成熟前女性,检测血清LH和FSH水平有诊断意义LH和FSH呈脉冲式分泌,抽血标本最好每间隔20min抽取1次,共3次混合血清后测定结果判定需结合临床表现、睾酮或雌孕激素水平进行综合分析儿童真性性早熟患者LH和FSH升高,常见于松果体
7、瘤、间脑错构瘤、脑外伤等假性性早熟者LH和FSH下降青春期延迟者常有LH、FSH及性腺激素水平的降低原发性性腺功能减退引起的性幼稚症患者促性腺激素水平升高而性腺激素降低继发于下丘脑-垂体疾病的性幼稚症患者促性腺激素水平降低,性腺激素也降低三、腺垂体功能的动态试验1、联合兴奋试验通过给予外源性下丘脑促垂体激素来兴奋腺垂体细胞,观察其反应程度来判断腺垂体的储备功能状态尚可鉴别下丘脑性或是垂体本身原因引起的腺垂体功能减退常用于垂体外科手术治疗和放疗后腺垂体功能状态的评估,决定是否需要替代治疗方法:相继静脉注射(GnRH 100ug,TRH 200ug,CRH 和GHRH各1ug/Kg),每种激素均溶
8、于5ml生理盐水中,一次在20-30s内推完分别在前30、0、15、30、60、90及120min抽血查ACTH、皮质醇、TSH、LH、FSH及GH水平此前应检测靶腺激素的基础水平,如8Am皮质醇、T3、T4、雌激素或睾酮以及IGF-1水平每种兴奋试验可单独进行TRH兴奋的结果:正常人注射TRH后30min血清TSH出现高峰,可达10-30mU/L如TSH无明显升高称为无反应,常见于Graves病及继发于垂体疾病的甲状腺功能减退症如峰值出现在60min或以后称延迟反应,见于继发于下丘脑疾病的甲状腺功能减退症GnRH兴奋试验的结果:青春期前正常LH分泌的兴奋反应程度较小,而FSH的分泌则可增加0
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