MDS诊断思路及特殊病例分析.ppt
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1、*检验科张云*骨髓增生异常综合征(MDS)是一组克隆性造血干细胞疾病,特征是一系或多系血细胞减少、一系或多系髓细胞发育异常、无效造血和发生急性髓系白血病的危险增高。*MDS是一种信息不完全确定的“灰区病,即信息部分确定,部分不确定。临床主要是以发育异常的血细胞形态学、细胞遗传学、部分病例原始细胞增多或减少的存在为主要特征。*与MDS发生的因素有*1、遗传因素(30-70%):MDS的细胞遗传学 *研究证明,多数患者伴有染色体异常,主*要有t(15;17),t(8;21),inv(16)*为常见。*2、电离因素:电离辐射已被证实为发病因*素,电离辐射能直接使DNA链断裂,进而*引起染色体异位和缺
2、失。如恶性肿瘤 的放*疗、职业暴露等。*3、药物因素:如化疗药物、某些抗生素等,*引起三系细胞病态造血,并引起第5号和7*号染色体缺失或异位。*4、化学因素:笨、农药、染发剂等,主要是*基因突变*5、食品因素:有少数报道饮食与MDS相关,主要*是高蛋白饮食,能产生酚,引起恶性肿瘤。*总之,可引起染色体的异常或基因重排,或只引起基 *因表达的改变均可导致MDS。*MDS是造血调整紊乱和造血干细胞异常,是本组疾病的特异性生物学特征。MDS发病具有阶段特性,可能与不同原癌基因和抑癌基因的变化有关。原癌基因活化包括基因过量表达、扩张、重排、易位、点突变等,抑癌基因变化包括等位基因丢失、缺失、重排、突变
3、、表达下降等。*包括造血微环境异常、造血干细胞异常*20082008年年MDSMDS的的WHOWHO分型(分型(20092009又做又做部分修改)部分修改)WHO类型 外周血 骨髓 难治性血细胞减少伴1系发育异常(RCUD)1系或两系减少原始细胞1%1系发育异常,10%原始细胞5%环形铁幼粒细胞15%难治性贫血(RA)原始细胞5%难治性中性粒细胞减少 (RN)环形铁幼粒细胞15%难治性血小板减少(RT)RARS 贫血原始细胞1%原始细胞15%难治性血细胞减少伴多系发育异常(RCMD)血细胞减少原始细胞1%无Auer小体单核细胞绝对值1109/L 2-3系发育异常,达10%以上;原始细胞5%无A
4、uer小体环形铁幼粒细胞15%RAEB-1血细胞减少原始细胞5%无Auer小体单核细胞绝对值1109/L 1系多多系发育异常,原始细胞5%9%无Auer小体RAEB-2 血细胞减少原始细胞5-19%或幼稚粒细胞出现Auer小体单核细胞绝对值1109/L 1系多多系发育异常,原始细胞10%19%或幼稚粒细胞出现Auer小体 MDS-U 血细胞减少原始细胞1%1系或多系发育异常,但不足10%;原始细胞5%孤立5q-的MDS 贫血血小板正常或增高原始细胞1%少分叶巨核细胞正常或增多原始细胞5%孤立5q-幼稚粒细胞无Auer小体 儿童骨髓增生异常综合征 儿童难治性全血细胞减少*2008WHO造血与淋巴
5、组织肿瘤分类标准,*主要是解决了MDS的分型问题,但没有明确的诊断标准。*新分型修订原则*1、髓细胞系:包括粒细胞系(中性粒细胞、嗜酸性粒细 *胞、嗜碱性粒细胞)红细胞系、巨核细胞系、肥大细*胞系、单核-巨噬细胞系在内的所有血细胞。*2、外周血片、骨髓涂片,原始细胞20%时,应考虑AML*3、用瑞氏-吉姆萨染色标本,血涂片分类计数200个白细*胞,骨髓分类计数500个有核细胞*1、标本制作要求*(1)PB和BM标本应于治疗前采集*(2)标本染色应用国际血液学标准化委员会(ISCH)对 *血细胞的染色方法规定的罗氏(Romanowsky)染色 *(由噻嗪类染料和伊红组成)为标准染色法,目前 *已
6、用的商品有Wright、Giemsa及Jenner氏染粉*等各种派生法(瑞氏吉姆萨染色为最好)*(3)做细胞遗传学分析的标本,如有指征应做流式细*胞分析2、原始细胞的判定 (1)PB和BM涂片的原始细胞百分率,应在光镜下 认定计数。外周血200个,骨髓500个细胞 (2)原始细胞指原粒、原单、幼单,原巨不包括 (3)除纯红白血病(M6)外,原始红细胞不做原始 细胞计数 (4)流式细胞仪分析不能替代光镜细胞计数*3、原始细胞系列的判定*(1)流式细胞学可以决定细胞系列,并决 *定肿瘤细胞群的变异抗原*(2)细胞化学染色有助于检测非特殊类型 *AML分型*4、遗传学特点的判定*(1)初诊时尽量做细
7、胞遗传学检测*(2)通过临床、实验室检查结果,有选择性*的做FISH、PCR和突变的检测*2008 WHO 2008 WHO分型修订有以下分型修订有以下重要改变:重要改变:*1、提出无显著形态学病态造血的难治性血细胞*减少症者,伴有MDS特异相关细胞遗传学异常*时,拟诊为MDS*2、提出了单系病态造血的难治性血细胞减少症*(RCUD),包括难治性贫血(单一红系病态造血)、*难治性中性粒细胞减少(单一粒系病态造血)、难治性*血小板减少(单一巨核系病态造血),原始细胞*PB1%,BM5%。*3、难治性血细胞减少伴多系病态造血(RCMD)中环*状铁粒幼细胞是否15%不用于RCMD分型,原来的*RCM
8、D-RS不再单独列出,归入RCMD中。*4、PB中原始细胞亦存在一定预后作用,在BM原始细*胞5%,而PB中原始细胞达2%-4%,分型为RAEB-1.*5、儿童患者存在2系或2系以上病态造血,原始细胞*PB2%和BM5%,诊断为儿童难治性血细胞减少*(RCC)。原始细胞PB 2-19%和/或BM 5-19%的儿童*MDS患者分型同成人标准。*由于MDS极大的异质性,MDS的诊断没有“金标准”。国际上先后出现FAB标准、WHO标准、英国血液学会指南和美国国立综合癌症网络(NCCN)指南等。2006年底,NCCN(美国国立综合癌症网络)、MDS国际工作组IWG)、欧洲白血病网(ELN)等代表专家在
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