血管母细胞瘤ppt课件.pptx
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1、血管母细胞瘤血管母细胞瘤概述概述+中枢神经系统血管母细胞瘤(HB,hemangioblastoma),为良性肿瘤,占颅内肿瘤的09%35%分为散发性和家族遗传性两种,后者表现为VHL病(vonHippel-Lindaus disease)。虽然随着神经影像技术以及显微外科技术的发展,散发性囊性HB手术死亡率和病残率明显下降,但散发性实质性HB以及家族性HB的手术死亡率和病残率仍居高不下,仍是神经外科的难题之一一一 流行病学流行病学+HB多见于成年人,儿童期和老年人少见,男性较女性多见;囊性血管母细胞瘤多见于小脑半球,实质性血管母细胞瘤多位于脑干、脊髓及小脑蚓部等中线位置。二二 临床表现临床表现
2、+主要症状取决于肿瘤所在部位,小脑肿瘤首发症状大多为头痛头昏或行走不稳,脑干肿瘤常表现为饮水呛咳、吞咽困难或四肢麻木乏力,脊髓肿瘤因肿瘤位置不同表现为相应节段的感觉运动障碍或自发疼痛。三三 诊断诊断+1.囊性HB:大囊腔、小结节,结节在CT及MRI增强扫描时均有明显强化而囊壁不强化,是囊性HB的主要特征。术前术前CTCT术前增强术前增强MRIMRI鉴别诊断鉴别诊断+囊性HB须与囊性胶质瘤、蛛网膜囊肿及表皮样囊肿鉴别:+囊性胶质瘤,肿瘤一般边界不清,囊壁厚薄不均,增强后囊壁亦可有强化,瘤结节较大、基底较宽、常伴钙化、强化程度不如HB明显;+蛛网膜囊肿,为脑外占位,密度低,增强后无强化瘤结节;+表
3、皮样囊肿,多位于桥小脑角区,密度低于脑脊液,增强后无强化瘤结节,囊壁通常不强化。+2实性HB多数为圆形、类圆形,边界锐利,轮廓光滑;MRIT1加权呈等信号,中央有坏死者可呈等低混合信号,增强时强化明显;T2加权呈高信号,肿瘤周围可见蚓状流空的肿瘤供血动脉,瘤周无水肿带。+实性HB须与脑膜瘤、单发转移瘤、室管膜瘤鉴别:+转移瘤,位置表浅,多呈类圆形,瘤周水肿多见;+脑膜瘤,为脑外肿瘤,极少发生囊变,多数可见“脑膜尾征”;+室管膜瘤一般瘤周无蚓状流空的肿瘤供血动脉,增强时强化程度不及HB明显。+目前由于VHL基因的克隆,人们对于HB的认识大大推进了一步该病的基因诊断在西方国家逐渐成为高危人群的筛查
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