多发性硬化ppt课件.ppt
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1、多发性硬化Multiple sclerosis(M S)定 义 中枢神经系统(CNS)白质脱髓鞘病变为主要特征的疾病自身免疫性疾病,可能是遗传易感个体与环境因素作用而发生的自身免疫过程。发病率较高,呈慢性病程,倾向于年轻人罹患,而成为最重要的神经系统疾病之一。病因学及发病机制1 病毒感染与自身免疫反应2 遗传因素3 环境因素(1)MS的确切病因及发病机制迄今不明。推测可能是病毒感染,但尚未从MS患者脑组织中发现或分离出病毒。60年代麻疹病毒;80年代人类嗜T淋巴细胞病毒I型(HTLVI)。金武金武:金武金武:(2)目前认为MS可能是CNS的病毒感染后引起的自身免疫疾病,分子模拟学说。MS患者感
2、染的病毒 CNS髓鞘素蛋白和少突胶质细胞,可能存在共同抗原,aa序列相同或非常相近。(3)经典实验用大鼠所做实验性自身免疫性脑脊髓炎。(4)MS患者csf中单个核细胞增多(csf MNC),90%为T细胞,细胞因子具有强有力的免疫效应和免疫调节作用。(5)大多数MS患者csf-IgG指数和24小时合成率增高,检出寡克隆IgG区带,多种神经髓鞘素抗体,提示体液免疫机制的参与。2 遗传因素 MS遗传易感性可能是多基因产物相互作用的结果,遗传素质在MS发病中起重要作用。3环境因素 MS发病率与高纬度寒冷地区有关。流行病学1 MS患病率随所处的纬度增加,亦即离 赤道愈远,MS发病率愈高。赤道地区MS发
3、病率1/10高纬地区MS发病率 40/10万(美国北部、加拿大、冰岛、英国、北欧、南新西兰等)亚洲和非洲地区发病率较低5/10万 215岁以后从MS高发病区移民至低发病区 的人群发病率仍高,15岁以前移居者则发病率降低。提示15岁以前与某种外界环境因素接触可能在MS发病中起重要作用。3 遗传因素在人类MS易感性方面起作用。爱斯基摩人、西伯利亚的雅库特人、非洲的班图人、吉普赛人根本不患MS。4 MS与第6对染色体的组织相容性抗原HLA-DR位点相关,我国并非少见,但属低发区,与日本相似。病 理 以白质受累为主,髓鞘病变可累及大脑半球、视神经、脊髓、脑干和小脑,病灶位于脑室周围是特征性病理表现,在
4、室管膜下静脉分布区,毗邻侧脑室体和前角。大体标本:脑和脊髓冠状切面可见较多分散的脱髓鞘病灶,呈粉灰色、大小不一,形态各异,直径约120mm,最大可达整个脑叶白质,以半卵圆中心、内囊、脑室周围,尤其侧脑室前角最多.我国急性脱髓鞘病灶多为软化坏死灶,呈海绵状形成空洞,与欧美典型硬化斑不同。镜下所见:早期新鲜病灶只有脱髓鞘而缺乏炎性细胞反应,病灶外观染色较淡,边界不清楚,称为影斑(shadow plaque)病变晚期轴突崩解,神经细胞减少,代之以神经胶质形成的硬化斑。临 床 表 现MS病变在空间上的多发性(CNS多个散在病灶),时间上的多发性(病程中的缓解复发),构成了MS临床经过及其症状和体征的主
5、要特点。1 神经症状之前的数周或数月,多有疲劳、体重减轻、肌肉和关节隐痛 诱因:感冒、发热、感染、外伤、手术、拔牙、妊娠、分娩、过劳、精神紧张、药物过敏、和寒冷等。2我国MS多为急性或亚急性起病,病程中复发缓解是主要特点,复发也多为急性或亚急性。缓解期最长可达20年,复发次数可达10余次或数十次,通常每复发一次均会残留部分症状和体征,逐渐积累而使病情加重。少数病例呈缓慢阶梯式进展,无明显缓解而逐渐加重。3 首发症状多为一个肢体或多个肢体无力或麻木,或二者兼有;单眼或双眼视力减退或失明,复视,痉挛性或共济失调性下肢轻瘫,Lhermitte征。4 MS的体征多于症状。有的患者主诉一侧下肢无力、共济
6、失调或麻木感,临床检查可能证明有双侧锥体束征或病理征。常见临床症状体征:(1)肢体瘫痪(2)视力障碍(3)眼球震颤和眼肌麻痹(4)其他脑神经受累(5)共济失调(6)感觉障碍(7)发作性症状(8)其他症状(1)肢体瘫痪 最多见,开始为下肢无力、沉重感,变为痉挛性截瘫、四肢瘫、偏瘫。不对称性痉挛性轻瘫可能是MS最常见的表现。(2)视力障碍 约占半数,多从一侧开始,隔一段时间又侵犯另一侧,亦可短时间内两侧受累。视力障碍多发病较急,但有缓解复发的特点。早期眼底无改变,后期可见视神精萎缩,可有双颞侧或同向性偏盲。(3)眼球震颤和眼肌麻痹约半数病例可发生眼球震颤,水平眼震多见,也可见水平加旋转等,病变可位
7、于脑桥的前庭神经核、小脑及其联系纤维。复视是常见主诉,约占1/3,多侵及内侧纵束,导致核间性眼肌麻痹和一个半综合征。*核间性眼肌麻痹累及内侧纵束 特征:是向侧方凝视时同侧眼球内收不 全,对侧眼球外展伴有粗大眼震。一个半综合征病变累及一侧脑桥被盖部,引起该侧脑桥旁正中网状结构(pprf)或副外展神经核(同向运动皮质下中枢)受损,造成向病灶侧的凝视麻痹;因病变同时累及已交叉的支配同侧动眼神经核的内侧纵束,则同侧眼球也不能内收,仅对侧眼球可以外展。核间性眼肌麻痹和眼球震颤是高度提示MS的两个体征。若两者同时并存则提示有脑干病灶,并应高度怀疑MS的可能。(4)其他脑神经受累面神经麻痹:多为中枢性,半球
8、白质或皮质脑干束病损;少数为周围性,病灶在脑干。可有耳聋、耳鸣、眩晕、呕吐和咬肌力弱等,病变在脑桥。构音障碍和吞咽困难,病变在延髓和小脑。年轻人发生短暂性面部感觉缺失或三叉神经痛常提示MS,系因侵及三叉神经髓内纤维。(5)共济失调可见于半数患者,但charcot三主征(眼球震颤、意向震颤和吟诗样断续语言)仅见于部分晚期MS患者。(6)感觉障碍半数以上患者可有肢体感觉异常缺失,可有深感觉障碍和Romberg征。Lhermitte征:颈部过度前屈时,自颈部出现一种异常针刺感沿脊柱向下放散至大腿或达足部,是颈髓受累的表现。痛性强直性痉挛发作:四肢短暂放射性异常疼痛,该部发生强直性痉挛,常与Lherm
9、itte征并存。(7)发作性症状极少以首发症状出现,多见于复发和缓解期。最常见构音障碍、共济失调、单肢痛性发作、感觉迟钝、闪光阵发性瘙痒。手、腕和肘部屈曲性张力障碍性痉挛,伴下肢伸直,卡马西平有效。2%3%MS患者可有一次或反复的痫性发作。(8)其他症状病理性情绪高涨,欣快(eupholia)和兴奋。多数病例表现抑郁、易怒和脾气暴躁。有些病例表现为淡漠、嗜睡、强哭强笑、反应迟钝、智能低下、重复语言、猜疑和迫害妄想等精神障碍。尿流不畅、尿急、尿频和尿失禁等膀胱直肠功能障碍,提示脊髓受损。小结MS病灶散在多发,症状千变万化,症状和体征不能用CNS单一病灶来解释,常为大脑、脑干、小脑、脊髓和视神经病
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