完全性大动脉转位护理查房.ppt
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1、一例关于大动脉转位的护理查房一例关于大动脉转位的护理查房大动脉转位定义:大动脉转位定义:大动脉转位是指大动脉转位是指大动脉转位是指大动脉转位是指主动脉和肺动脉主动脉和肺动脉主动脉和肺动脉主动脉和肺动脉对调位置,而左对调位置,而左对调位置,而左对调位置,而左右心房心室的位置,以及心房与心室的关系都不右心房心室的位置,以及心房与心室的关系都不右心房心室的位置,以及心房与心室的关系都不右心房心室的位置,以及心房与心室的关系都不变。变。变。变。疾病简介:疾病简介:完全性大动脉转位是新生儿期最常见的紫绀型先完全性大动脉转位是新生儿期最常见的紫绀型先天性心脏病,发病率为天性心脏病,发病率为0.20.20.
2、30.3约占先天性约占先天性心脏病总数的心脏病总数的5%5%7%7%,居紫绀型先心病的第二,居紫绀型先心病的第二位,男女患病之比为位,男女患病之比为2 24 4:1 1。患有糖尿病母体的发病率较正常母体高达患有糖尿病母体的发病率较正常母体高达11.411.4倍,倍,妊娠初期使用过激素及抗惊厥药物的孕妇发病率妊娠初期使用过激素及抗惊厥药物的孕妇发病率较高。较高。糖尿病母体:正常母体糖尿病母体:正常母体11.4:111.4:1 病理解剖:病理解剖:指主动脉和肺动脉对调位置,主动脉瓣不像正常指主动脉和肺动脉对调位置,主动脉瓣不像正常在肺动脉瓣的右后而在右前,接右心室;而肺动在肺动脉瓣的右后而在右前,
3、接右心室;而肺动脉瓣在主动脉瓣的左后,接左心室脉瓣在主动脉瓣的左后,接左心室 。病理生理病理生理静脉血回右房、右室后出主动脉又到全身,而氧静脉血回右房、右室后出主动脉又到全身,而氧合血由肺静脉回左房、左室后仍出肺动脉进肺,合血由肺静脉回左房、左室后仍出肺动脉进肺,使体循环与肺循环各走各路而失去循环互交的生使体循环与肺循环各走各路而失去循环互交的生理原则,其间必须有理原则,其间必须有房缺、室缺或动脉导管未闭房缺、室缺或动脉导管未闭的交换血流,患婴方能暂时存活。的交换血流,患婴方能暂时存活。两个隔绝的循环系统:两个隔绝的循环系统:右心房右心房右心室右心室主动脉主动脉全身全身体静脉体静脉右右心房;心
4、房;左心房左心房左心室左心室肺动脉肺动脉肺肺肺静脉肺静脉左心房。左心房。形态分型:形态分型:一、完全性大动脉转位并一、完全性大动脉转位并室间隔完整室间隔完整 青紫、缺氧严重。青紫、缺氧严重。二、完全性大动脉转位合并二、完全性大动脉转位合并室间隔缺损室间隔缺损 青紫减轻、但肺血增多、易心力衰竭。青紫减轻、但肺血增多、易心力衰竭。三、完全性的动脉转位合并三、完全性的动脉转位合并室间隔缺损室间隔缺损及及肺动脉肺动脉狭窄狭窄 根据并存的心脏血管畸形根据并存的心脏血管畸形 形态分型型型 室间隔完整室间隔完整但伴有但伴有房间隔缺损或卵圆孔未房间隔缺损或卵圆孔未闭闭(可能有动脉导管未闭),约占(可能有动脉导
5、管未闭),约占5050左右。左右。型型 伴伴室间隔缺损室间隔缺损(可能有(可能有卵圆孔未闭或动脉卵圆孔未闭或动脉导管未闭导管未闭),约占),约占2525。型型 伴伴肺动脉狭窄及或室间隔缺损肺动脉狭窄及或室间隔缺损(可能有(可能有卵圆孔未闭或动脉导管未闭卵圆孔未闭或动脉导管未闭),约占),约占1010。型型 伴伴室间隔缺损及肺血管阻塞性病变室间隔缺损及肺血管阻塞性病变或其他或其他畸形,约占畸形,约占1515。临床表现临床表现以呼吸困难、紫绀、进行性心脏扩大和早期出现以呼吸困难、紫绀、进行性心脏扩大和早期出现心力衰竭为主。心力衰竭为主。因病变类型不同,肺充血程度和体肺循环血液分因病变类型不同,肺充
6、血程度和体肺循环血液分流量多寡不同,症状及其出现时间也不同。流量多寡不同,症状及其出现时间也不同。临床表现临床表现型 婴儿出生时或数日内即出现缺氧、紫绀、气急、酸中毒和心力衰竭,可听到收缩期喷射性杂音。常在出后数日内死于严重低氧血症。型 出现症状较迟,在出生后数周或数月内出现气急、紫绀和充血性心力衰竭室间隔缺损巨大者体肺循环分流量多,心脏扩大,肝脏肿大,在胸骨左下缘常有粗糙的全收缩期或喷射性收缩期杂音。型 并有肺动脉瓣、瓣环或瓣下狭窄者肺血流量减少,肺高压和肺血管阻塞性病变延迟发生,出现症状较晚,临床表现与法乐四联症相似,有紫绀、缺氧和酸中毒,但心力衰竭少见。型 一般在1岁以后因肺动脉高压出现
7、肺血管阻塞性病变,呈现呼吸困难,心力衰竭和进行性紫绀,除有收缩期杂音外,肺动脉瓣第2音常亢进。辅助检查辅助检查胸片检查:CT:确定形态学心室;确定房事连接;判断大动脉的位置及起源;观察合并畸形。MR:确定两大动脉与左右心室的连接关系异常错位。明确房室位置及连接关系。判断两大动脉的空间位置关系。治疗措施治疗措施(一)内科治疗(一)内科治疗 新生儿一旦确诊,立即应用前列腺素新生儿一旦确诊,立即应用前列腺素新生儿一旦确诊,立即应用前列腺素新生儿一旦确诊,立即应用前列腺素E1E1静脉滴静脉滴静脉滴静脉滴注,治疗剂量为注,治疗剂量为注,治疗剂量为注,治疗剂量为0.1ug/0.1ug/(kgminkgmi
8、n)若见效果,)若见效果,)若见效果,)若见效果,可维持可维持可维持可维持2424小时或数日保持动脉导管开放,血氧小时或数日保持动脉导管开放,血氧小时或数日保持动脉导管开放,血氧小时或数日保持动脉导管开放,血氧饱和度升高,紫绀减轻,另外控制心力衰竭,纠饱和度升高,紫绀减轻,另外控制心力衰竭,纠饱和度升高,紫绀减轻,另外控制心力衰竭,纠饱和度升高,紫绀减轻,另外控制心力衰竭,纠正缺氧、酸中毒,为进一步治疗创造条件正缺氧、酸中毒,为进一步治疗创造条件正缺氧、酸中毒,为进一步治疗创造条件正缺氧、酸中毒,为进一步治疗创造条件。治疗措施治疗措施(二)手术治疗(二)手术治疗(二)手术治疗(二)手术治疗手术
9、适应证手术适应证手术适应证手术适应证(1 1)生后即有严重紫绀、心力衰竭、不能耐受纠)生后即有严重紫绀、心力衰竭、不能耐受纠)生后即有严重紫绀、心力衰竭、不能耐受纠)生后即有严重紫绀、心力衰竭、不能耐受纠治性手术时,可急诊行气囊导管撑裂房隔术。如果治性手术时,可急诊行气囊导管撑裂房隔术。如果治性手术时,可急诊行气囊导管撑裂房隔术。如果治性手术时,可急诊行气囊导管撑裂房隔术。如果手术失败,紫绀不减轻,血氧饱和度提高不满意和手术失败,紫绀不减轻,血氧饱和度提高不满意和手术失败,紫绀不减轻,血氧饱和度提高不满意和手术失败,紫绀不减轻,血氧饱和度提高不满意和心力衰竭仍不能控制,可施行部分房间隔切除术。
10、心力衰竭仍不能控制,可施行部分房间隔切除术。心力衰竭仍不能控制,可施行部分房间隔切除术。心力衰竭仍不能控制,可施行部分房间隔切除术。(2 2)伴室间隔缺损的大动脉错位,内科治疗不能)伴室间隔缺损的大动脉错位,内科治疗不能)伴室间隔缺损的大动脉错位,内科治疗不能)伴室间隔缺损的大动脉错位,内科治疗不能控制充血性心力衰竭,应在生后控制充血性心力衰竭,应在生后控制充血性心力衰竭,应在生后控制充血性心力衰竭,应在生后1 12 2日施行肺动脉日施行肺动脉日施行肺动脉日施行肺动脉环扎术。环扎术。环扎术。环扎术。(3 3)大动脉错位伴肺动脉狭窄,施行体肺动脉分)大动脉错位伴肺动脉狭窄,施行体肺动脉分)大动脉
11、错位伴肺动脉狭窄,施行体肺动脉分)大动脉错位伴肺动脉狭窄,施行体肺动脉分流术。流术。流术。流术。(4 4)生存的病孩在)生存的病孩在)生存的病孩在)生存的病孩在6 6月月月月1 1岁,则可施行纠治术。岁,则可施行纠治术。岁,则可施行纠治术。岁,则可施行纠治术。并发症及预后并发症及预后1.完全性大动脉错位常见合并完全性大动脉错位常见合并ASD、VSD、右心室流出道狭窄、右心室流出道狭窄、PDA、肺动脉瓣狭、肺动脉瓣狭窄、主动脉缩窄、左心室发育不良、冠状窄、主动脉缩窄、左心室发育不良、冠状动脉起源及走行异常等畸形。动脉起源及走行异常等畸形。未经手术的常见死亡原因为:未经手术的常见死亡原因为:心力衰
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