幼年性类风湿性关节炎.pptx
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1、幼年类风湿性关节炎幼年类风湿性关节炎主讲:主讲:4B4B儿科儿科 刘萍刘萍 疾病概述疾病概述 是一种以慢性关节滑膜炎为特征的自身免疫性是一种以慢性关节滑膜炎为特征的自身免疫性疾病疾病,表现为长期不规则发热及关节肿痛表现为长期不规则发热及关节肿痛,伴皮疹、伴皮疹、肝脾及淋巴结肿大,若反复发作可致关节畸形和功能肝脾及淋巴结肿大,若反复发作可致关节畸形和功能丧失。年龄越小,全身症状越重,年长儿以关节症状丧失。年龄越小,全身症状越重,年长儿以关节症状为主。为主。症状体征症状体征 可发生于任何年龄,集中于可发生于任何年龄,集中于23岁和岁和912岁,岁,形成两个发病高峰。按起病形式、临床经过和预形成两个
2、发病高峰。按起病形式、临床经过和预后不同,可分为后不同,可分为3型。型。全身型全身型 多关节炎型多关节炎型少关节炎型少关节炎型类风湿因子阳性类风湿因子阳性少关节少关节型型类风湿因子阴性类风湿因子阴性少关节炎少关节炎型型 症状体征症状体征全身型全身型 可发生于任何年龄、以幼年者为多,无性别差可发生于任何年龄、以幼年者为多,无性别差异。约占异。约占JRA的的20。驰张型高热是此型的特征,。驰张型高热是此型的特征,发热持续数周至数月。发热持续数周至数月。95出现皮疹,呈淡红色斑点或环形红斑。出现皮疹,呈淡红色斑点或环形红斑。于高热时出现,热退后消失。于高热时出现,热退后消失。急性期全身症状急性期全身
3、症状重,重,约约25的病儿最终发展为的病儿最终发展为慢性多关节炎。慢性多关节炎。85有肝、脾及淋巴结肿大。偶有中枢神经有肝、脾及淋巴结肿大。偶有中枢神经系统症状。长期疾病反复发作可致发育延迟系统症状。长期疾病反复发作可致发育延迟,多在多在青春期后不再复发。青春期后不再复发。多关节炎型多关节炎型 5个或个或5个以上关节受累,女性多见,先累及个以上关节受累,女性多见,先累及大关节常为对称性。表现为关节肿,大关节常为对称性。表现为关节肿,痛、而不发红。痛、而不发红。晨僵是为特点。晨僵是为特点。1、类风湿因子阳性、类风湿因子阳性 占占JRA的的510,起病于年长儿,类风湿结,起病于年长儿,类风湿结节常
4、见。关节症状较重为其特点节常见。关节症状较重为其特点。2、类风湿因子阴性、类风湿因子阴性 占占JRA的的2530,起病于,起病于 任何年龄,类风湿结节少见。关节任何年龄,类风湿结节少见。关节 症状较轻症状较轻。症状体征症状体征 症状体征症状体征少关节炎型少关节炎型 受累关受累关 4个者,称为个者,称为 少关少关节炎型。踝、膝等下肢大关节为好发部位,常呈节炎型。踝、膝等下肢大关节为好发部位,常呈不对不对称称。1、少关节、少关节型型 约占约占JRA的的2530,以幼年女孩多见,有,以幼年女孩多见,有关反复慢性关节炎,但不严重关反复慢性关节炎,但不严重。约半数发生单侧约半数发生单侧或双侧慢性虹膜睫状
5、体炎或双侧慢性虹膜睫状体炎。2、少关节炎、少关节炎型型 占占JRA的的15,男孩居多年龄常大于,男孩居多年龄常大于8岁,累岁,累及膝、踝等下肢大关节。及膝、踝等下肢大关节。病因及发病机制病因及发病机制一、感染因素不能证实是诱导本病的直接原因一、感染因素不能证实是诱导本病的直接原因 二、免疫因素以下证据支持本病为自身免疫性疾病:二、免疫因素以下证据支持本病为自身免疫性疾病:1、类风湿因子、类风湿因子2、补体水平下降,血清、补体水平下降,血清IgA,IgM,IgG增高。部份抗增高。部份抗核抗体滴度升高核抗体滴度升高 3、外周血、外周血CD4+T细胞克隆扩增细胞克隆扩增 4、炎症性细胞因子明显增高、
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