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肺动脉闭锁 南京医科大学附属南京儿童医院超声诊断科南京医科大学附属南京儿童医院超声诊断科 陈晔陈晔肺动脉闭锁视其有无室间隔缺损分为两大类：1、室间隔完整型的肺动脉闭锁2、室间隔缺损合并肺动脉闭锁室间隔完整型的肺动脉闭锁一、定义 室间隔完整型肺动脉闭锁（pulmonary atresia with intact ventricular septum，PA/IVS）是少见的发绀型先天性心脏病之一，约占先天性心脏畸形的1。未经治疗50以上死于新生儿期，85于6个月内夭折。病变包括肺动脉瓣交界融合呈隔膜状闭锁，瓣环有不同程度的狭窄，肺动脉总干呈轻度或中度狭小。三尖瓣和右心室发育不良，室间隔完整，伴有继发孔房间隔缺损或卵圆孔开放，动脉导管未闭是患儿生存的必要条件。心脏大血管连接正常。二、病理解剖及分型肺动脉闭锁一般发生在瓣膜或瓣膜与漏斗部。前者肺动脉瓣呈隔膜样闭锁，瓣叶交界融合，肺动脉瓣环及主干均可正常；后者肺动脉瓣基部为肌性组织，呈浅凹样改变，漏斗部闭锁或严重发育不良，肺动脉瓣环及主干发育不良。室间隔完整，均合并继发孔房间隔缺损或卵圆孔未闭。动脉导管未闭是患儿生后生存的必要条件，三尖瓣和右心室发育不良，心脏大血管连接正常。主-肺动脉侧枝循环少见。45%患儿有右心室-冠状动脉瘘，特别是右心室严重发育不良及三尖瓣开口小的患儿，依赖右心室的冠状动脉循环为特有的解剖形态。低于10%的患儿合并三尖瓣下移畸形（Ebsteins畸形），此时右心室可正常大小甚至扩大。分型：主要分为两种类型。I 型：右室发育不全型，约占本病的85%，右心室发育不良。室壁心肌增厚，心肌排列紊乱，呈海绵状心肌。II 型：右心室发育可正常或呈扩大型，约占本病的15%，右心室心肌发育不良，部分或完全被脂肪或纤维组织所取代。受累的右室壁可很薄，心内膜与心外膜可贴在一起，呈透明状改变，无心肌收缩功能。室间隔完整的肺动脉闭锁类型类型流入道肌小梁漏斗部I存在存在存在II存在无存在III存在无无IV存在存在无三、病理生理 因右心室高压，心房水平的右向左分流，新生儿期即有发绀。动脉导管开放是肺血的唯一来源，患儿出生后肺血流量和血氧饱和度完全依赖动脉导管的分流。若动脉导管在出生后收缩或功能性关闭，将造成肺血不足，出现进行性加重的低氧血症和代谢性酸中毒，甚至死亡。右心室高压，进入右心室的血液经三尖瓣返流入右心房或通过心肌窦状隙而逆行进入冠状动脉循环，一旦行右心室减压术后冠状动脉灌注不足、心肌缺血导致严重后果。体静脉回流血液经卵圆孔或房间隔缺损到左心房与肺静脉血混合进入左心室及主动脉。但卵圆孔或房间隔缺损的直径大小可限制右向左分流的血量，若其直径较小可导致右心房高压而产生体静脉淤血、体循环低心排等。四、临床表现 症状：多数患儿出生后数日出现面颊、口唇、指端青紫，吃奶停顿，多汗，短时间气促、发绀加剧，呼吸困难，进行性低氧血症，代谢性酸中度。发绀的程度取决于动脉导管分流到肺动脉血流量的多少，若伴大的动脉导管发绀程度、代谢性酸中毒可较轻。体征：紫绀面容，吸气性三凹，四肢末梢灌注较差。大多在胸骨左缘可闻及三尖瓣反流的全收缩期杂音，或闻及动脉导管的以收缩期为主的连续性杂音，且第一、第二心音单一，心脏杂音变化较多。五、超声心动图 1、二维及彩色多普勒（图）右室流出道缺如或狭小、肺动脉瓣闭锁、右心室和三尖瓣的发育不良、右室壁肥厚和右心腔小、三尖瓣的反流、房间隔缺损的大小及肺动脉干和其分支的发育程度，测量动脉导管的大小能对其缺氧程度和预后作出判断。2、经食管超声心动图（图）3、术中及术后（图）病例1 男 4天 紫绀 呼吸急促PA+PDA右室发育不良+三尖瓣反流卵圆孔未闭（右向左分流）肺动脉瓣膜性闭锁冠状窦隙开放病例2 女 1月21天 紫绀-术前三尖瓣反流术中PA术后六、鉴别诊断 与三尖瓣闭锁、重度法洛四联症、单心室合并肺动脉瓣狭窄等鉴别室间隔完整的肺动脉瓣闭锁室间隔完整的肺动脉瓣闭锁 三尖瓣闭锁三尖瓣闭锁三尖瓣叶可呈隔膜状改变三尖瓣叶闭锁三尖瓣口有少量血流通过三尖瓣口无血流通过无室间隔缺损有室间隔缺损房间隔缺损房间隔缺损肺动脉瓣闭锁肺动脉瓣开放窦状隙开放无窦状隙开放室间隔完整的肺动脉瓣闭锁室间隔完整的肺动脉瓣闭锁 肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄右心房室增大右心房室增大存在房间隔缺损或卵圆孔可伴有房间隔缺损或卵圆孔房水平右向左分流房水平左向右分流三尖瓣口大量反流可有三尖瓣反流窦状隙开放无窦状隙开放肺动脉闭锁合并室间隔缺损一、定义 肺动脉闭锁合并室间隔缺损（pulmonary atresia with intact ventricular septal defect，PA/VSD）是一组复杂多样的先天性心脏病，其定义为心室与肺动脉间不存在管道连接，也无血流流通，两个心室之间间隔有缺损，严重的伴肺动脉部分或完全缺如。二、病理解剖及分型根据大动脉的相互位置关系分为：1、大动脉关系正常型：指肺动脉位于左前，主动脉位于右后，与正常人相似，但主动脉通常比正常人略向右前移位。2、大动脉关系异常型：指主动脉位于右前或正前，而肺动脉位于左后或后；三、病理生理 由于肺动脉呈闭锁状态，右心室无正常的血流排出路径，需要通过室间隔缺损交通口将血流分流入左心室进入主动脉，致使体循环动脉血的氧饱和度减低，患者出现缺血及发绀现象，其程度取决于肺循环的血流量和室间隔缺损的大小。右心室通过室间隔缺损分流入左心室进入左向右分流，使血液进入肺循环系统。如果动脉导管或体-肺侧枝较粗大，动脉水平的左向右分流量较大，患者的发绀程度较低。如果动脉导管或体-肺侧枝内径较细小，患者的发绀程度则较重。四、临床表现 患儿出生后不久即出现进行性缺氧和发绀现象，随着未闭动脉导管的逐渐关闭，发绀逐渐加重，可闻及源于未闭动脉导管或体-肺侧枝的连续性杂音。患者常活动后心悸气短，易患呼吸道感染性疾病，与法洛四联症不同之处为患者较少出现蹲踞现象。五、超声心动图 1、二维及彩色多普勒（图）2、经食管超声心动图（图）3、术中及术后（图）病例3 女 1岁9月病例4 男 6月六、鉴别诊断 法洛四联症，共同动脉干室间隔缺损合并肺动脉闭锁室间隔缺损合并肺动脉闭锁重症法洛四联症重症法洛四联症肺血减少肺血减少合并室间隔缺损主动脉内径增宽肺动脉系统发育不良有室间隔缺损肺动脉瓣闭锁有右室流出道右室流出道发育不良肺动脉系统发育不良患者有发绀患者有发绀室间隔缺损合并肺动脉闭锁室间隔缺损合并肺动脉闭锁共同动脉干共同动脉干肺血减少肺血增多合并室间隔缺损合并室间隔缺损肺动脉系统发育不良主肺动脉及左右肺动脉从大动脉干发出肺动脉瓣闭锁无肺动脉瓣叶右室流出道发育不良无右室流出道患者有发绀患者无发绀谢谢！