多发性肌炎的主要症状.ppt
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1、 多发性肌炎的主要症状多发性肌炎的主要症状 傅健傅健特 征横纹肌慢性非化脓性炎症(自身免疫)横纹肌慢性非化脓性炎症(自身免疫)对称性近端肌无力对称性近端肌无力血清肌酶升高血清肌酶升高肌电图出现肌源性损害肌电图出现肌源性损害病理:肌肉炎症和坏死病理:肌肉炎症和坏死血清:肌炎特异性自身抗体血清:肌炎特异性自身抗体横纹肌:有淋巴细胞浸润横纹肌:有淋巴细胞浸润Bohan和Peter分类(1975年)多发性肌炎(多发性肌炎(PM)皮肌炎(皮肌炎(DM)恶性肿瘤相关恶性肿瘤相关DM或或PM儿童期儿童期DM或或PM结缔组织病伴发的结缔组织病伴发的PM或或DMWitaker分类(1982年)多发性肌炎(多发性
2、肌炎(PM)皮肌炎(皮肌炎(DM)恶性肿瘤相关恶性肿瘤相关DM或或PM儿童期儿童期DM或或PM结缔组织病伴发的结缔组织病伴发的PM或或DM包涵体肌炎包涵体肌炎其他(嗜酸粒细胞肌炎,局灶结节性肌炎)其他(嗜酸粒细胞肌炎,局灶结节性肌炎)流行病学1863年,德国年,德国Wagner首先报道首先报道PM1887年,年,Unverrecht报道报道DM患病率:患病率:5-8/10万,儿童:万,儿童:DM PM年龄:双峰性年龄:双峰性(5-14岁,岁,40-60岁)岁)男:女男:女l1:2(伴(伴CTD者者1:10,伴肿瘤者男多女少),伴肿瘤者男多女少)病因和发病机理病因病因l感染感染l小小RNA病毒病
3、毒l遗传遗传l药物药物l肿瘤肿瘤发病机理发病机理细胞免疫(细胞免疫(PM)体液免疫(体液免疫(DM)血管病变(儿童血管病变(儿童DM)临床表现肌炎肌炎l受累肌肉受累肌肉l肩带肌、髋带肌、颈肌、口咽肌、呼吸肌、心肩带肌、髋带肌、颈肌、口咽肌、呼吸肌、心肌肌l临床表现临床表现l肌无力、肌痛、肌压痛、肌萎缩肌无力、肌痛、肌压痛、肌萎缩皮肤病变皮肤病变lgottron征(征(70%)l眶周红斑(向阳性红斑,眶周红斑(向阳性红斑,54%)lV形征(形征(31-36%)l技工手(技工手(33%)l钙化钙化l醉酒貌醉酒貌临床表现临床表现关节病变(关节病变(15%)雷诺现象(雷诺现象(20-30%)肺(肺(3
4、6%)心(尸检心(尸检25%)胃肠道胃肠道肾肾实验室检查CK升高(升高(95%)lCK-MM(横纹肌,代表(横纹肌,代表95-98%的的CK)lCK-MB(心肌,占血清的(心肌,占血清的20-30%)lCK-BB(脑、平滑肌)(脑、平滑肌)LDH、ALT、AST、醛缩酶、碳酸酐酶、醛缩酶、碳酸酐酶III肌红蛋白肌红蛋白尿肌酸(尿肌酸(200-300mg/24h)自身抗体抗合成酶抗合成酶(antisynthetase)25-30%抗标记认识分子抗标记认识分子(anti-signal recognition particle,Anti-SRP)4%抗核抗体抗核抗体l抗抗Mi-2(核蛋白复合物)(核
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