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内科学考点速记——血液系统
贫血概述：
　　分类：
　　1.根据红细胞形态特点分类：
　　大细胞性贫血：巨幼细胞贫血、溶血性贫血。
　　正常细胞性贫血：再生障碍性贫血、溶血性贫血、急性失血性贫血。
　　小细胞低色素性贫血：缺铁性贫血。
　　2.根据贫血的病因和发病机制分类：
　　红细胞生成减少：缺乏造血原料、骨髓疾病（干细胞增生和分化异常、异常组织浸润）。
　　红细胞破坏过多：内在缺陷、外在因素。
　　失血性贫血
　　临床表现：
　　1.一般表现：疲乏、困倦、软弱无力。
　　2.心血管系统表现：活动后心悸气短、心率过快、心搏有力、脉压增加。
　　3.中枢神经系统表现：头痛、头晕、目眩、注意力不集中、嗜睡。
　　4.消化系统：食欲减退、腹胀、恶心。
　　5.泌尿生殖系统：轻度蛋白尿、尿浓缩功能减退。
　　6.其它：皮肤干燥、毛发枯干。
　　缺铁性贫血
　　一、铁的代谢：
　　1.铁的分布：功能状态铁、贮存铁。
　　2.铁的来源和吸收：需要20～25mg/d，大部分来自衰老的红细胞破坏，食物中摄取1~1.5mg/d可维持铁的平衡。
　　3.铁的运输：高价铁与转铁蛋白结合，转运到组织，医学教育，网收集整理通过胞饮进入细胞，在胞内再次还原为二价铁
　　4.再利用和排泄：RBC正常寿命为120天。
　　5.铁的储存：铁蛋白、含铁血黄素。
　　二、病因：
　　铁摄入不足
　　铁吸收障碍
　　慢性失血
　　三、临床表现：
　　1.贫血表现
　　2.组织缺铁表现： 发育迟缓、体力下降、智商低、易兴奋、注意力不集中、烦躁、易怒、异食癖，吞咽困难。
　　3.体征：皮肤粘膜苍白、毛发干枯、皮肤干燥、指甲扁平、失光泽、易碎裂。
　　四、实验室检查：
　　1.血象：小细胞低色素性贫血；红细胞体积小、中心淡染区扩大，网织红细胞多正常或轻度增高。
　　2.骨髓象：增生活跃，幼红细胞增多。
　　铁染色：铁粒幼细胞少于15%，胞外铁亦缺少。
　　3.生化：血清铁降低，总铁结合力增高。
　　血清铁蛋白降低
　　FEP＞0.9mmol/L（全血）
　　五、诊断：
　　六、治疗：
　　1.病因治疗：
　　2.补充铁剂：网织红细胞于5~10天左右达高峰
　　血红蛋白于2周后应上升，一般2个月左右正常。
　　血红蛋白完全正常后仍需补充铁剂4～6个月，或待血清铁蛋白正常后停药。
　　巨幼细胞贫血：
　　一、临床表现：
　　1.贫血表现：部分患者可出现轻度黄疸。
　　2.胃肠道症状：食欲不振、腹胀、便秘、腹泻、恶心、“牛肉样舌”。
　　3.神经症状：对称性远端肢体麻木，深感觉障碍，共济失调。
　　二、实验室检查：
　　1.血象：重者全血细胞减少；红细胞大小不等；中性粒细胞分叶过多。
　　2.骨髓象：增生活跃，以红系最为显著，各系均巨幼变，骨髓铁染色增多。
　　三、治疗：
　　1.去除病因
　　2.补充叶酸和VitB12
　　再生障碍性贫血
　　一、临床表现：
　　1.重型：
　　起病急，进展迅速，贫血进行性加重，出血部位广泛，呼吸道感染最常见，严重发生败血症。
　　2.慢性：
　　贫血为首发和主要表现，出血较轻，感染以呼吸道多见。
　　二 实验室：
　　1.血象：全血细胞减少，网织红细胞明显降低。
　　2.骨髓象：骨髓颗粒很少，脂肪滴增多。
　　三 诊断和鉴别诊断：
　　1.诊断：
　　严重贫血、伴有出血、感染和发热，脾不大，血象为全血细胞减少，网织红细胞百分数<0.01，骨髓增生减低，骨髓小粒非造血细胞增多，能除外其他全血细胞减少的疾病。
　　重型再障的血象诊断标准：
　　网织红细胞绝对值<15×109/L
　　中性粒细胞<0.5×109/L
　　血小板<20×109/L
　　2.鉴别诊断：
　　PNH， MDS， 恶性组织细胞病等
　　四 治疗：
　　1.支持及对症治疗。
　　2.雄激素：疗程及剂量应视药物的作用效果和不良反应调整。
　　3.免疫抑制剂。
　　4.造血生长因子。
　　5.骨髓移植：年龄不超过40岁。
　　溶血性贫血
　　一、发病机制：
　　1.红细胞易于破坏寿命缩短
　　（1）红细胞膜的异常
　　（2）血红蛋白的异常
　　（3）机械性因素
　　2.异常红细胞破坏的场所：
　　（1）血管内：血型不合、PNH.
　　（2）血管外：遗传性球形细胞增多症、温抗体型自身免疫性溶血性贫血。
　　二、临床表现：
　　短期大量血管内溶血：严重的腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒战、高热、面色苍白、血红蛋白尿、黄疸，严重者周围循环衰竭和急性肾衰，慢性溶血：以血管外溶血多见，有贫血，黄疸，肝、脾大三大特征。
　　三、实验室：
　　1.提示红细胞破坏：
　　（1）血管外溶血：
　　a.高胆红素血症
　　b.粪胆原排出增多
　　c.尿胆原排出增多
　　（2）血管内溶血：
　　a. 游离血红蛋白血增高
　　b. 血清结合珠蛋白降低
　　c. 血红蛋白尿
　　d. 含铁血黄素尿
　　2.提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查：
　　a. 网织红细胞增多
　　b. 周围血液中出现幼稚血细胞
　　c.骨髓幼红细胞增生
　　3.提示红细胞寿命缩短的实验室检查：
　　a. 红细胞形态改变
　　b 吞噬红细胞现象及自身凝集反应
　　c. 海因小体
　　d. 红细胞渗透性脆性增加