MDS骨髓增生异常综合征ppt课件.ppt
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1、骨髓增生异常骨髓增生异常综合征合征Myelodysplastic syndrome,MDSMyelodysplastic syndrome,MDS成都医学院成都医学院课程班程班临床理床理论大大课内科学内科学 第六篇第六篇 血液系血液系统疾病疾病 第第8 8章章第第596-599596-599页 课时1 1学学时血液科血液科 主治医主治医师 张润军1.MDS难治性治性贫血血骨髓增生异常骨髓增生异常病病态造血造血全血全血细胞减少胞减少转变为白血病白血病2.一、概述一、概述MDSMDS是是一一组造造血血干干细胞胞克克隆隆性性疾疾病病,血血细胞胞生成生成发生生质与量的异常。与量的异常。特点特点 外周血
2、常有全血外周血常有全血细胞减少胞减少 骨髓可骨髓可见病病态造血造血 部分患者可部分患者可转变为急性白血病急性白血病3.造血干造血干细胞克隆性疾病胞克隆性疾病无效造血和外周血全血无效造血和外周血全血细胞减少胞减少白血病前期(白血病前期(preleukemicdisorder)4.2.病因和病因和发病机制病机制-病毒作用和病毒作用和/或或细胞原癌基因胞原癌基因发生突生突变-经常接触苯、化常接触苯、化疗药物、放射物、放射线等等5.Known molecular abnormalities in MDSGene Type of anomalyIncidence(%)RASPointmutation(c
3、odon12,13or61)10-30%P53Pointmutationordeletionofotherallele5FMS(encodesM-CSFreceptor)Pointmutation(codon969orrarely301)5-106.病理生理学病理生理学干干细胞首先受胞首先受损:克隆生克隆生长优势增加增加伴有伴有p53,FLT3(fam样酪氨酸激酪氨酸激酶3),RAS突突变促促进继发性性遗传事件的事件的发生生(e.g.-5,-7,etc.)7.病理生理学病理生理学干干细胞改胞改变干干细胞中抗原的改胞中抗原的改变直接直接针对骨髓的自身免疫反骨髓的自身免疫反应:最最终结局局:无效造
4、血无效造血8.病理生理学病理生理学异常的异常的细胞因子生成胞因子生成:干干细胞粘附至胞粘附至基基质/内皮内皮发生改生改变:导致凋亡增加致凋亡增加骨髓微骨髓微环境异常境异常9.病程早期病程早期:无效造血和骨髓衰竭无效造血和骨髓衰竭急性白血病急性白血病转变:凋亡减少凋亡减少10.主要主要为成人成人发病病轻微的男性微的男性发病病优势3.流行病学流行病学11.4.分分类原原发性性继发性性12.原原发性性MDS幼儿粒幼儿粒单核核细胞白血病(胞白血病(JMML)婴儿儿7号染色体号染色体单体体综合征合征先天性先天性MDS成人型成人型MDSRefractoryAnemiaRefractoryAnemiawit
5、hRingSideroblasts(RARS)RefractoryAnemiawithExcessBlasts(RAEB)RAEBinTransformation(RAEB-t)CMML13.继发性性MDS家族性家族性MDS可可见于先天性骨髓衰竭于先天性骨髓衰竭综合征合征治治疗后后MDS可可发生于生于细胞毒性胞毒性药物化物化疗后或后或辐射射可可继发于于AA14.烷化化剂相关病例相关病例85%环磷磷酰胺胺,马利利兰,苯丁酸氮芥苯丁酸氮芥(瘤可宁)瘤可宁),MOPP,亚硝基硝基脲间隔隔时间通常通常为5-7年年表鬼臼毒素表鬼臼毒素相关病例相关病例15%VP-16,依托泊依托泊甙,替尼泊替尼泊甙间隔隔
6、时间短于短于2年年BothrapidlyprogressivetoAML-poorprognosis15.5.临床表床表现可无症状可无症状贫血症状血症状16.二、二、实验室室检查1.外周血外周血2.骨髓象骨髓象3.骨髓活骨髓活检:ALIP现象象4.祖祖细胞培养:胞培养:CFU-GM,CFU-E,BFU-E5.染色体染色体检查:染色体易位、缺失等染色体易位、缺失等6.免疫异常免疫异常7.其他其他8.血型改血型改变或血型抗原减弱或血型抗原减弱17.全血全血细胞减少或胞减少或红细胞减少合并白胞减少合并白细胞减胞减少或合并血小板减少,很少少或合并血小板减少,很少见有白有白细胞合胞合并血小板减少者。一系
7、血并血小板减少者。一系血细胞减少胞减少则更少更少见红细胞形胞形态体体积偏大,偏大,MCVMCV常常9595flfl。红细胞可胞可见大小不等,异形大小不等,异形红细胞增多,色素胞增多,色素减低、嗜碱性点彩和泪滴状减低、嗜碱性点彩和泪滴状细胞等。偶胞等。偶见巨大巨大红细胞(直径胞(直径 正常正常红细胞的胞的2 2倍)倍)网网织红细胞减低或增高胞减低或增高18.19.20.中性粒中性粒细胞胞绝对值2102109 9/L,L,可可见单核核细胞胞粒粒细胞的形胞的形态异常包括异常包括颗粒减少或缺乏、粒减少或缺乏、分叶减少(假性分叶减少(假性Pelger-HuPelger-Hut t异常)。异常)。这二种异
8、常二种异常见于于9090以上病例,有助于和其以上病例,有助于和其他骨髓增殖性疾患相他骨髓增殖性疾患相鉴别白白细胞减少者多有淋巴胞减少者多有淋巴细胞增高胞增高血涂片中有血涂片中有时可可见幼稚粒幼稚粒细胞胞21.22.缺少缺少颗粒的中性粒粒的中性粒细胞:胞:23.血小板减少血小板减少见于于1/2-2/31/2-2/3病例,伴有血小病例,伴有血小板形板形态异常,如巨大血小板和病异常,如巨大血小板和病态的的颗粒形成粒形成超微超微结构构检查可可见膜系膜系统延伸。如能延伸。如能见到血小板由到血小板由ADPADP诱导的聚集反的聚集反应表表现第二第二波异常以及由波异常以及由肾上腺素上腺素诱导的第一、第的第一、
9、第二波异常有助于和其他疾患二波异常有助于和其他疾患鉴别个个别患者的血涂片可患者的血涂片可见淋巴淋巴样小巨核或小巨核或单圆核小巨核核小巨核细胞胞24.骨髓增生程度多骨髓增生程度多为明明显活活跃红细胞系多增生亢胞系多增生亢进,骨髓表,骨髓表现各系的各系的细胞胞形形态学异常。以学异常。以红细胞系的形胞系的形态异常异常显著著中性粒中性粒细胞的胞的过氧化氧化酶和碱性磷酸和碱性磷酸酶缺乏缺乏 25.5050的患者有幼稚前体的患者有幼稚前体细胞异常定位胞异常定位(ALIPALIP),),表表现原始及幼稚粒原始及幼稚粒细胞不是沿骨胞不是沿骨内膜分布而呈簇状(内膜分布而呈簇状(5 58 8个以上)聚集于骨个以上
10、)聚集于骨髓腔的中央髓腔的中央骨髓涂片中有骨髓涂片中有时亦可亦可见三个或三个以上的原三个或三个以上的原始始细胞簇,此与胞簇,此与ALIPALIP有同等意有同等意义 26.多向祖多向祖细胞(胞(CFU-mixCFU-mix)多表多表现为生生长不良,不良,证明明MDSMDS病病变从多能干从多能干细胞开始。胞开始。CFU-GM CFU-E,BFU-ECFU-GM CFU-E,BFU-ERA,RAS RA,RAS 正常正常/减少减少 正常正常/减少减少RAEB RAEB 减少减少 减少减少RAEBt RAEBt 减少减少 减少减少CMMOL CMMOL 增加增加 减少减少 27.MDSMDS骨髓骨髓细
11、胞染色体异常胞染色体异常检出率出率为40407070常常见染色体异常染色体异常为+8,20+8,20q q-,-5/5q,-5/5q-,-7/7q,-7/7q-MDSMDS病人的染色体异常病人的染色体异常还可能累及多条染色体。可能累及多条染色体。RAEBRAEB表表现出复出复杂的染色体畸的染色体畸变,预示白血病即将示白血病即将发生生返回返回28.幼幼红细胞异常:胞异常:29.MDS-Dysplastic Erythroblasts 30.31.32.33.红细胞生成障碍胞生成障碍(dyserythropoiesis)NormalDyserythropoiesis34.Howell-Jolly小
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