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二尖瓣狭窄
临床所见二尖瓣狭窄绝大部分为风湿性，极少部分可为先天性畸形或老年人二尖瓣环钙化累及瓣下及瓣叶。在所有风湿性心脏病中，单纯二尖瓣狭窄约占25％，二尖瓣狭窄合并关闭不全约占40％。男女患病比例为l：2。在风湿性二尖瓣狭窄当中，有急性风湿热病史者仅占一半左右，但其他患者多有反复发作的链球菌性扁桃体炎或咽峡炎史。急性风湿热后至少2年才能形成明显的二尖瓣狭窄，约需15-20年才开始出现临床症状。从症状轻微
(心功能II级)到症状明显(心功能Ⅲ—Ⅳ级)常需3—5年，多数患者在30-40岁丧失劳动能力。病情的进展与当地的气候或经济情况密切相关。在热带及亚热带或经济贫困地区病情进展较快，常在20岁以前即出现严重症状，而在温带或经济发达地区，进展缓慢的中老年二尖瓣狭窄患者则越来越多见。

【入院评估】
一 病史采集要点
1. 现病史
（1）症状：早期可无症状或仅有轻微症状，病人能胜任一般的体力活动或劳动，通常
于体检时发现二尖瓣狭窄的明显体征而被确诊。这一时期常延续数年。随着二尖瓣狭窄程度
的加重，症状也逐渐明显，并且除非机械性解除或缓解狭窄，否则病情进展迅速。常见左房衰竭的症状如咳嗽，咯血，呼吸困难，以及由于长期的肺动脉高压可导致右心室的肥大和扩张，而出现食欲下降、恶心，呕吐、夜尿增多、肝区疼痛等右心衰竭的表现。如出现阵发性心动过速或心房颤动时可有心悸；扩张的左肺动脉和左房压迫左喉返神经可出现声嘶(Ortner综合征)；扩张的左心房压迫食管而产生吞咽困难等。病情严重者可出现急性肺水肿的临床表现。
（2）治疗情况：洋地黄和利尿剂使用情况。
2. 既往史：询问有无关节炎，游走性关节疼痛，风湿热和风心病病史。
3. 个人史：烟酒嗜好等。
4. 家族史：直系亲属类似病史。
二 体格检查要点
(一) 视诊 重度二尖瓣狭窄患者的双颧常呈绀红色，即所谓“二尖瓣面容”，其产生机制与心排血量降低及外周血管收缩有关。
(二) 触诊 在瓣膜尚柔韧的患者，常可于心尖区触及舒张期震颤，左侧卧位时明显，重度二尖瓣狭窄患者，由于左室充盈极度减少，心尖搏动常不易触及。当出现肺动脉高压时，可在胸骨左缘触及右心室的收缩期抬举样搏动，如右心室极度扩张，该抬举样搏动可左移至心尖区，此时易与左心室搏动相混淆。右心衰竭时常有下垂部凹陷性水肿及肝脏肿大压痛等表现。
(三) 叩诊 轻度狭窄患者心界常无扩大。中度以上狭窄患者，由于肺总动脉和右心室发生扩张，常见心浊音界在胸骨左缘第3肋间向左扩大，心界稍向左扩大，整个心浊音区呈梨形。
(四) 听诊
1．第一心音通常亢进呈拍击性，但当合并有二尖瓣关闭不全或瓣膜严重钙化、变形时亦可减弱。
2．二尖瓣开瓣音(opening snap，OS)约见于80％-85％的患者，为一紧随第二心音之
后的(合并右束支阻滞时可同时出现)、高调、短促而响亮的附加音。是二尖瓣瓣叶受累较轻的表现。
3．二尖瓣狭窄的特征性杂音为一低调、隆隆样的舒张期杂音。
4．当肺血管阻力升高时，P2增强，并常伴有分裂。在持续肺动脉高压时，由于肺动脉显著扩张，可导致相对性肺动脉瓣关闭不全。此时，于胸骨左缘第2肋间常可闻及肺动脉瓣收缩早期喀喇音和(或)肺动脉瓣返流所致的舒张早期杂音，即Graham Steell杂音。
三 诊断和鉴别诊断要点
1 诊断要点：根据心尖区舒张期隆隆样杂音及S1增强，伴X线或心电图示左房增大，一般即可做出二尖瓣狭窄的诊断，确诊有赖于超声心动图。
2 鉴别诊断：临床所见二尖瓣狭窄绝大部分为风湿性，但下述疾病或情况有与风湿性二尖瓣狭窄相类似的临床症状和(或)听诊发现，应注意与先天性二尖瓣狭窄、左房粘液瘤、“功能性”二尖瓣狭窄和老年退行性心脏瓣膜病等加以鉴别。

【医嘱要点】
一 一般医嘱
1. 护理：心脏病护理常规。
2. 适当限盐。
3. 每日记录体重和出入量。
4. 吸氧。
5. 卧床休息。
6. 心电监测。
二 辅助检查
(一) 心电图 轻度的二尖瓣狭窄常无明显异常，中重度狭窄时可出现下述相对特征性的改变。①左房增大的表现；②房颤的心电图表现；③右室肥大的表现(如额面电轴右偏及VI导联R/S>1)。
(二) X线检查(胸片) 呈肺静脉高压的典型表现 主要如下。
1．左心房增大：后前位见左心缘变直，肺动脉段隆突，右心缘见双心房影；左前斜位
见左主支气管上抬；右前斜位见食管下段向后移位。2. 间质性肺水肿表现：Kerley B线为纤细、致密，不透光的水平线，是由于左房压的升高，肺脏的小叶间隔和淋巴管扩张伴水肿所致，常见于肺野中下部近肋膈角处。3．肺淤血表现 ①上肺静脉扩张，而下肺静脉缩窄或正常(肺血再分配)；②肺血管纹理增多模糊；③肺门阴影增大边缘模糊；④肺野透亮度降低，以中下肺野为著。
(三)超声心动图 为诊断二尖瓣狭窄最为特异和敏感的无创方法。M型超声可定性判断二尖瓣狭窄，但不能测量二尖瓣口面积。二维超声心动图可准确测量二尖瓣口面积、各个
瓣环内径及各房室的腔径，并能对二尖瓣的形态和活动度做动态观察，从而对病变程度作出
定量评价。频谱多谱勒超声心动图可通过测量跨瓣血流速度及压差，计算出二尖瓣口的面积
积，评估狭窄的程度；还可观察各瓣膜是否合并返流及返流的程度，根据三尖瓣的返流速度
可估测肺动脉压的高低。彩色多谱勒血流显像和频谱多谱勒超声结合可显著提高对瓣膜病变
程度判断的准确性，并能更精确地显示是否合并二尖瓣返流及其他瓣膜病变。经食管超声心
动图除能更清晰的显示二尖瓣的形态及运动外，更为突出的优点是在检出左心房特别是左心
耳的血栓方面具有经胸超声难以媲美的优越性。
三 治疗原则
（一） 一般治疗
风湿性二尖瓣狭窄一经确诊即开始应用抗生素预防风湿热复发。常用的口服药物有青霉素v(250mg，2次／日)，磺胺嘧啶(0.5g，2次／日)或红霉素(250mg，2次／日)。肌肉注射给药可选用青霉素(benzyl penicillin)120万U，每月一次。无症状者无需治疗，但应避免剧烈体力活动，定期(6—12个月)复查。
（二） 药物治疗
(1)轻症患者(心功能Ⅱ级)，轻度限盐，每日进盐量以低于5g为宜，有时单纯限盐即可有效缓解症状。如效果不明显或心功能Ⅲ级患者，可在限盐的基础上加用口服利尿剂。
(2)已出现右心衰竭者，除严格限盐(每日进盐量应低于2g)及增加利尿剂剂量外有时尚须使用洋地黄类药物。在利尿剂的选择上应掌握缓慢、间歇、小量、联合、交替的原则，根据病情轻重及肾功能选择合理的药物并根据治疗反应进行剂量调整。尽可能应用口服利尿剂，且保钾和排钾利尿剂合用，同时注意观察诸如电解质紊乱、酸碱平衡失调、血容量不足、低血压，氮质血症、肺通气功能下降等过度利尿所致的并发症及利尿剂与其他药物之间的相互作用。在洋地黄类药物当中最常用者为地高辛，常以小剂量(0.125-0.25mg／d)长期口服，须注意洋地黄类药物毒性反应的出现。
(3)大咯血的治疗原则是迅速降低肺动脉压。让患者取坐位，使用镇静剂及强力利尿剂
多可迅速奏效。止血剂往往无效。如咯血量大，血红蛋白含量下降明显，可在严密观察下适当输血。
(4)如呼吸困难系由窦性心动过速所引起，并且不伴有严重肺动脉高压、右心衰竭及低
血压时，宜选用β受体阻滞剂治疗。后者可通过减慢心室率的作用使左房压下降，从而减轻
症状和提高运动耐量。
（5）急性肺水肿治疗见急性心力衰竭一节
（6）房颤 治疗原则是控制心室率，争取恢复窦性心律，预防血栓栓塞，治疗见房颤一节。
（7）机械性缓解二尖瓣梗阻 这是治疗本病的根本措施，主要适用于二尖瓣口有效积<1.5cm2并伴有症状的患者。常用手段包括：经皮腔内球囊二尖瓣成形术(pemuuno transluminal balloon mittral valvuloplasty,．PBMV)，二尖瓣闭式分离术、直视分离术和人工瓣置换术。
（三） 治疗禁忌
不宜选用洋地黄类药物，因一方面目前无明确证据表明洋地黄类药物能够减慢窦性心律；另一方面，右心室收缩加强后，进入肺循环的血流增加，因二尖瓣口的狭窄并未解除，故反而会加重左房压的升高，使病情恶化。慎用以扩张静脉为主的扩血管药物(如硝酸酯类药物)，尽管这类药物可通过减少静脉回心血量而降低左房压，但因其亦具有一定的扩张小动脉的作用，故当其所致的外周血管阻力下降不能被流经狭窄瓣口的有限心排出量所代偿时，可引起动脉血压的明显下降。此外，这类药物多还具有反射性加速心率的作用，严重时会加重患者的症状。

(心内科 朱天刚)