学术讨论—白质脑病.ppt
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1、白质白质(bizh)脑病脑病第一页,共七十六页。病因病因(bngyn)l1中毒性:2.遗传性:3.脱髓鞘:4.感染性:5.代谢(dixi)紊乱:6.血管性:7.肿瘤性:8.脑积水第二页,共七十六页。第三页,共七十六页。第一章:中毒性(dxn)lheroinvaporinhalationtoxicity(海洛因吸入中毒):病因与病理:不纯海洛因放在铝箔上加热,可能产生了某种神经毒性物质。使受累(shuli)脑白质产生海绵状变性(spongiformdegeneration)。治疗:对症支持,辅酶Q及维生素可能有效。第四页,共七十六页。第五页,共七十六页。影像学:影像学:Involvementof
2、thecerebellumandtheposteriorlimboftheinternalcapsule,withsparingoftheanteriorlimb,appearstobeacharacteristicfindinginthiscondition,helpingtodistinguishitfromothercausesofleukoencephalopathysuchastoluene甲甲苯苯(jibn)toxicityorreversibleposteriorleukoencephalopathy.第六页,共七十六页。静脉静脉(jngmi)应用海洛因和应用海洛因和cocain
3、e(可卡因可卡因)中毒中毒第七页,共七十六页。累及小脑和大脑后部白质和内囊后肢是海洛因吸入中毒的典型特征,但对于累及小脑和大脑后部白质和内囊后肢是海洛因吸入中毒的典型特征,但对于(duy)其他脑白质病而言则非特异性。其他脑白质病而言则非特异性。l。补充一例有全面的影像学资料的海洛因中毒病例上图1:CT平扫见遍布大脑后部白质和内囊后肢的双侧对称性低密度灶;上图2:CT平扫见双侧对称性低密度灶,累及波及和小脑桥脑脚;下图1:内囊后肢、胼胝(pinzh)体压部和枕叶白质双侧对称性长T2信号;下图2:皮质脊髓束、孤束、小脑脚和小脑白质双侧对称性长T2信号;上图3:由大脑后部白质向前逐渐减轻的双侧对称性
4、长T2信号;下图3:内侧丘系见长T2信号第八页,共七十六页。上图:双侧大脑后部白质长上图:双侧大脑后部白质长T2信号信号(xnho),左侧枕叶后部长,左侧枕叶后部长T2信号信号(xnho)区区MRS见见NAA峰明显降低,乳酸峰升高,峰明显降低,乳酸峰升高,Cho峰无明显升高峰无明显升高;左下图:左下图:DWI见半卵圆中心高信号见半卵圆中心高信号(xnho)影影;右下图:右下图:ADC见与左下图相应位置低信号见与左下图相应位置低信号(xnho)影影。第九页,共七十六页。慢性慢性(mnxng)甲苯(甲苯(Toluene,ormethylbenzene)吸入中)吸入中毒毒l甲苯(jibn)是一种脂溶
5、性芳香族碳氢化物,作为一种有机溶剂广泛运用于工业中,稀释剂、粘合剂、喷雾剂、涂漆等中都含有它。长期吸入甲苯(jibn)后,经肺进入血液循环,通过亲脂的血脑屏障,从而对脑产生损害。l影像特点:可先出现侧脑室旁的白质病变,再累及半卵园中心皮层下的白质,若接触时间更长(平均8.1年),可出现丘脑对称性T2低信号但丘脑对称性T2低信号l机制尚不明:继发于脱髓鞘和轴突丢失的铁沉积是最可能的机制第十页,共七十六页。第十一页,共七十六页。第十二页,共七十六页。甲醇甲醇(jichn)(methanol)中毒)中毒l相对少见,通常是意外或自杀性服毒或服用假酒。甲醇在体内能代谢成更具神经毒性的甲醛(formald
6、ehyde)和甲酸(formicacid)。l通常最先的临床表现是视力减退,可出现(chxin)严重的神经系统症状和后遗症。血气分析示严重的高阴离子代谢性酸中毒。l特异性的治疗:给予乙醇,和甲醇竞争乙醇脱氢酶,阻止甲醇代谢成更具神经毒性的甲醛和甲酸。第十三页,共七十六页。第十四页,共七十六页。甲氨蝶呤(甲氨蝶呤(MTX)中毒)中毒甲氨蝶呤是一种甲氨蝶呤是一种(yzhn)常用化疗药:常用化疗药:l影像学:不对称性,局限性。以半卵园中心(zhngxn)为主。第十五页,共七十六页。cocaine(可卡因可卡因)中毒中毒(zhngd)和精神药物滥用中毒和精神药物滥用中毒(zhngd)第十六页,共七十六
7、页。抗肿瘤药物抗肿瘤药物(yow):5-FU(5-氟尿嘧啶)及其前体药物氟尿嘧啶)及其前体药物(yow)卡培他滨中毒卡培他滨中毒l由5-FU(5-氟尿嘧啶)引起的神经毒性A图和B图DWI见双侧对称性大脑(dno)深部白质及胼胝体膝部和压部的高信号;C图和D图T2见病灶仅呈稍高信号。第十七页,共七十六页。Tacrolimus(他克莫司,FK-506)中毒(zhngd)l是一种器官移植后广泛运用的免疫抑制剂,它的神经系统副作用包括轻微的如头痛、震颤、感觉异常,严重的副作用如白质脑病发生在1-6的移植后病人。中枢神经系统并发症和血药浓度没有必然联系,但减药或停药后症状和病灶可恢复(huf)。12岁的
8、女孩接受原位肝移植后接受他克莫司治疗,6月后出现癫痫发作,血压正常,脑脊液正常,他克莫司血浓度在正常范围内。第十八页,共七十六页。A-F,显示显示(xinsh)顶叶、脑室周围、脑干、小脑异常信号。顶叶、脑室周围、脑干、小脑异常信号。G-I:他克莫司减量他克莫司减量16天后复查,示病灶减少,小脑、脑干病灶消失。天后复查,示病灶减少,小脑、脑干病灶消失。J-K:5月复查,无明显病灶,遗留活检病灶月复查,无明显病灶,遗留活检病灶第十九页,共七十六页。co中毒中毒(zhngd)迟发性脑病迟发性脑病lCO中毒后造成低氧血症及脑组织缺血,MR主要表现为:(1)双侧苍白球长T1与长T2异常信号,卵圆形,直径
9、1cm,不强化;(熊猫眼)(2)急性与亚急性期双侧大脑白质区脑水肿,呈长T1与长T2信号,以脑室周围(zhuwi)白质为主;(3)侧脑室前、后角周围(zhuwi)月晕状缺血性脱髓鞘改变,呈长T1与长T2,可长期存在;(4)广泛性脑萎缩,以髓质性为主,双侧脑室扩大,脑池扩大。第二十页,共七十六页。第二十一页,共七十六页。ADC图示相应部位低信号,提示细胞毒性水肿,16天后(tinhu)复查:壳核、尾状核出现高信号,而顶叶白质无高信号。第二十二页,共七十六页。放射放射(fngsh)损伤:损伤:l可引起局灶性脑坏死,弥漫性脑白质(bizh)病变,脑萎缩,矿物化微血管病,大血管病等。l放射导致的脑白质
10、脱髓鞘病变存在于38-50全脑放射的病人中,经常是亚临床的,通过影像学检查发现,l全脑放射比局灶性放射容易出现。影像上是对称性的、无强化及明显的占位效应。第二十三页,共七十六页。a强化强化(qinghu)CTb放射治疗放射治疗9月后月后第二十四页,共七十六页。异染性脑白质异染性脑白质(bizh)营养不良(营养不良(metachromaticleukodystrophy,MLD)l又名“脑硫脂沉积病”,是脑白质营养不良一类疾病中最常见的一型。是常染色体隐性遗传病,其生化缺陷是芳基硫酸酯酶A缺乏,脑硫脂蓄积体内。异常的沉积物见于中枢和末梢神经、肾、肝、胰、肾上腺、胆囊等器官。脑的病变(bngbin
11、)以白质为主,有广泛脱髓鞘,沉积物常见于髓鞘内层。神经元和星形胶质细胞内也有沉积物。受累的组织呈异染性。l临床上MLD可分为晚婴型、幼年型和成年型。晚婴型最多见,出生时正常,多2岁左右起病,早期步态异常,共济失调,斜视,肌张力低下,自主运动减少,腱反射引不出,神经传导速度减慢。中期智力减退,反应减少,语言消失,病理反射阳性,不注视、瞳孔对光反应迟钝、可有视神经萎缩。晚期呈去大脑强直体位,偶有抽搐发作。有球麻痹征。病程持续进展,多在48岁间死于感染。第二十五页,共七十六页。异染性脑白质异染性脑白质(bizh)营养不良营养不良l本病早期即有脑脊液蛋白增多,逐渐加重。末梢神经传导速度减慢。脑干听觉诱
12、发电位在临床症状出现前即可有异常。脑CT检查可见脑白质病变由前额向后部发展。MRI在T2加权像可见白质高信号影,开始于脑室周围。本病幼年型在415岁间起病,成年型在16岁以后起病。症状与上述相似,缓慢(hunmn)进展,晚期有明显精神行为异常。确诊需测白细胞或成纤维细胞的酶活性。患儿要摄入缺乏维生素A的食物,因为维生素A是合成硫苷脂的辅酶。治疗还可用骨髓移植。第二十六页,共七十六页。异染性脑白质异染性脑白质(bizh)营养不良营养不良第二十七页,共七十六页。肾上腺脑白质肾上腺脑白质(bizh)营养不良营养不良(adrenoleukodystrophy,ALD)l是一组病因不同的遗传性脂类代谢病
13、,其病理特点是中枢神经进行性脱髓鞘以及肾上腺皮质萎缩或发育不良;生化代谢特点是血浆中极长链脂肪酸异常增高;遗传表现是细胞中过氧化物酶有结构的或酶活性缺陷,故属于过氧化物酶病的范围。l在遗传方式上可分两种类型。一种(yzhn)是较多见的X连锁遗传,其中,起病于成人的变异型称为肾上腺脊髓神经病。另一种(yzhn)是常染色体隐性遗传,发生于新生儿,称为新生儿肾上腺脑白质营养不良。l治疗:用皮质激素替代治疗可延长生命。避免含长链脂肪酸的食物。骨髓移植可改善临床症状,防止痴呆。可测羊膜细胞中的二十六烷酸(C26:0)增高,以作产前诊断。第二十八页,共七十六页。肾上腺脑白质肾上腺脑白质(bizh)营养不良
14、营养不良(adrenoleukodystrophy,ALD第二十九页,共七十六页。成人的变异型肾上腺脑白质营养不良称为(chnwi)肾上腺脊髓神经病第三十页,共七十六页。Alexander病l病因尚不明。病理有脑白质(bizh)弥散性脱髓鞘,血管周围有大量含有胶质细胞原纤维酸性蛋白的Rosenthal纤维。婴儿期起病,巨头,智力倒退,痉挛性瘫,癫痫发作。有的病例在儿童期或成年起病。CT检查可见白质(bizh)弥散性低密度,额部最著。第三十一页,共七十六页。Alexander病第三十二页,共七十六页。Zellweger综合征综合征l即“脑肝肾综合征”,是一种(yzhn)铁质累积症,属常染色体隐性
15、遗传,肌张力极度低下,多发性小畸形,面容似先天愚型,智力障碍,且有运动障碍及惊厥。脑白质呈硬化和严重脱髓鞘改变。一般于生后6个月内死亡。第三十三页,共七十六页。Zellweger综合征综合征第三十四页,共七十六页。Canavan病病lCanavandisease,orspongiformleukodystrophy,isanautosomalrecessivedisordercausedbyadeficiencyofN-acetylaspartylase,whichresultsinanaccumulationofN-acetylasparticacidintheurine,plasma,an
16、dbrain.lItusuallymanifestsinearlyinfancyashypotoniafollowedbyspasticity,corticalblindness,andmacrocephaly.lCanavandiseaseisarapidlyprogressiveillnesswithameansurvivaltimeof3years,althoughprotractedcasesdooccur.Definitediagnosisusuallyrequiresbrainbiopsyorautopsy.第三十五页,共七十六页。Canavan病病第三十六页,共七十六页。Krab
17、besdisease(球样细胞球样细胞(xbo)脑脑白质营养不良白质营养不良)l是一种常染色体隐性遗传性脑白质营养不良,因缺乏半乳糖(基)脑苷脂酶溶酶体酶(GALC)引起。基因定位在14号染色体。lGALC缺乏导致半乳糖基鞘氨醇积聚,后者被认为对中枢神经和周围神经都有毒性作用。lKrabbedisease较多见的是婴儿时起病,迟发型少见。l组织学上:有髓鞘破坏,胶质增生(zngshng),受累白质血管周围具有特征性的多聚核细胞“球样细胞”(巨噬细胞)浸润。第三十七页,共七十六页。Krabbesdisease(球样细胞球样细胞(xbo)脑脑白质营养不良白质营养不良)第三十八页,共七十六页。Kra
18、bbesdisease迟发型(fxn)第三十九页,共七十六页。Leigh病lLeigh病(LD)即亚急性坏死性脑脊髓病,是一种少见的、病因不明的常染色体隐性遗传性神经系统变性疾患,为脑脊髓灰质(huzh)及白质病变,CT常示双侧对称性基底节低密度灶,主要累及婴儿及儿童第四十页,共七十六页。Leigh病第四十一页,共七十六页。脱髓鞘性脱髓鞘性同心圆硬化(ynghu)(Balosclerosis)第四十二页,共七十六页。脑桥中央(zhngyng)髓鞘溶解症:l.五十岁患者反复呕吐,在未监测情况下补盐,72小时后患者开始战抖、构音及吞咽障碍,两天内进展为缄默及完全吞咽障碍。初始MRI正常(zhngc
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