学术讨论—第六章-溶血性贫血.ppt
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1、第六篇 血液(xuy)系统疾病 第六章溶血性贫血(pnxu)(hemolytic anemia,HA)孙汉英孙汉英学时学时(xush)(xush)数数:2:2学时学时(xush)(xush)第一页,共三十二页。讲授(jingshu)目的和要求1.掌握溶贫的诊断步骤(bzhu),血管内溶血与血管外溶血的临床表现、实验室检查特点2.掌握温抗体型自身免疫性溶贫的诊断和治疗原则、熟悉阵发性睡眠性血红蛋白尿的主要实验室检查特点第二页,共三十二页。HA的定义(dngy)病因临床表现实验室检查诊断治疗讲授主要(zhyo)内容第三页,共三十二页。n溶血性贫血(hemolytic anemia)是指由于红细胞寿
2、命缩短、破坏增加、骨髓造血功能(gngnng)不足以代偿红细胞的耗损n溶血性疾病:发生溶血,骨髓能够代偿(6-8倍能力),不出现贫血溶血性贫血(pnxu)的定义第四页,共三十二页。(一)红细胞内在缺陷1.遗传性:n(1)膜的缺陷:遗传性球形细胞增多症n(2)酶的缺乏(quf):葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏(quf)n(3)珠蛋白生成障碍:即血红蛋白病 肽链合成量的异常:海洋性贫血 肽链质的异常:异常血红蛋白病2.获得性:阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglo-binuria,PNH)病 因第五页,共三十二页。(二)红细胞外在因素1.免疫性因素
3、:n(1)自身免疫性溶血性贫血(AIHA)n(2)同种免疫性溶血性贫血:新生儿溶血症;血型不合的输血反应2.物理和机械损伤:n(1)行军性血红蛋白(xuhng dnbi)尿症、人工心脏瓣膜n(2)物理损伤:大面积烧伤、放射损害3.化学药物和生物因素:n(1)磺胺类、苯类、砷和铅等n(2)疟疾、溶血性链球菌、支原体肺炎、蛇毒和毒蕈中毒第六页,共三十二页。循环(xnhun)血液红细胞血红蛋白间接胆红素单核巨噬细胞系统单核巨噬细胞系统尿胆原正常正常(zhngchng)红细胞代谢红细胞代谢与葡萄糖醛酸结合直接胆红素粪胆原尿胆原尿胆素门静脉第七页,共三十二页。溶血性黄疸发生溶血性黄疸发生(fshng)机
4、理示意图机理示意图循环(xnhun)血液红细胞血红蛋白(xuhng dnbi)间接胆红素与葡萄糖醛酸结合直接胆红素单核巨噬细胞系统单核巨噬细胞系统尿胆原尿胆原粪胆原尿胆原尿胆素门静脉第八页,共三十二页。n(1)急性溶血性贫血:头痛、呕吐、高热 腰背四肢酸痛,腹痛 酱油色小便(xiobin)面色苍白与黄疸 严重者有周围循环衰竭、少尿、无尿n(2)慢性:贫血;黄疸;肝脾肿大临床表现第九页,共三十二页。1.确定是否(sh fu)为溶血性贫血:n(1)红细胞寿命缩短:51r标记红细胞n(2)红细胞破坏增多:RBC、Hb,且无出血 血清间接胆红素增高 尿胆原排泄增加,尿胆红素阴性 血清结合珠蛋白减少 实
5、验室检查(jinch)第十页,共三十二页。血管内溶血的检查:血红蛋白血症和血红蛋白尿,大量溶血时可检测血浆中游离(yul)血红蛋白。血红蛋白尿的出现提示有严重的血管内溶血,血红蛋白尿应与肌红蛋白尿鉴别含铁血黄素尿,Rous试验阳性多见于慢性血管内溶血,如PNH第十一页,共三十二页。n(3)红细胞代偿性增生(zngshng):网织红细胞增多,绝对值升高 第十二页,共三十二页。外周血中出现幼红细胞,类白血病反应骨髓(su)幼红细胞增生红细胞形态异常:多染性、Howell-Jolly小体、cabot环、红细胞碎片第十三页,共三十二页。Howell-Jolly小体cabot环红细胞碎片(su pin)
6、第十四页,共三十二页。2.进一步确定溶血的病因n(1)Coombs试验(AIHA)n(2)Ham试验阳性(PNH)n(3)血红蛋白电泳和碱变性试验:海洋性贫血n(4)异丙醇试验:不稳定血红蛋白病n(5)高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体(Heinz小体)生成试验:G6PD缺乏症n(6)红细胞特殊形态:靶形红细胞、盔形细胞、破碎细胞n(7)红细胞渗透脆性:增加(zngji):球形细胞 减低:海洋性贫血第十五页,共三十二页。镰状红细胞球形红细胞脾脏(pzng),窦状隙被球形红细胞塞满了 第十六页,共三十二页。1.病史(bn sh)2.症状和体征(二)实验室检查(jinch)HA的诊断(zhndu
7、n)(一)临床表现第十七页,共三十二页。n1.去除病因和诱因n2.糖皮质激素:AIHAn3.免疫抑制剂:AIHAn4.脾切除:遗传性球形细胞增多(zn du)症n5.成份输血:AIHA及PNH,输注同型血洗涤 红细胞HA的治疗(zhlio)第十八页,共三十二页。自身(zshn)免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)因某种原因产生红细胞自身抗体(kngt)使红细胞破坏加速所引起的溶血性贫血温抗体温抗体(kngt)(kngt)型型AIHAAIHA冷抗体型AIHA临床分型第十九页,共三十二页。由于引起红细胞破坏的自身抗体(kngt)在37温度下对红细胞膜
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