学术讨论—第十一章-红斑鳞屑性皮肤病.ppt
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1、第十一章红斑鳞屑(ln xi)性皮肤病主要主要(zhyo)是指一组病因尚未完是指一组病因尚未完全明了的以红斑或红斑鳞屑为全明了的以红斑或红斑鳞屑为主要主要(zhyo)特征的皮肤病。特征的皮肤病。第一页,共六十六页。第一节第一节 多形红斑多形红斑是一种以多形性皮疹和虹膜样红斑是一种以多形性皮疹和虹膜样红斑为特征的自限性炎症性皮肤病,常为特征的自限性炎症性皮肤病,常有粘膜损害及全身有粘膜损害及全身(qun shn)症状症状第二页,共六十六页。一、病因一、病因(bngyn)n1.感染:感染:以单纯疱疹病毒及支原体感染以单纯疱疹病毒及支原体感染为常见病因。也见于下列为常见病因。也见于下列(xili)感
2、染:感染:n细菌细菌(溶血性链球菌、沙门氏菌属、葡萄(溶血性链球菌、沙门氏菌属、葡萄球菌属、结核杆菌等);球菌属、结核杆菌等);n真菌真菌(组织胞浆菌);(组织胞浆菌);n原虫原虫(疟原虫、阴道毛滴虫等)。(疟原虫、阴道毛滴虫等)。复杂复杂(fz),尚未完全明了,病因不明为,尚未完全明了,病因不明为特发性特发性多性红斑多性红斑,病因明确为,病因明确为症状性多形红斑症状性多形红斑。第三页,共六十六页。n2.药物:药物:(巴比妥类、苯妥因钠、别嘌呤(巴比妥类、苯妥因钠、别嘌呤醇、青霉素、磺胺、砷剂、溴剂、毛地醇、青霉素、磺胺、砷剂、溴剂、毛地黄、金制剂、汞剂、水杨酸类等);黄、金制剂、汞剂、水杨酸
3、类等);疫疫苗:苗:(卡介苗);(卡介苗);血清血清(TAT)。)。n3.其他:其他:n某些系统性疾病:某些系统性疾病:皮肌炎、结节性动脉皮肌炎、结节性动脉周围炎、恶性肿瘤、白血病、多发性骨周围炎、恶性肿瘤、白血病、多发性骨髓瘤、内脏髓瘤、内脏(nizng)恶性肿瘤等;恶性肿瘤等;n物理因素:物理因素:寒冷、日光;寒冷、日光;n内分泌:内分泌:月经、妊娠等。月经、妊娠等。一、病因一、病因(bngyn)第四页,共六十六页。二、临床表现二、临床表现n前驱症状:前驱症状:畏寒、发热、全身不适、畏寒、发热、全身不适、乏力、关节乏力、关节(gunji)肌肉酸痛、咽喉疼痛肌肉酸痛、咽喉疼痛等。等。n皮疹于
4、皮疹于1224小时内突然发生,对称分小时内突然发生,对称分布,皮疹多形,可有风团、红斑、丘疹、布,皮疹多形,可有风团、红斑、丘疹、紫癜、水疱等。紫癜、水疱等。n发病年龄:发病年龄:任何年龄,儿童、青年女性任何年龄,儿童、青年女性多见。多见。n春秋季易发。春秋季易发。第五页,共六十六页。二、临床表现二、临床表现n1.红斑红斑-丘疹型:丘疹型:常见常见(chn jin),较轻。,较轻。特征性损害:特征性损害:虹膜虹膜样斑样斑或或靶形红斑靶形红斑。初为初为0.51.0cm圆形或椭圆形圆形或椭圆形水肿性水肿性红斑红斑,颜色鲜红,境界清楚,向周围扩,颜色鲜红,境界清楚,向周围扩大,大,12日后呈拇指甲或
5、钱币大小,中日后呈拇指甲或钱币大小,中央颜色变暗或呈暗紫色,或出现紫癜央颜色变暗或呈暗紫色,或出现紫癜(z din)、水疱或丘疱疹,边缘潮红。、水疱或丘疱疹,边缘潮红。第六页,共六十六页。二、临床表现二、临床表现n好发部位:好发部位:四肢远端(手足背部、指四肢远端(手足背部、指缘、掌跖、前臂、小腿伸侧)及耳廓;缘、掌跖、前臂、小腿伸侧)及耳廓;少数伴口腔、外阴粘膜损害少数伴口腔、外阴粘膜损害(snhi)。n病程:病程:24周后皮疹逐渐消退,可留周后皮疹逐渐消退,可留暂时性色素沉着,本型易复发。暂时性色素沉着,本型易复发。n2.水疱水疱-大疱型:大疱型:常由红斑常由红斑-丘疹型发展丘疹型发展而来
6、,可形成水疱、大疱和血疱。皮而来,可形成水疱、大疱和血疱。皮损分布较广,除四肢远端外,口鼻、损分布较广,除四肢远端外,口鼻、外生殖器粘膜可出现糜烂,伴乏力、外生殖器粘膜可出现糜烂,伴乏力、关节痛、发热等。关节痛、发热等。第七页,共六十六页。二、临床表现二、临床表现n3.重症型:重症型:又称又称Steven-Johnson综合征综合征。发病。发病急剧,有较重的急剧,有较重的前驱症前驱症状:状:高热高热(gor)、畏寒、头、畏寒、头痛、关节痛等。痛、关节痛等。皮疹出现迅速,为皮疹出现迅速,为水肿性鲜红水肿性鲜红(xinhng)斑斑或或暗红色暗红色虹膜样斑虹膜样斑或或瘀斑瘀斑,很快出现水疱,很快出现
7、水疱大疱、血疱,大疱、血疱,尼氏征阳性尼氏征阳性。并累及口、。并累及口、鼻粘膜、眼结膜及外生殖器粘膜。鼻粘膜、眼结膜及外生殖器粘膜。第八页,共六十六页。二、临床表现二、临床表现n口鼻粘膜口鼻粘膜:糜烂,分泌物多,表面有灰:糜烂,分泌物多,表面有灰白色假膜,疼痛明显。白色假膜,疼痛明显。n眼结膜:眼结膜:充血明显,分泌物多,甚至发充血明显,分泌物多,甚至发生角膜炎、角膜溃疡、全眼球炎及失明。生角膜炎、角膜溃疡、全眼球炎及失明。n外阴、肛门外阴、肛门:也可出现粘膜红肿糜烂,:也可出现粘膜红肿糜烂,n呼吸道、消化道粘膜:也可出现坏死、呼吸道、消化道粘膜:也可出现坏死、溃疡、出血,并发支气管肺炎、消化
8、道溃疡、出血,并发支气管肺炎、消化道出血、坏死性胰腺炎、蛋白尿、血尿、出血、坏死性胰腺炎、蛋白尿、血尿、尿素氮升高、肝功能异常尿素氮升高、肝功能异常(ychng)等。等。n皮疹继发感染皮疹继发感染可发生败血症。可发生败血症。第九页,共六十六页。三、诊断三、诊断(zhndun)及鉴别诊断及鉴别诊断(zhndun)n诊断要点:诊断要点:n1.好发于儿童及青年女性,春秋季好发于儿童及青年女性,春秋季节多见;节多见;n2.皮损多形,有典型的虹膜皮损多形,有典型的虹膜(hngm)样样损害,好发于四肢远端及面部等;损害,好发于四肢远端及面部等;n有前驱症状,重者可有粘膜损害有前驱症状,重者可有粘膜损害及全
9、身症状。及全身症状。第十页,共六十六页。三、诊断三、诊断(zhndun)及鉴别诊断及鉴别诊断(zhndun)n鉴别诊断:鉴别诊断:n1.冻疮:冻疮:多见于冬季,春季消退。好发于多见于冬季,春季消退。好发于下肢末端及耳廓、面颊,无虹膜样斑,下肢末端及耳廓、面颊,无虹膜样斑,遇热痒明显;遇热痒明显;n2.大疱性类天疱疮:大疱性类天疱疮:张力性表皮下大疱,张力性表皮下大疱,好发于老年人,粘膜较少累及,病理为好发于老年人,粘膜较少累及,病理为表皮下水疱;表皮下水疱;n3.二期梅毒二期梅毒(mid)疹:疹:梅毒血清学试验阳性;梅毒血清学试验阳性;n4.红斑狼疮:红斑狼疮:面部蝶形红斑,面部蝶形红斑,AN
10、A、ds-DNA、sm抗体阳性。抗体阳性。第十一页,共六十六页。四、治疗四、治疗(zhlio)n积极寻找病因积极寻找病因,给予相应治疗,如怀,给予相应治疗,如怀疑药过敏应停用一切可疑物;疑药过敏应停用一切可疑物;n全身疗法:全身疗法:n轻型:轻型:抗组胺药或加葡萄糖酸钙;抗组胺药或加葡萄糖酸钙;n水疱水疱-大疱型及重型:大疱型及重型:早期足量使用糖早期足量使用糖皮质激素,如泼尼松皮质激素,如泼尼松6080mg/d或相当或相当量的氢化可的松、地塞米松,原有的皮量的氢化可的松、地塞米松,原有的皮疹消退后逐渐减量疗程疹消退后逐渐减量疗程24周或更长;周或更长;同时加强护理,注意同时加强护理,注意(z
11、h y)水电介质平衡、水电介质平衡、营养及其他并发症。营养及其他并发症。第十二页,共六十六页。n局部治疗:局部治疗:n原则:原则:消炎消炎、收敛收敛、止痒止痒、预防感染预防感染。n红斑丘疹型:红斑丘疹型:炉甘石洗剂或激素霜;炉甘石洗剂或激素霜;n水疱或糜烂渗出者:水疱或糜烂渗出者:3%硼酸液、硼酸液、0.1%雷雷佛奴尔液、生理盐水等湿敷;佛奴尔液、生理盐水等湿敷;n口腔护理:口腔护理:n眼部护理:眼部护理:n中医治疗:中医治疗:n轻型:轻型:凉血五根汤煎服;凉血五根汤煎服;n重型:重型:犀角犀角(xjio)地黄汤加味。地黄汤加味。四、治疗四、治疗(zhlio)第十三页,共六十六页。第二节 银屑
12、病n一种常一种常见的原因不清的具有的原因不清的具有特征特征性皮性皮损的慢性的慢性(mn xng)易复易复发的皮肤病。的皮肤病。n白色白色鳞屑屑、发亮薄膜、点状出血。亮薄膜、点状出血。第十四页,共六十六页。一、病因一、病因(bngyn)及发病机制及发病机制n确切病因未明,目前认为与遗传及环境等确切病因未明,目前认为与遗传及环境等多种因素相互作用有关,是一种多基因遗多种因素相互作用有关,是一种多基因遗传性疾病。其发病机制是一种免疫介导性传性疾病。其发病机制是一种免疫介导性疾病。疾病。n遗传因素:遗传因素:n20%有家族史;有家族史;nHLA系统中系统中类抗原类抗原A1、A13、A28、B13、B1
13、7、B37和和Cw6和和类抗原类抗原DR7在银屑病患者在银屑病患者(hunzh)中表达的频率高于正常中表达的频率高于正常人;人;n已确定的银屑病基因位点有已确定的银屑病基因位点有6p、17q、4q、1q、3q、19p等等6个位点。个位点。第十五页,共六十六页。n环境因素:环境因素:n感染(主要促发和加重因素);感染(主要促发和加重因素);n精神紧张和应激事件、外伤、手术、妊精神紧张和应激事件、外伤、手术、妊娠、吸烟、药物。娠、吸烟、药物。n免疫因素:免疫因素:n淋巴细胞、单核细胞浸润明显,尤其是淋巴细胞、单核细胞浸润明显,尤其是T淋巴细胞真皮浸润为银屑病病理特征。淋巴细胞真皮浸润为银屑病病理特
14、征。表明免疫系统涉及疾病的发生和致病过表明免疫系统涉及疾病的发生和致病过程。推测程。推测(tuc)皮损中活化的皮损中活化的T淋巴细胞释淋巴细胞释放细胞因子(放细胞因子(IL-1、6、8,IFN-)刺激刺激角质形成细胞增殖加速。角质形成细胞增殖加速。一、病因一、病因(bngyn)及发病机制及发病机制第十六页,共六十六页。二、临床表现n一般特征:一般特征:n男多于女,城市男多于女,城市农村村 n白人白人黄种人黄种人黑人黑人 n年年龄青壮年青壮年为多多 n季季节性冬重夏性冬重夏轻 n地区北多南少地区北多南少 n病程慢性病程慢性经过(jnggu),易复,易复发 n分型四型分型四型第十七页,共六十六页。
15、二、临床表现n1.1.寻常型寻常型n皮皮损白色白色鳞屑屑 n薄膜薄膜现象象nAuspitz征征n形状:点滴、形状:点滴、钱币(qinb)、地、地图状、状、蛎蛎壳状、毛笔头状、壳状、毛笔头状、顶针圈状顶针圈状n部位:部位:n症状:痒症状:痒n病程慢性、复病程慢性、复发性性花瓣花瓣(hubn)状银屑病状银屑病环状损害环状损害(snhi)第十八页,共六十六页。点滴点滴(dind)状银屑病状银屑病斑块状银屑病斑块状银屑病地图地图(dt)状银屑病状银屑病第十九页,共六十六页。n分期:分期:n进行期进行期:皮:皮疹不断疹不断(bdun)增增多、扩大,色多、扩大,色鲜红,鳞屑较鲜红,鳞屑较薄,周围有红薄,周
16、围有红晕。常有晕。常有同形同形反应反应(Koebner现现象);象);二、临床表现第二十页,共六十六页。n稳定期稳定期:病情保持:病情保持相对稳定,基本上无相对稳定,基本上无新疹出现,旧皮疹逐新疹出现,旧皮疹逐渐扩大,有较多较厚渐扩大,有较多较厚的鳞屑;的鳞屑;n消退期:消退期:先从躯干、先从躯干、上肢上肢(shngzh)开始消退,开始消退,头皮及下肢消退缓慢。头皮及下肢消退缓慢。n本病多冬重夏轻。本病多冬重夏轻。二、临床表现第二十一页,共六十六页。第二十二页,共六十六页。n2.脓疱型疱型n泛泛发性:性:少少见,临床上最重的一型,临床上最重的一型,病因不明,外用剌激性药物、感染、应病因不明,外
17、用剌激性药物、感染、应用激素或免疫抑制剂过程中骤然停药等用激素或免疫抑制剂过程中骤然停药等均可促发均可促发。n发病急病急剧,高,高热,白,白细胞增高,全身胞增高,全身不适、乏力及关节肿胀不适、乏力及关节肿胀。n皮皮损为炎性炎性红斑,表面密集无菌小斑,表面密集无菌小 脓疱,可疱,可扩大融合大融合(rngh)成成脓湖湖,皱襞常见皱襞常见糜烂、结痂。糜烂、结痂。二、临床表现第二十三页,共六十六页。n粘膜可见小脓疱、出粘膜可见小脓疱、出现现沟纹舌沟纹舌。n病程较长者伴指尖萎病程较长者伴指尖萎缩缩(wi su)、肌无力、低、肌无力、低钙血症、血沉增快,钙血症、血沉增快,甚至可出现系统病变甚至可出现系统病
18、变及继发感染。及继发感染。n短期限发热,脓疱常短期限发热,脓疱常呈周期性发作,全身呈周期性发作,全身情况差,预后不良。情况差,预后不良。二、临床表现第二十四页,共六十六页。n限局性:限局性:限于掌限于掌跖部,跖部,对称对称分布,分布,可可转变为泛泛发性。性。掌部皮损初发于大掌部皮损初发于大鱼际,以后逐渐扩鱼际,以后逐渐扩展到掌心展到掌心(zhngxn)、手、手背及手指;足跖部背及手指;足跖部好发于跖中部及内好发于跖中部及内侧。侧。二、临床表现第二十五页,共六十六页。皮疹为对称性红斑上成群皮疹为对称性红斑上成群淡黄色针头到粟粒大小淡黄色针头到粟粒大小(dxio)脓疱,不易破裂。脓疱,不易破裂。约
19、约1 12 2周后脓疱干涸、周后脓疱干涸、结痂及脱屑,鳞屑下反结痂及脱屑,鳞屑下反复出现复出现新疱,故新疱,故二、临床表现同一皮损上可见脓疱、结痂、脱屑同一皮损上可见脓疱、结痂、脱屑等不同时期损害。等不同时期损害。甲甲上有上有点状凹陷点状凹陷、横沟横沟、纵嵴纵嵴、混浊混浊(hnzhu)、甲剥离甲剥离、甲甲下积脓下积脓。第二十六页,共六十六页。n3.关节病型:关节病型:男性男性(nnxng)多多见,常,常继发于于银屑病反复屑病反复恶化后,化后,大多数与其它几型并大多数与其它几型并发。表。表现为非非对称性称性外周关外周关节炎炎,远端远端指指(趾)关(趾)关节红肿、疼红肿、疼痛、畸形,常从足部痛、畸
20、形,常从足部开始,渐累及其他关开始,渐累及其他关节。节。二、临床表现第二十七页,共六十六页。n功能受限,关节毁功能受限,关节毁形,病程形,病程(bngchng)慢慢性,呈进行性发展。性,呈进行性发展。患者伴有发热、贫患者伴有发热、贫血、肝脾及淋巴结血、肝脾及淋巴结肿大等全身症状肿大等全身症状;二、临床表现 X线检查呈呈现类风湿性关湿性关节炎改炎改变,但但类风 湿因子阴性湿因子阴性(ynxng)。血钙低、血钙低、和和2 2球蛋白升高。球蛋白升高。红皮红皮(hn p)病型和关节病型并发病型和关节病型并发第二十八页,共六十六页。n4.红皮病型红皮病型:发病率病率约占占银屑病的屑病的10%,多,多数是
21、在数是在寻常常(xnchng)型型进行期行期应用刺激性用刺激性较大或大或较强药物或物或长期服激素期服激素治治疗停停药而致。而致。也可见也可见于脓疱型银屑病后期。于脓疱型银屑病后期。皮皮损为弥漫性潮弥漫性潮红、大量糠皮大量糠皮样脱屑,点脱屑,点状出血可消失。状出血可消失。二、临床表现第二十九页,共六十六页。n在弥漫性潮红浸润脱屑间在弥漫性潮红浸润脱屑间可出现片状正常可出现片状正常“皮岛皮岛”,指趾甲混浊变厚变形及指趾甲混浊变厚变形及脱落脱落(tulu);n口鼻粘膜充血发红,伴畏口鼻粘膜充血发红,伴畏寒、发热、关节痛、头痛寒、发热、关节痛、头痛等全身症状。有浅表淋巴等全身症状。有浅表淋巴结肿大。结
22、肿大。n低蛋白血症,低蛋白血症,WBC及中及中性粒细胞性粒细胞。二、临床表现第三十页,共六十六页。三、组织(zzh)病理n1.寻常型:寻常型:表皮表皮角角化不全伴角化过度,化不全伴角化过度,颗粒层减少颗粒层减少(jinsho)或或消失,棘层肥厚。消失,棘层肥厚。表皮突向下延长末表皮突向下延长末端增宽呈杵状。端增宽呈杵状。真真皮皮乳突向上延伸,乳乳突向上延伸,乳突上方表皮层变薄,突上方表皮层变薄,仅仅23层棘细胞,层棘细胞,正常正常(zhngchng)组织组织银屑病病理变化银屑病病理变化第三十一页,共六十六页。白细胞在角化不全白细胞在角化不全的角质层聚集的角质层聚集(jj)Munro微脓疡,微脓
23、疡,真皮浅层血管周围真皮浅层血管周围有淋巴细胞浸润。有淋巴细胞浸润。三、组织(zzh)病理n2.脓疱脓疱(nn po)型:型:同寻常型,在棘层上出现海同寻常型,在棘层上出现海绵状微脓疡,即绵状微脓疡,即Kogoj微脓疡,脓疡内为中性微脓疡,脓疡内为中性粒细胞,真皮内主要为淋巴细胞及组织细胞。粒细胞,真皮内主要为淋巴细胞及组织细胞。n3.红皮病型红皮病型除有寻常型病理特征外,主要有毛除有寻常型病理特征外,主要有毛细血管扩张、真皮水肿等变化。细血管扩张、真皮水肿等变化。Munro微脓疡微脓疡第三十二页,共六十六页。四、诊断(zhndun)及鉴别诊断(zhndun)1.诊断依据:诊断依据:n好发部位
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