学术讨论—脑淀粉样血管病.ppt
《学术讨论—脑淀粉样血管病.ppt》由会员分享,可在线阅读,更多相关《学术讨论—脑淀粉样血管病.ppt(52页珍藏版)》请在咨信网上搜索。
1、脑淀粉(dinfn)样血管病(CAA)第一页,共五十二页。概 述淀粉样脑血管病是指-淀粉样蛋白(dnbi)在大脑皮质和髓质的中小动脉(极少累及静脉)中层和外膜上的沉积。淀粉样蛋白在脑内的沉积可以是任何疾病的组成部分,但不伴有全身性淀粉样蛋白沉积。CAA 是Alzheimer 病(AD)的一种形态学标志,但也经常见于神经功能正常的老年患者中。第二页,共五十二页。概 述CAA 通常无症状,但也可表现为颅内出血颅内出血(ICH)、痴呆痴呆或短暂性神经功能异常短暂性神经功能异常,其中以ICH 最为常见。尽管(jn gun)绝大多数CAA患者为散发性散发性,但也发现了2 种家族性家族性类型:即遗传性脑出
2、血遗传性脑出血伴淀粉样变伴淀粉样变-荷兰型荷兰型和即遗传性脑出血伴淀遗传性脑出血伴淀粉样变粉样变-冰岛型冰岛型第三页,共五十二页。遗传型CAA荷兰型HCHWA 是一种具有完全外显率的常染色体显性遗传病。该型患者的皮质和髓质血管(xugun)内可见淀粉样蛋白沉积,但未发现脑实质神经纤维缠结。很可能是21 号染色体上的淀粉样蛋白前体蛋白(APP)基因缺陷所致。第四页,共五十二页。遗传型CAA冰岛型HCHWA也是一种常染色体显性遗传病。表现为伴(或)不伴ICH 的迟发起病的痴呆。与其他类型的CAA 相比,此型血管病变分布范围较广,可累及大脑、小脑(xiono)和脑干的动脉。其淀粉样蛋白为半胱氨酸蛋白
3、酶抑制剂胱抑蛋白C 的一种突变体。第五页,共五十二页。病 因自身免疫性疾病脑组织局限性炎性病变,退行性变及老化(lohu),使小动脉与毛细血管的通透性通透性发生改变,促使血清中淀粉样物质血清中淀粉样物质沉积在脑组织中与血管壁上。Apo E 等位基因2 和 4与脑叶出血和复发密切相关第六页,共五十二页。CAA 相关性ICH病因(bngyn)大多数是自发性的自发性的动脉粥样硬化和高血压造成的血管(xugun)壁损伤有关。头部创伤和神经外科手术而增加。在抗凝药和溶栓药引起的出血中起一定的作用。第七页,共五十二页。血管壁A淀粉(dinfn)蛋白沉积的可能机制神经元产生A,在平滑肌中沉积。血管本身可产生
4、A。早期沉积引起平滑肌、血管旁细胞和内皮细胞变性(binxng),血脑屏障损伤引起A进一步沉积,加重血管损伤。老年时,局部脑血流变慢,血管变性,促进A沉积。第八页,共五十二页。病理(bngl)生理淀粉样蛋白淀粉样蛋白的沉积可损伤皮质和髓质血管(xugun)的中层和外膜,使基底膜增厚、血管(xugun)腔狭窄和内弹力层断裂,进而引起纤纤维蛋白样坏死维蛋白样坏死和微动脉瘤微动脉瘤形成,容易出血。血管中膜的平滑肌细胞产生淀粉样蛋白淀粉样蛋白是对血管壁损伤的一种反应(推测是由动脉粥样硬化或高血压引起的)。可溶性和不可溶性-淀粉样蛋白的清除能力减弱和堆积可能是CAA 潜在的发病机制第九页,共五十二页。C
5、AA出血(ch xi)机制未澄清脑内小动脉壁中层(zhngcng)淀粉样变诱发微动微动脉瘤脉瘤形成或破裂APOE 4等位基因表现者CAA发展快APOE 2等位基因表现者是ICH的强烈标志(纤维状坏死和微血管瘤形成)。第十页,共五十二页。引起(ynq)缺血的机制血管淀粉样侵润可致血管腔严重血管腔严重(ynzhng)狭窄狭窄:小动脉透明样变狭窄性内膜增生纤维蛋白样变性纤维素性阻塞导致局灶性缺血,梗塞第十一页,共五十二页。病理(bngl)分型出血型出血型(xuxng)痴呆出血型痴呆出血型痴呆型痴呆型第十二页,共五十二页。CAA脑血管病理组织变化的特点(tdin)(刚果红染色,200第十三页,共五十二
6、页。取自淀粉样血管病脑出血组织。A图显示淀粉在血管壁沉积淀粉在血管壁沉积(HE 100)B图显示在激发光下血管壁的血管壁的淀粉沉积物质淀粉沉积物质(wzh)(wzh)为苹果绿色(刚果红100)第十四页,共五十二页。第十五页,共五十二页。临床表现第十六页,共五十二页。1、精神精神(jngshn)(jngshn)、智力及行为障碍、智力及行为障碍CAA患者约30%有明显的进行性进行性老年性痴呆老年性痴呆的症状和临床经过,多以精神障碍精神障碍和行为异常行为异常为首发临床表现:严重的记忆力减退定向力障碍(zhng i)注意力不集中计算力障碍精神运动兴奋状态假性偏执狂状态可有幻觉与妄想第十七页,共五十二页
7、。1、精神(jngshn)、智力及行为障碍可伴有神经系统多种局限性综合征局限性综合征:构音障碍言语(yny)困难共济失调肌振挛肌振挛,严重者可出现全身抽搐。少数可有轻偏瘫、失语、同向偏盲、肌张力增高、假性球麻痹。第十八页,共五十二页。1、精神(jngshn)、智力及行为障碍病情多呈缓慢进行性进展,也可突发晚期可发展为高度的精神功能和言语功能丧失,变为严重的痴呆严重的痴呆、昏迷或植物(zhw)状态。第十九页,共五十二页。2、脑出血脑出血CAA引起的脑出血的发生率约10%,多发生于有AD症状的患者,部分患者以脑出血为首以脑出血为首发症状发症状,发病前多数血压正常血压正常,部分病人发病时血压有不同程
8、度(chngd)升高。第二十页,共五十二页。2、脑出血出血灶一般位于脑叶脑叶,以枕叶、顶叶枕叶、顶叶(dn y)(dn y)或额叶额叶多见多见,也见于颞叶CAA性脑出血占全部脑出血的比例不超过5%-10%,而脑叶出血脑叶出血的40%由CAA引起,高龄者更多。基底节、丘脑、小脑和脑干等高血压性脑高血压性脑出血出血好发部位甚为罕见。第二十一页,共五十二页。2、脑出血根据出血(ch xi)的范围和部位,其症状可有很大变化,从短暂性无力短暂性无力到昏迷昏迷。患者可表现为复发性癫痫复发性癫痫。第二十二页,共五十二页。2、脑出血常见(chn jin)症状1.头痛头痛:(占6070)。额叶血肿可导致双侧额部
9、疼痛;顶叶出血通常为单侧颞部疼痛;颞叶血肿表现为同侧眼和耳部疼痛;枕叶出血表现为同侧眼部疼痛。2.呕吐呕吐:(占3040)多在早期发生。3.癫痫癫痫(dinxin):1636的患者以癫痫起病。最常见的癫痫类型为部分性发作部分性发作,其症状取决于ICH 的部位;其中半数可表现为癫痫持续状态癫痫持续状态。4.昏迷昏迷:少数病例(0.419)表现为昏迷。对侧半球、脑干受压或颅内压增高可导致意识水平降低,其程度与血肿的大小和部位有关。第二十三页,共五十二页。3、蛛网膜下腔出血(ch xi)CAA单纯引起蛛网膜下腔出血蛛网膜下腔出血者很少见,但血肿破入蛛网膜下腔的患者(hunzh)并不少见。除非有其他病
10、因,尤其是动脉瘤动脉瘤存在,CAA 不会引起孤立性的蛛网膜下腔出血第二十四页,共五十二页。4、脑梗死以往认为淀粉样脑血管病仅发生痴呆与脑出血,近年来发现也可有脑梗死脑梗死和短暂脑短暂脑缺血发作缺血发作,梗塞多见于枕叶,颞叶,顶叶与额叶,但比一般的动脉硬化性脑梗塞范围小,轻,可多发和反复。易出血易出血,抗凝和溶栓要慎重抗凝和溶栓要慎重TIA以颈内动脉系统多见,也可为椎基底(j d)动脉系统。使用抗凝剂和抗血小板使用抗凝剂和抗血小板,易诱发易诱发出血出血.第二十五页,共五十二页。5.刻板刻板(kbn)样短暂性神经功能缺损样短暂性神经功能缺损包括面部无力面部无力、感觉异常感觉异常或麻木麻木。某些患者
- 配套讲稿:
如PPT文件的首页显示word图标,表示该PPT已包含配套word讲稿。双击word图标可打开word文档。
- 特殊限制:
部分文档作品中含有的国旗、国徽等图片,仅作为作品整体效果示例展示,禁止商用。设计者仅对作品中独创性部分享有著作权。
- 关 键 词:
- 精品 医学 专题 淀粉 血管病
1、咨信平台为文档C2C交易模式,即用户上传的文档直接被用户下载,收益归上传人(含作者)所有;本站仅是提供信息存储空间和展示预览,仅对用户上传内容的表现方式做保护处理,对上载内容不做任何修改或编辑。所展示的作品文档包括内容和图片全部来源于网络用户和作者上传投稿,我们不确定上传用户享有完全著作权,根据《信息网络传播权保护条例》,如果侵犯了您的版权、权益或隐私,请联系我们,核实后会尽快下架及时删除,并可随时和客服了解处理情况,尊重保护知识产权我们共同努力。
2、文档的总页数、文档格式和文档大小以系统显示为准(内容中显示的页数不一定正确),网站客服只以系统显示的页数、文件格式、文档大小作为仲裁依据,平台无法对文档的真实性、完整性、权威性、准确性、专业性及其观点立场做任何保证或承诺,下载前须认真查看,确认无误后再购买,务必慎重购买;若有违法违纪将进行移交司法处理,若涉侵权平台将进行基本处罚并下架。
3、本站所有内容均由用户上传,付费前请自行鉴别,如您付费,意味着您已接受本站规则且自行承担风险,本站不进行额外附加服务,虚拟产品一经售出概不退款(未进行购买下载可退充值款),文档一经付费(服务费)、不意味着购买了该文档的版权,仅供个人/单位学习、研究之用,不得用于商业用途,未经授权,严禁复制、发行、汇编、翻译或者网络传播等,侵权必究。
4、如你看到网页展示的文档有www.zixin.com.cn水印,是因预览和防盗链等技术需要对页面进行转换压缩成图而已,我们并不对上传的文档进行任何编辑或修改,文档下载后都不会有水印标识(原文档上传前个别存留的除外),下载后原文更清晰;试题试卷类文档,如果标题没有明确说明有答案则都视为没有答案,请知晓;PPT和DOC文档可被视为“模板”,允许上传人保留章节、目录结构的情况下删减部份的内容;PDF文档不管是原文档转换或图片扫描而得,本站不作要求视为允许,下载前自行私信或留言给上传者【Fis****915】。
5、本文档所展示的图片、画像、字体、音乐的版权可能需版权方额外授权,请谨慎使用;网站提供的党政主题相关内容(国旗、国徽、党徽--等)目的在于配合国家政策宣传,仅限个人学习分享使用,禁止用于任何广告和商用目的。
6、文档遇到问题,请及时私信或留言给本站上传会员【Fis****915】,需本站解决可联系【 微信客服】、【 QQ客服】,若有其他问题请点击或扫码反馈【 服务填表】;文档侵犯商业秘密、侵犯著作权、侵犯人身权等,请点击“【 版权申诉】”(推荐),意见反馈和侵权处理邮箱:1219186828@qq.com;也可以拔打客服电话:4008-655-100;投诉/维权电话:4009-655-100。