学术讨论—VitD缺乏性佝偻病专科.ppt
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1、6版版第第佝偻病河南河南河南河南(h nn)(h nn)中医学院一系儿科中医学院一系儿科中医学院一系儿科中医学院一系儿科 琚玮琚玮琚玮琚玮佝偻病 南阳南阳南阳南阳(nn yn)(nn yn)医专儿科教研室医专儿科教研室医专儿科教研室医专儿科教研室 何方何方何方何方 第一页,共九十页。6版版第第目的目的(md)(md)与要求与要求 n n了解维生素D的主要生理功能n n了解维生素D的来源(liyun)(liyun)和体内羟化过程n n掌握维生素D缺乏的原因及发病机理n n掌握维生素D缺乏性佝偻病和手足搐搦 症的临床表现、预防和治疗n n了解维生素D缺乏的鉴别诊断 第二页,共九十页。6版版第第重点
2、重点(zhngdi(zhngdi n)n)和难点和难点n n重点重点:维生素D的来源及其在人体内(t(t ni)ni)的转化过程,维生素D缺乏性佝偻病的临床表现及其产生机制 n n难点难点:维生素D缺乏性手足搐搦症的病因与维生素D缺乏和甲状旁腺功能的关系 第三页,共九十页。6版版第第关键词关键词 Keywordn n Vitamin D 维生素D n n Deficiency 缺乏(quf)(quf)n n Rickets 佝偻病n n Calcium-phosphorus metabolism 钙磷代谢 n n Carpopedal spasm 手足搐搦症 第四页,共九十页。6版版第第营养性
3、维生素D缺乏性佝偻病 rickets of vitamin D deficiencyn n生理功能生理功能生理功能生理功能 n n病因病因病因病因 n n发病机制发病机制发病机制发病机制 n n临床表现临床表现临床表现临床表现 n n鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断(zhndun)(zhndun)n n治疗治疗治疗治疗 n n预防预防预防预防 n n 第五页,共九十页。定义:定义:维生素维生素D缺乏佝偻病是由于儿童体缺乏佝偻病是由于儿童体内维生素内维生素D不足使钙、磷代谢紊乱不足使钙、磷代谢紊乱(wnlun),导致生长着的长骨干骺端和骨组织矿化导致生长着的长骨干骺端和骨组织矿化不全产生的一种以
4、骨骼病变为特征的全不全产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。身慢性营养性疾病。第六页,共九十页。佝偻病同时有骨质软化佝偻病同时有骨质软化(runhu)症,长骨与症,长骨与生长板同时受损。生长板同时受损。成人维生素成人维生素D不足使成熟骨矿化不全,不足使成熟骨矿化不全,则则表现为骨质软化症表现为骨质软化症(Osteomalacia)。第七页,共九十页。年龄:年龄:婴幼儿是高危人群,特别是婴幼儿是高危人群,特别是 小婴儿,生长快、户外活动少。小婴儿,生长快、户外活动少。地区:地区:北方患病率高于南方。北方患病率高于南方。流行现状:流行现状:发病率逐年发病率逐年(zhnin)降低,病情趋于
5、降低,病情趋于 轻度。轻度。发病发病(f bng)(f bng)情况情况 第八页,共九十页。维生素维生素D的的来源来源(liyun)(liyun)和和调节调节 第九页,共九十页。日光皮肤合成日光皮肤合成出生出生VitD来源来源(liyun)天然食物天然食物2周周含量含量(hnling)少少主要主要(zhyo)来源来源第十页,共九十页。食物食物VitD的含量的含量(hnling)母乳母乳 1 g/L牛奶牛奶 0.51g/L蛋蛋 1.75 g/100g黄油黄油 0.751.5g/100g强化食物强化食物(shw)VitD含量含量AD强化奶强化奶 15 g/L (9.75g/660ml)婴儿配方奶婴
6、儿配方奶 1 0g /100g(758ml)奶米粉奶米粉 1 0g /100g(4g /40(gd)*Vit D 1 g=40IU第十一页,共九十页。Vitamin D Metabolism&Mineral Homeostasis25-OHD24,25(OH)2D1,25(OH)2DCa PPTHVitD2UVLVitD37-DHCC第十二页,共九十页。6版版第第VitD营养营养(yngyng)的评价的评价正常正常(zhngchng)含量含量 25-OHD 11ng/ml60ng/ml 1,25-(OH)2D 2549pg/ml血血 清清 25-OHD浓度较稳定,可反浓度较稳定,可反映体内映体
7、内(t ni)维生素维生素D营营养状况养状况第十三页,共九十页。6版版第第维生素D的生理功能n n促进促进(cjn)(cjn)小肠小肠粘膜合成钙结合蛋白,增加粘膜合成钙结合蛋白,增加对钙的吸收对钙的吸收 n n促进成促进成骨骨细胞的增殖和破骨细胞的分化,细胞的增殖和破骨细胞的分化,促进间叶细胞向成熟破骨细胞分化,增促进间叶细胞向成熟破骨细胞分化,增加矿物质的沉积和重吸收加矿物质的沉积和重吸收 n n增加增加肾小管肾小管对钙磷的吸收,减少尿磷排出对钙磷的吸收,减少尿磷排出第十四页,共九十页。6版版第第甲状旁腺(ji(ji zhun zhun pn pn xin)xin)素的生理功能n n1、促进
8、肠道对钙、磷的吸收、促进肠道对钙、磷的吸收n n2、促进肾小管对钙的重吸收,、促进肾小管对钙的重吸收,n n 抑制对磷的重吸收抑制对磷的重吸收n n3、促进旧骨脱钙,使血钙增加、促进旧骨脱钙,使血钙增加(zngji)(zngji),n n 不能促进新骨形成不能促进新骨形成第十五页,共九十页。VitD2,3自自身身反反馈馈自自身身反反馈馈VitD的的调节调节(tioji)25-(OH)D31,25-(OH)2 2D3第十六页,共九十页。低血钙低血钙VitD2,325-(OH)D3VitD的的调节调节(tioji)+PTH低血磷低血磷1,25-(OH)2 2D3 第十七页,共九十页。1,25-(O
9、H)2 2D3 VitD的的调节调节(tioji)高血钙高血钙VitD2,325-(OH)D3VitD的的调节调节(tioji)高血磷高血磷+CT第十八页,共九十页。围产期缺乏围产期缺乏(quf)(quf)日照不足日照不足 生长过快生长过快其他其他病因病因(bngyn)第十九页,共九十页。6版版第第(一一一一)日光照射不足日光照射不足日光照射不足日光照射不足 体内维生素体内维生素D的主要来源为紫外线照射的主要来源为紫外线照射皮肤皮肤生成生成的的7-脱氢脱氢(tu qn)胆固醇胆固醇 缺乏户外活动缺乏户外活动 城市城市 工矿区烟雾、灰尘工矿区烟雾、灰尘 冬季冬季第二十页,共九十页。6版版第第n
10、n日光照射转化维生素量的多少取决于三个因日光照射转化维生素量的多少取决于三个因素素:n n(1)达到皮肤紫外线的强度达到皮肤紫外线的强度n n(2)日晒时间日晒时间n n(3)暴露暴露(bol)(bol)的皮肤面积的皮肤面积重点重点(zhngdin)提示提示第二十一页,共九十页。6版版第第(二二)维生素维生素D摄入不足摄入不足 天然天然(tinrn)食物不能满足需食物不能满足需要要蔬菜及水果含量极微蔬菜及水果含量极微 摄入不足(bz)第二十二页,共九十页。6版版第第(三三)食物中钙、磷含量过低或比例不当食物中钙、磷含量过低或比例不当 食物中食物中钙磷比例直接影响钙、磷的吸收钙磷比例直接影响钙、
11、磷的吸收 如人乳、牛乳含维生素如人乳、牛乳含维生素D D均低,但人乳钙磷比例均低,但人乳钙磷比例适宜适宜(shy)(shy)(2(2:1)1),钙的吸收率较高,钙的吸收率较高 牛乳钙、磷含量虽高于人乳,但钙磷比例不当牛乳钙、磷含量虽高于人乳,但钙磷比例不当(1.2:1)(1.2:1),钙的吸收率较低,钙的吸收率较低,故人乳喂养儿患佝故人乳喂养儿患佝偻病者较牛乳喂养儿少偻病者较牛乳喂养儿少第二十三页,共九十页。6版版第第(四四)维生素维生素D D的需要量增加的需要量增加 骨胳的生长速度与维骨胳的生长速度与维生素生素D D和钙的需要成正比。和钙的需要成正比。婴儿生长速度快婴儿生长速度快,维生素,维
12、生素D D需要量大,佝偻病的发需要量大,佝偻病的发生率也最高。生率也最高。2 2岁以后生长速度减慢,且户外活岁以后生长速度减慢,且户外活动增多动增多(zn du)(zn du),佝偻病的发病明显减少。,佝偻病的发病明显减少。早产儿早产儿因生长速度较足月儿快且体内储钙不足,故最因生长速度较足月儿快且体内储钙不足,故最易发生佝偻病易发生佝偻病 第二十四页,共九十页。6版版第第(五五)疾病影响及其他疾病影响及其他 胃肠道或肝胆疾病影响维生素胃肠道或肝胆疾病影响维生素D D及钙磷的吸及钙磷的吸收和利用。收和利用。如婴儿肝炎综合征、先天性胆道如婴儿肝炎综合征、先天性胆道狭窄或闭锁、脂肪泻、胰腺炎、慢性腹
13、泻等。狭窄或闭锁、脂肪泻、胰腺炎、慢性腹泻等。长期长期(chngq)(chngq)服用服用抗癫痫药物抗癫痫药物如苯妥英钠、苯巴如苯妥英钠、苯巴比妥可干扰维生素比妥可干扰维生素D D代谢;代谢;糖皮质激素糖皮质激素能拮抗维生素能拮抗维生素D D对钙的转运,因对钙的转运,因此都能导致佝偻病。此都能导致佝偻病。第二十五页,共九十页。6版版第第发病发病(f bng)(f bng)机制机制 维生素D缺乏性佝偻病和手足搐搦(chnu)症的发病机制 第二十六页,共九十页。发病发病(f bng)机机理理小肠小肠Ca、P吸收吸收PTH调节调节迟钝迟钝(chdn),PTH低血钙不能恢复低血钙不能恢复(huf)继续
14、继续 手足搐搦手足搐搦(Tetany)PTH破骨细胞破骨细胞 作用作用骨重吸收骨重吸收血钙恢复血钙恢复 骨软化骨软化成骨细胞代偿增生(肥大软骨细胞凋亡成骨细胞代偿增生(肥大软骨细胞凋亡 )骨样组织堆积(骨样组织堆积(Rickets)肾重吸收肾重吸收P低血磷低血磷细胞外液细胞外液(Ca、P浓度不足浓度不足)骨正常矿化受阻骨正常矿化受阻VitD血钙血钙第二十七页,共九十页。6版版第第病理(bngl(bngl)特点n n病理改变的基础病理改变的基础病理改变的基础病理改变的基础 细胞外液中的钙、磷浓度不足细胞外液中的钙、磷浓度不足细胞外液中的钙、磷浓度不足细胞外液中的钙、磷浓度不足(乘积(乘积(乘积(
15、乘积40404040),骨钙化过程受阻),骨钙化过程受阻),骨钙化过程受阻),骨钙化过程受阻(shu z)(shu z)(shu z)(shu z)所形成的所形成的所形成的所形成的n n病理表现病理表现病理表现病理表现 骨骺端骨样组织堆积,临时钙化线模糊或消失,骨骺端骨样组织堆积,临时钙化线模糊或消失,骨骺端骨样组织堆积,临时钙化线模糊或消失,骨骺端骨样组织堆积,临时钙化线模糊或消失,骨端增厚、向两侧膨出骨端增厚、向两侧膨出骨端增厚、向两侧膨出骨端增厚、向两侧膨出n n 1.1.1.1.长骨骨骺端表现为肋骨长骨骨骺端表现为肋骨长骨骨骺端表现为肋骨长骨骨骺端表现为肋骨“串珠串珠串珠串珠”和和和和
16、“手、足镯手、足镯手、足镯手、足镯”征,长骨骨干骨膜增厚、骨质疏松及弯曲变形征,长骨骨干骨膜增厚、骨质疏松及弯曲变形征,长骨骨干骨膜增厚、骨质疏松及弯曲变形征,长骨骨干骨膜增厚、骨质疏松及弯曲变形n n 2.2.2.2.扁平骨(颅骨)表现为颅骨软化、骨样组织扁平骨(颅骨)表现为颅骨软化、骨样组织扁平骨(颅骨)表现为颅骨软化、骨样组织扁平骨(颅骨)表现为颅骨软化、骨样组织堆积(方颅)堆积(方颅)堆积(方颅)堆积(方颅)第二十八页,共九十页。长骨干骺端病理长骨干骺端病理(bngl)(bngl)改变改变正常正常(zhngchng)VitD缺乏缺乏(quf)钙化钙化骨小梁骨小梁类骨质类骨质第二十九页,
17、共九十页。6版版第第第三十页,共九十页。6版版第第n n 骨的正常发育有两种形式骨的正常发育有两种形式,一是软骨内成骨一是软骨内成骨,主要主要在骨端的骺软骨和生长板软骨进行在骨端的骺软骨和生长板软骨进行,使骺增大使骺增大,使骨使骨增长增长.二是膜内成骨二是膜内成骨,在各骨的骨膜下进行在各骨的骨膜下进行,使骨增使骨增粗粗.生长板是骨发育最活跃的部位生长板是骨发育最活跃的部位,软骨细胞不断增软骨细胞不断增殖、成熟殖、成熟(chngsh)(chngsh)(chngsh)(chngsh)、肥大、肥大,干骺端有很多毛细血管输送干骺端有很多毛细血管输送钙盐钙盐,沉积在肥大软骨细胞的基质内沉积在肥大软骨细胞
18、的基质内,形成钙化管形成钙化管.管内有血管和钙盐沉积管内有血管和钙盐沉积,形成初级骨小梁形成初级骨小梁,再改建为再改建为成熟成熟(chngsh)(chngsh)(chngsh)(chngsh)的骨小梁的骨小梁,形成干骺端的松质骨形成干骺端的松质骨.上述骨上述骨的正常发育离不开维生素的正常发育离不开维生素D D的参与的参与.重点重点(zhngdin)提示提示第三十一页,共九十页。必须有维生素必须有维生素D缺乏缺乏(quf)的高危因素。的高危因素。可以维生素可以维生素D缺乏的发病缺乏的发病(f bng)机理解释机理解释临床表现与血生化改变。临床表现与血生化改变。临床表现:临床表现:主要表现为生长最
19、快部位的骨骼主要表现为生长最快部位的骨骼(gg)改改变,并可影响肌肉发育及神经兴奋性的改变,并可影响肌肉发育及神经兴奋性的改变。变。第三十二页,共九十页。佝偻病的骨骼改变常在维生素佝偻病的骨骼改变常在维生素D缺乏后缺乏后数月出现;围生期维生素数月出现;围生期维生素D不足的婴儿佝偻不足的婴儿佝偻病病骨骼改变骨骼改变出现较早。出现较早。重症佝偻病患儿可有消化和心肺功能障碍,重症佝偻病患儿可有消化和心肺功能障碍,并可影响行为发育并可影响行为发育(fy)和免疫功能。和免疫功能。第三十三页,共九十页。非特异性神经精神症状非特异性神经精神症状(参考依据参考依据(yj):多为神经兴奋性增高的表现,如易激惹、
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