学术讨论—下肢及腰背部肿胀病例讨论.ppt
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1、下肢及腰背部下肢及腰背部(bi b)肿胀肿胀病例讨论病例讨论第一页,共三十七页。病史病史(bn sh)(bn sh)(bn sh)(bn sh)资料资料u患者,女性患者,女性(nxng),56岁。岁。u主诉:双下肢及腰背部皮肤肿胀主诉:双下肢及腰背部皮肤肿胀3月余。月余。u现病史:患者于入院前现病史:患者于入院前3月无明显诱因下出现双下肢及双侧腰背部肿胀,皮肤韧性增加,月无明显诱因下出现双下肢及双侧腰背部肿胀,皮肤韧性增加,肿胀处无明显压痛。无发热,无皮疹,无肢体乏力,无雷诺征,无明显口干、眼干,肿胀处无明显压痛。无发热,无皮疹,无肢体乏力,无雷诺征,无明显口干、眼干,无关节肿痛,无咳嗽,无胸
2、闷、气闭等其他不适。曾在院外就诊,查无关节肿痛,无咳嗽,无胸闷、气闭等其他不适。曾在院外就诊,查“血常规:血常规:WBC 9.9109/L,N75.7%,HB100 g/L,PLT 170109/L。ESR 95mm/hr,CRP 18.1mg/l,IgG 27.6g/l,IgA、IgM正常范围。双链正常范围。双链DNA 15.42 IU/ml,RF 590 IU/ml,ANA1:100阳性,抗阳性,抗Ro52阳性,双下肢阳性,双下肢BUS:左下肢动脉内膜毛糙,腰椎:左下肢动脉内膜毛糙,腰椎CT:L3、L4、L5、S1椎间盘突出并椎间盘真空变性椎间盘突出并椎间盘真空变性”。当时诊断治疗不明。近
3、。当时诊断治疗不明。近3月来患者症状逐渐加重,为月来患者症状逐渐加重,为进一步诊疗,拟进一步诊疗,拟“皮肤肿胀原因待查皮肤肿胀原因待查”收住我科。收住我科。u既往史:既往有腰椎间盘突出史,无其他疾病史,个人史及家族史无殊。既往史:既往有腰椎间盘突出史,无其他疾病史,个人史及家族史无殊。第二页,共三十七页。体格检查体格检查uT 36.5C R 20次次/分分 P 84次次/分分 BP 131/71mmHg,神志清,精神一般,浅表淋,神志清,精神一般,浅表淋巴结未及明显肿大,两肺呼吸音清,未及明显干湿啰音,巴结未及明显肿大,两肺呼吸音清,未及明显干湿啰音,心律齐,心律齐,HR 84次次/分,未及明
4、显病理性杂音,腹部查体无殊。双侧大腿、小腿及双侧腰背部皮分,未及明显病理性杂音,腹部查体无殊。双侧大腿、小腿及双侧腰背部皮肤肿胀,韧性增加,无压痛。全身肤肿胀,韧性增加,无压痛。全身(qun shn)皮肤未见皮疹,肌力、肌张力正常,皮肤未见皮疹,肌力、肌张力正常,病理征阴性。病理征阴性。第三页,共三十七页。入院入院(r yun)(r yun)初步诊断初步诊断 1、皮肤肿、皮肤肿胀胀(zhngzhng)原因待查:结缔组织病原因待查:结缔组织病?2、腰椎间盘突出症腰椎间盘突出症。第四页,共三十七页。辅助辅助(fzh)(fzh)(fzh)(fzh)检查检查u血常规:白细胞血常规:白细胞 8.1109
5、/L,中性粒细胞比例,中性粒细胞比例43.4%,淋巴细胞比例,淋巴细胞比例12.2%,单核细胞比例,单核细胞比例5.7%,嗜酸性粒细胞比例嗜酸性粒细胞比例38.2%,嗜酸性粒细胞计数为,嗜酸性粒细胞计数为3.1109/L,嗜碱性粒细胞比例,嗜碱性粒细胞比例0.5%,血红蛋白,血红蛋白 92 g/L,血小板,血小板 191109/L。u ESR 76mm/hr,CRP:14.4mg/L。u 生化系列:生化系列:TP 85.0g/l,ALB 33.1g/l,A/G 0.64,肝肾功能、血脂血糖、肌酶正常范围,肝肾功能、血脂血糖、肌酶正常范围(fnwi)。u 自身抗体谱自身抗体谱:ANA 1:100
6、阳性,颗粒型,抗阳性,颗粒型,抗Ro52阳性。阳性。u IgG 28.20 g/L(7.00-16.00),IgA 4.22 g/L(0.70-4.00),),Kappa链链 7.58 g/L(1.7-3.7),),Lamba链链 3.31 g/L(0.90-2.10),),RF 461.0 IU/ml(0-15),),IgM、C3、C4、ASO正常范围。正常范围。u 尿常规、尿微量白蛋白、大便常规、尿常规、尿微量白蛋白、大便常规、肿瘤指标、抗肿瘤指标、抗CCP、抗双链、抗双链DNA、抗心磷脂抗体、抗心磷脂抗体、血管炎抗体、血管炎抗体、Coomb”s试验、凝血功能、甲状腺功能、输血前全套、铁蛋
7、白、叶酸、维试验、凝血功能、甲状腺功能、输血前全套、铁蛋白、叶酸、维生素生素B12正常范围。正常范围。第五页,共三十七页。辅助辅助(fzh)(fzh)检查检查uBUS:1.左肾多发结石。左肾多发结石。2.肝、胆、胰、脾、右肾、输尿管、膀胱未见明显肝、胆、胰、脾、右肾、输尿管、膀胱未见明显(mngxin)异异常。常。u心彩超:二尖瓣微量返流,左室舒张功能下降。心彩超:二尖瓣微量返流,左室舒张功能下降。u骨密度、心电图、肺骨密度、心电图、肺CT平扫、骨扫描未见明显异常。平扫、骨扫描未见明显异常。第六页,共三十七页。问题问题(wnt)(wnt)u患者患者(hunzh)诊断与鉴别诊断。诊断与鉴别诊断。
8、u还需做其他哪些检查。还需做其他哪些检查。第七页,共三十七页。入院后主要(zhyo)检查结果回复骨髓穿刺报告:骨髓穿刺报告:1.嗜酸性粒细胞比例增高嗜酸性粒细胞比例增高(znggo),以成熟阶段为主,以成熟阶段为主,原始细胞未见增多;原始细胞未见增多;2.穿刺部位未见异常细胞增多。穿刺部位未见异常细胞增多。髓片示髓片示嗜酸晚幼细胞比例嗜酸晚幼细胞比例2.2%(0.490.32%),),嗜酸杆状核细胞比例嗜酸杆状核细胞比例6.3%(1.250.61%),),嗜酸分叶核细胞嗜酸分叶核细胞5.0%(0.860.61%)。)。第八页,共三十七页。第九页,共三十七页。入院后主要检查结果(ji gu)回复
9、大腿大腿(dtu)MR:所见:双侧大腿各肌群肌间隙所见:双侧大腿各肌群肌间隙可见条状异常信号,可见条状异常信号,T1W1低低信号,信号,FLAIR脂肪抑制呈高脂肪抑制呈高信号。所见股骨、髋关节未信号。所见股骨、髋关节未见明显异常。见明显异常。结论:双侧大腿各肌群肌间隙弥漫结论:双侧大腿各肌群肌间隙弥漫性异常信号,炎性(筋膜炎)考性异常信号,炎性(筋膜炎)考虑。虑。第十页,共三十七页。入院后主要(zhyo)检查结果回复 左大腿皮肤肌肉组织活左大腿皮肤肌肉组织活检病理检病理(bngl)报告:报告:筋膜胶原纤维弥漫性增筋膜胶原纤维弥漫性增生、增厚及纤维化,血管生、增厚及纤维化,血管周围呈灶性、小片状
10、淋巴周围呈灶性、小片状淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞和组织细胞浸润。符细胞和组织细胞浸润。符合嗜酸性筋膜炎病理改变合嗜酸性筋膜炎病理改变 第十一页,共三十七页。修正修正(xizhng)(xizhng)诊断诊断u嗜酸性嗜酸性(sun xn)筋膜炎筋膜炎u腰椎间盘突出症腰椎间盘突出症u左肾多发结石左肾多发结石第十二页,共三十七页。治疗治疗(zhlio)(zhlio)与转归与转归u强的松片强的松片30mg/d及甲氨蝶呤片及甲氨蝶呤片10mg/w治疗后患者双下肢及腰背部皮肤肿胀明显改治疗后患者双下肢及腰背部皮肤肿胀明显改善,善,2周后复查嗜酸性粒细胞百分比及绝对值降至正常周后复查
11、嗜酸性粒细胞百分比及绝对值降至正常(zhngchng),血沉,血沉20mm/h。u 3个月后复诊,患者皮肤肿胀基本消退,嗜酸性粒细胞数值、血沉、个月后复诊,患者皮肤肿胀基本消退,嗜酸性粒细胞数值、血沉、IgG等指标均在正常范围。等指标均在正常范围。第十三页,共三十七页。文献文献(wnxin)复习复习第十四页,共三十七页。u嗜酸性筋膜炎(嗜酸性筋膜炎(EF)又称嗜酸性粒细胞增高性弥漫性筋膜炎,是一种伴有外周血)又称嗜酸性粒细胞增高性弥漫性筋膜炎,是一种伴有外周血嗜酸性粒细胞增多,以筋膜发生弥漫性肿胀硬化为特征的少见病嗜酸性粒细胞增多,以筋膜发生弥漫性肿胀硬化为特征的少见病。u好发于好发于3060
12、岁,女性多见。四肢及躯干均可受累,受累部位岁,女性多见。四肢及躯干均可受累,受累部位(bwi)触之有触之有特征性的特征性的“棍棒棍棒”感。感。第十五页,共三十七页。病因病因(bngyn)(bngyn)及发病机制及发病机制 u免疫因素:免疫因素:EF患者外周血中免疫球蛋白的升高以及局部组织中免疫复合物和患者外周血中免疫球蛋白的升高以及局部组织中免疫复合物和(或)补体的沉积证明了疾病过程(或)补体的沉积证明了疾病过程(guchng)中存在免疫反应,其中异常的细胞免疫中存在免疫反应,其中异常的细胞免疫被认为是导致被认为是导致EF的主要原因。的主要原因。u遗传因素:遗传因素:Thomson等曾报道姐弟
13、共患病例,发现他们有相同的人类白细胞等曾报道姐弟共患病例,发现他们有相同的人类白细胞抗原(抗原(HLA)-A,B,DRandDQ抗原,并认为遗传因素参与本病。抗原,并认为遗传因素参与本病。第十六页,共三十七页。病因与发病病因与发病(f bng)(f bng)机制机制u过度运动及创伤过度运动及创伤(chungshng):Blaser等认为过度运动和创伤等认为过度运动和创伤(chungshng)会激会激发筋膜和皮下组织的抗原性,导致自身免疫的发生。故而认为过度运动和创伤发筋膜和皮下组织的抗原性,导致自身免疫的发生。故而认为过度运动和创伤(chungshng)可能为本病的始动因素之一。可能为本病的始
14、动因素之一。u感染:感染:Granter等通过银染色在等通过银染色在EF患者的筋膜标本中直接观察到了伯氏包柔螺旋患者的筋膜标本中直接观察到了伯氏包柔螺旋体,同时发现其血清特异性抗体阳性,体,同时发现其血清特异性抗体阳性,PCR也检测到了伯氏包柔螺旋体的也检测到了伯氏包柔螺旋体的DNA。从而认为伯氏包柔螺旋体感染可能是从而认为伯氏包柔螺旋体感染可能是EF的重要病因。的重要病因。第十七页,共三十七页。病因与发病病因与发病(f bng)(f bng)机制机制u药物:有文献报道静脉铁剂治疗、服用辛伐他汀、苯妥英钠后可出现药物:有文献报道静脉铁剂治疗、服用辛伐他汀、苯妥英钠后可出现EF病例。病例。u其他
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