硬脑膜动静脉瘘.pptx

硬硬脑膜膜动静脉瘘静脉瘘Dural arteriovenous fistulas（DAVFs）朱振国朱振国温州医科大学附属第一医院神温州医科大学附属第一医院神经科科2017-3概念概念流行病学流行病学发病机制及病理生理病机制及病理生理临床表床表现影像学影像学检查及及诊断断分型分型治治疗概念概念硬硬脑膜膜动静脉瘘（静脉瘘（Dural arteriovenous fistulas，DAVFs）是）是发生在硬生在硬脑膜异常的膜异常的动静脉分流静脉分流，由，由于于动脉血液直接流入脉血液直接流入静脉静脉窦而而导致静脉致静脉窦内血液内血液动脉化及静脉脉化及静脉窦内内压力增高，从而使得力增高，从而使得脑静脉回静脉回流流障碍甚至逆流，出障碍甚至逆流，出现脑水水肿、颅内内压增高增高、脑代代谢障碍、静脉障碍、静脉窦血栓、血管破裂出血等病理改血栓、血管破裂出血等病理改变。流行病学流行病学 DAVFs约占占颅内血管畸形的内血管畸形的15 左右，可左右，可发生于生于硬硬脑膜的任何部位，膜的任何部位，但以横但以横窦、乙状、乙状窦、海、海绵窦及小及小脑幕多幕多见，多，多见于成年人，未成年人少于成年人，未成年人少见。发病机制病机制DAVF与手与手术、头外外伤、感染、静脉、感染、静脉窦血栓形成、血栓形成、雌激素等因素有关，但确切雌激素等因素有关，但确切发病机制不明病机制不明两种假两种假说“生理性生理性动静脉交通静脉交通”开放：开放：硬硬脑膜膜动静脉静脉之之间存存“生理性生理性动静脉交通静脉交通”（dormant channels)或或“裂隙裂隙样血管血管”（crack-like vessels），某些病理状），某些病理状态使其开放，形成使其开放，形成DAVF。新生血管：新生血管：某些血管生某些血管生长因子异常因子异常释放促使放促使硬硬脑膜新生血管形成，致使膜新生血管形成，致使DAVF形成形成分型分型按按DAVF部位分型：与部位分型：与临床表床表现、血供来源及治、血供来源及治疗途径密切相关；途径密切相关；按静脉引流方向分型（按静脉引流方向分型（Cognard）：与）：与临床表床表现及及预后密切相关；后密切相关；静脉引流方向与病静脉引流方向与病变部位相部位相结合分型。合分型。按按DAVF部位分型部位分型横横窦乙状乙状窦DAVF海海绵窦DAVF小小脑幕幕DAVF上矢状上矢状窦DAVF前前颅窝DAVF边缘窦DAVF岩上岩上/下下窦DAVF舌下神舌下神经管管DAVFv头痛v搏动性突眼v球结膜水肿和充血v颅神经麻痹颅神经麻痹v眶周杂音v进行性视力下降v头痛，耳鸣，杂音v眼部症状v颅内出血（少见）v杂音，耳鸣v感觉障碍v认知功能障碍v颅内出血v意识障碍v头痛v颅内出血v肢体功能障碍v认知功能障碍v颅内出血v头痛临床表床表现良性良性DAVF搏搏动性性杂音音眼眶充血眼眶充血颅神神经麻痹麻痹慢性慢性头痛痛无症状无症状侵侵袭性性DAVF颅内出血内出血颅内高内高压非出血局部神非出血局部神经缺失缺失血管性痴呆血管性痴呆死亡死亡Borden type 1Cognard typeI/aBorden type 2/3Cognard type IIb-皮层静脉返流（CVR)或深静脉引流是预后不良的重要因素诊断断经颅多普勒：可探多普勒：可探测血流血流动力学改力学改变，特异性，特异性较低低CT与与MRI:对良性良性DAVF敏感性敏感性较低；低；对侵侵袭性性DAVF，可，可显示异常血管，示异常血管，颅内出血，局部占位内出血，局部占位效效应，脑水水肿，脑积水，静脉水，静脉窦血栓形成及血栓形成及颅骨骨骨骨质异常等征象异常等征象CTA与与MRA：可：可显示异常增粗的供血示异常增粗的供血动脉和脉和扩张的引流静脉及静脉的引流静脉及静脉窦，对瘘口位置及瘘口位置及“危危险吻吻合合”显示欠佳。示欠佳。诊断断DSA是是诊断的断的“金金标准准”供血供血动脉脉瘘口位置瘘口位置引流静脉引流静脉静脉静脉窦扩张与与闭塞塞脑循循环异常异常诊断需明确断需明确 部位、供血部位、供血动脉、瘘口位置、脉、瘘口位置、引流静脉、是否存在引流静脉、是否存在危危险吻合吻合危危险吻合吻合是指在多条供血是指在多条供血动脉之脉之间存在吻存在吻合通道，合通道，治治疗l治治疗措施的措施的选择与与发生部位和生部位和Cognard分型分型密切相关，常用密切相关，常用选择方法：方法：引流引流动脉栓塞（脉栓塞（弹簧栓、明胶簧栓、明胶颗粒等）粒等）开开颅引流引流动脉脉夹闭引流静脉栓塞引流静脉栓塞放放疗l目前多采取复合治目前多采取复合治疗方案方案需重需重视继发性性头痛的痛的诊断断病例分享病例分享颅内静脉内静脉窦血栓合并硬血栓合并硬脑膜膜动静脉瘘、静脉瘘、Chiaris畸形伴脊髓空洞症畸形伴脊髓空洞症病史病史资料料患者金某某，男，患者金某某，男，39岁，已婚。既往：有高血，已婚。既往：有高血压病史病史3年，无其他病史。年，无其他病史。因因“反复反复头痛痛12年，加重年，加重3天。天。”于于2013-07-08入住入住我院。我院。为双双侧颞部致后枕部部致后枕部紧缩样、压榨性榨性头痛，左痛，左侧为著著症状持症状持续、阵发性加性加剧，曾多次在温州各大医院就，曾多次在温州各大医院就诊。予止痛予止痛药治治疗能能缓解，但反复加重。解，但反复加重。查体：神清，体：神清，颈软，颅神神经（-），四肢肌力肌），四肢肌力肌张力正力正常，病理征（常，病理征（-）。）。辅助助检查2013-07-08急头颅急头颅CT显示：上矢状窦、窦汇、显示：上矢状窦、窦汇、左侧横窦高密度逗点征。左侧横窦高密度逗点征。(2013-7-8)血常血常规(急急诊)：血：血红蛋白：蛋白：176g/L，红细胞胞计数：数：5.791012/L，血小板，血小板计数：数：169109/L，血，血红蛋蛋白增多症，白增多症，(2013-7-8)生化（急）生化（急）：肌：肌酐：120mol/L，尿素氮：，尿素氮：6.2mmol/L，C反反应蛋白：蛋白：13.6mg/L，(2013-7-8)凝血功能常凝血功能常规(急急)：APTT 27.7s，D-二聚体：二聚体：347g/L。2013-07-08头颅MRI示：示：T1上矢状上矢状窦流空影消失，等信号异常病流空影消失，等信号异常病变；T2上矢状上矢状窦流空影消失，等信号异常病流空影消失，等信号异常病变。2013-07-08头颅MRI示：示：DWI上矢状上矢状窦流空影消失，高信号异常病流空影消失，高信号异常病变。MRV上矢状上矢状窦、左、左侧横横窦、乙状、乙状窦、颈内静脉未内静脉未显影。影。2013-07-08颈椎椎MRI示：小示：小脑扁桃体下疝扁桃体下疝5mm，伴脊髓中央管，伴脊髓中央管扩张。诊断：断：1.颅内静脉内静脉窦血栓形成血栓形成2.Chiaris畸形伴脊髓空洞症畸形伴脊髓空洞症3.红细胞增多症胞增多症4.慢性慢性肾功能不全功能不全5.高血高血压2013-07-09 9：00患者患者头痛痛较前加重，双眼前加重，双眼外展受限明外展受限明显，颈亢亢颌胸胸2指，考指，考虑颅内高内高压明明显，予以加用甘露醇，予以加用甘露醇针脱水，予以克脱水，予以克赛针抗凝，抗凝，联合合华法林片。法林片。2013-07-09 19：30患者后枕部及双患者后枕部及双侧颈肩部疼痛肩部疼痛难忍，口服西忍，口服西乐葆胶囊及卡葆胶囊及卡马西平片等后症状无西平片等后症状无缓解，予以解，予以强痛定痛定针稍稍缓解。解。予以停用克予以停用克赛针及及华法林片，予以肝素法林片，予以肝素钠针静推静推及微及微泵维持加持加强抗凝治抗凝治疗，先予以肝素，先予以肝素钠针5000u静推，后予以每小静推，后予以每小时500u微微泵维持，每持，每2h监测一一次次APTT维持在基持在基线值2倍左右（倍左右（54.8s）。）。肝素化治肝素化治疗18天，天，头痛逐痛逐渐缓解、双眼外解、双眼外展恢复，症状完全展恢复，症状完全缓解后解后2013-07-27逐逐渐过度度为华法令抗凝。法令抗凝。并于并于2013-08-06出院，出院出院，出院时华法令法令2.5mg qd，PT-INR控制在控制在2.17。诊断：诊断：1.颅内静脉窦血栓形成颅内静脉窦血栓形成2.Chiaris畸形伴脊髓空洞症畸形伴脊髓空洞症3.红细胞增多症红细胞增多症4.慢性肾功能不全慢性肾功能不全5.高血压高血压6.2-型糖尿病型糖尿病7.高脂血症高脂血症8.高同型半胱氨酸血症。高同型半胱氨酸血症。2013-09-25 患者再次因患者再次因“头痛加重痛加重7天。天。”入院。入院。入院入院查体未体未发现神神经系系统局灶阳性体征。局灶阳性体征。入院入院时华法令法令3.75mg qd，PT-INR：3.29。未减量。未减量。2013-09-27 头颅MRI显示：示：T1、T2流空流空影正常。影正常。2013-09-27 MRV示：上矢状示：上矢状窦、左、左侧横横窦、乙状、乙状窦、颈内静脉均有内静脉均有显影，但有明影，但有明显狭窄。提示静狭窄。提示静脉脉窦血栓明血栓明显好好转。继续华法令法令2.5mg qd抗凝，加用甘露醇脱水抗凝，加用甘露醇脱水治治疗，头痛痛缓解。解。住院住院10天后，患者天后，患者头痛痛缓解，出院。解，出院。出院出院诊断同前。断同前。2013-10-31 患者再次因患者再次因“头痛痛12年，加重年，加重1月。月。”来我院。来我院。查体未体未发现神神经系系统局灶阳性体征。局灶阳性体征。2013-10-31颈椎椎MRI：小：小脑扁桃体下疝达扁桃体下疝达7mm，脊髓中央管，脊髓中央管扩张对比上次稍微加重。比上次稍微加重。2013-07-082013-07-08来院来院时：华法令法令 2.5 mg qd，PT-INR：2.37。完善腰穿完善腰穿检查：压力力400mmH2O。颜色：无色色：无色，透明，透明度：透明度：透明，葡萄糖定量：，葡萄糖定量：5.1mmol/L，氯化物：化物：134mmol/L，蛋白定量：，蛋白定量：0.50g/L，蛋白，蛋白质定性定性试验：弱阳性弱阳性*，白，白细胞胞计数：数：2106/L，红细胞胞计数数1106/L。查房房时患者患者诉左左侧耳耳鸣，但未引起我科医，但未引起我科医师注意。注意。予甘露醇脱水降予甘露醇脱水降颅压治治疗，症状好，症状好转出院。出院。考考虑患者患者颅内内压增高与增高与颅内静脉内静脉窦血栓和血栓和Chiaris畸形畸形相关，相关，建建议上上级医院就医院就诊。2013-12-20 因因“头痛痛12年，加重伴左耳耳年，加重伴左耳耳鸣1月。月。”入院温州医科大学附属第一医院。入院温州医科大学附属第一医院。入院入院诊断：硬断：硬脑膜膜动静脉瘘静脉瘘前后前后DSA对比比右右侧颈内内动脉新生脉新生细分支分支汇入入窦汇右右侧颈外外动脉脉-枕枕动脉分支直接脉分支直接汇入入窦汇2013-12-23附一医右侧椎动脉分支分支直接汇入窦汇右侧椎动脉分支分支直接汇入窦汇左侧颈外动脉左侧颈外动脉-枕动脉分支直接汇入左侧乙状窦枕动脉分支直接汇入左侧乙状窦2013-12-23附一医2013-12-23附一医左侧颈内动脉新生细分支直接汇入窦汇左侧颈内动脉新生细分支直接汇入窦汇左侧甲状颈干直接汇入汇入左侧乙状窦左侧甲状颈干直接汇入汇入左侧乙状窦双双侧颈内内动脉未脉未见新生血管和新生血管和动静脉瘘静脉瘘2013-07-24市二医左左侧甲状甲状颈干未干未见扩张和和进入入颅内。内。2013-07-24市二医供血供血动脉：脉：右右侧颈内内动脉、脉、颈外外动脉、椎基地脉、椎基地动脉；左脉；左侧颈内内动脉、脉、颈外外动脉、甲状脉、甲状颈干干瘘口：瘘口：窦汇，左，左侧乙状乙状窦引流静脉：双引流静脉：双侧乙状乙状窦可能存在危可能存在危险吻合吻合患者已患者已经在附一医神在附一医神经外科行手外科行手术治治疗。大量研究表明大量研究表明DAVF后天因素中，静脉后天因素中，静脉窦血栓、血栓、静脉静脉窦机械机械压迫或炎症迫或炎症时DAVF密切相关。密切相关。长期慢性静脉期慢性静脉窦高高压、血管生、血管生长因子增加是促因子增加是促进DAVF形成的重要原因。形成的重要原因。另外本患者合并有另外本患者合并有Chiaris畸形伴脊髓空洞症畸形伴脊髓空洞症型。型。查阅文献，没有文献，没有发现慢性慢性静脉静脉窦血栓合并血栓合并Chiaris畸形的畸形的报道，但道，但Chiaris畸形病因也有一畸形病因也有一部分与后部分与后颅窝高高压有明有明显相关。相关。头痛医痛医头，也是非常困，也是非常困难！