肾上腺嗜铬细胞瘤.pptx

嗜嗜铬细胞瘤胞瘤2017 文丰-大大纲什么是什么是什么什么样为什么是什么是怎么怎么办我怎么我怎么办2-什么是嗜铬细胞瘤 起源于肾上腺髓质、交感神经节、副交感神经节或其他部位的嗜铬组织的肿瘤。细胞成堆或成束包绕在血管周围，由于所含颗粒可被铬酸染成棕色，故称嗜铬细胞。3-男女年龄：2040多见发病部位：7090%肾上腺 10%肾上腺外，称为异位嗜铬细胞瘤良恶性分类：90%良性 10%恶性单发/多发：90%单发 10%多发单侧/双侧：90%单侧 10%双侧嗜铬/非嗜铬：98%嗜铬 2%非嗜铬 流行病学流行病学4-肾上腺上腺右侧 扁平，多呈三角形左侧 “Y”“V”等，分内、外侧支5-6-功能功能 球状球状带 分泌分泌醛固固酮 皮皮质 束状束状带 分泌皮分泌皮质醇醇 网状网状带 分泌少量性激素分泌少量性激素 肾上腺素上腺素 髓髓质 分泌儿茶酚胺分泌儿茶酚胺 去甲去甲肾上腺素上腺素 多巴胺多巴胺7-无症状：部分嗜铬细胞瘤为无功能或潜在功能性 心悸 肾上腺素 头痛 三联症 出汗儿茶 去甲肾上腺素 高血压酚胺 高代谢 三高症 多巴胺 高血糖 其他一系列症状8-高血高血压代代谢 肾上腺素上腺素（尿糖，基（尿糖，基础代代谢率高，低率高，低热）去甲去甲肾上腺上腺9-其他其他临床表床表现消化系消化系统：肠坏死，穿孔，胆汁潴留坏死，穿孔，胆汁潴留泌尿系泌尿系统：排尿：排尿时诱发高血高血压血液系血液系统：白：白细胞增多胞增多伴伴发其他疾病：甲状腺瘤等其他疾病：甲状腺瘤等10-高血高血压高血高血压的特点是的特点是阵发性不性不稳定性高血定性高血压肾上腺髓上腺髓质如同巨大的交感神如同巨大的交感神经末梢，末梢，平平时释放正常量儿茶酚胺放正常量儿茶酚胺进入血液，作入血液，作用于全身器官相用于全身器官相应受体。一旦受体。一旦转化化为肿瘤，将持瘤，将持续释放大量儿茶酚胺，促使交放大量儿茶酚胺，促使交感神感神经经常常处于于过度度兴奋状状态，11-代代谢率高率高高高浓度的儿茶酚胺，使糖原分解增度的儿茶酚胺，使糖原分解增加，同加，同时抑制胰抑制胰岛素分泌，空腹血素分泌，空腹血糖增加，糖耐量降低和出糖增加，糖耐量降低和出现尿糖，尿糖，脂肪分解增加，病人消瘦乏力，基脂肪分解增加，病人消瘦乏力，基础代代谢率上升，中枢神率上升，中枢神经及交感神及交感神经兴奋，氧耗量增加，氧耗量增加，类似甲亢。似甲亢。12-心心脏改改变长期大量儿茶酚胺期大量儿茶酚胺释放引起周放引起周围血血管收管收缩，增加心，增加心脏后后负荷，出荷，出现高高血血压性心肌肥厚，同性心肌肥厚，同时也直接也直接损伤心肌，心肌的缺血缺氧逐心肌，心肌的缺血缺氧逐渐严重，重，出出现退行性心肌退行性心肌变性，坏死，弥漫性，坏死，弥漫性心肌水性心肌水肿，心肌，心肌纤维变性，称性，称为儿茶酚胺心肌病儿茶酚胺心肌病。13-14-检查手段手段X X X X线线平片平片平片平片静脉静脉静脉静脉肾肾盂造影盂造影盂造影盂造影膀胱膀胱膀胱膀胱镜镜逆行逆行逆行逆行肾肾盂造影盂造影盂造影盂造影 肾肾周周周周围围充气造影充气造影充气造影充气造影断断断断层层片片片片CTCTCTCT（86-100%MRI86-100%MRI86-100%MRI86-100%MRI（100100100100%）B B B B超超超超 （70-95%70-95%70-95%70-95%）静脉静脉静脉静脉导导管管管管测测定不同部位的血儿茶酚胺含量定不同部位的血儿茶酚胺含量定不同部位的血儿茶酚胺含量定不同部位的血儿茶酚胺含量15-影像学影像学异位嗜异位嗜铬细铬细胞瘤：胞瘤：多位于多位于肾门肾门和腹主和腹主动动脉旁脉旁交感神交感神经链经链的各个部位的各个部位恶恶性嗜性嗜铬细铬细胞瘤：胞瘤：生生长长速度快速度快 瘤体多不瘤体多不规则规则 密度不均匀，坏死出血及囊密度不均匀，坏死出血及囊变变几率更高几率更高 与周与周围组织围组织分界不清分界不清 常可同常可同时时出出现转现转移性改移性改变变16-CT17-CT18-诊断与鉴别诊断依据血及尿中儿茶酚胺物质的测定以及典型的临床表现，一般临床诊断不困难，影像学检查主要用于定位。良恶性鉴别 仅依靠形态学不可靠，恶性指征是周围浸润破坏、血管内瘤栓形成及转移征象。鉴别困难时穿刺活检。19-诊断断1.血血，尿儿茶酚胺代尿儿茶酚胺代谢物物测定定 2 24h尿尿V VMA测定定 为 CA代代谢终产物物持持续性高血性高血压及高血及高血压发作后增高作后增高2 24hVMA正常正常值1 1-8mgd20-2 2.24h 尿儿茶酚胺尿儿茶酚胺测定：反定：反应儿茶儿茶酚胺酚胺释放量放量 超超过正常正常值2倍有意倍有意义 正常正常值为13-42ug24h 3.血血浆NMN(甲氧基去甲甲氧基去甲肾上腺上腺)和和MN(甲氧基甲氧基肾上腺素上腺素)测定（定（为肾上腺上腺素中素中间代代谢产物）物）21-治治疗哌唑嗪 短效短效 a1受体阻滞受体阻滞剂拉拉贝洛洛尔 阻断阻断a b 受体受体钙离子通道阻滞离子通道阻滞剂AC CEI 发生生过心衰的患者心衰的患者22-嗜嗜铬细胞瘤麻醉胞瘤麻醉 围术期期风险大大剧烈的血流烈的血流动力学改力学改变23-高血高血压危象危象收收缩压大于大于250mmhg 持持续1min以上以上患者患者术前前检查，麻醉，麻醉诱导，体位改，体位改变，皮肤，皮肤及腹膜切开。特及腹膜切开。特别使在手使在手术探探查，肿瘤分离，瘤分离，挤压时可可发生血生血压骤升，出升，出现高血高血压危象。危象。高血高血压危象危象时发生生 因血因血压剧烈升而烈升而诱发左左心衰，肺水心衰，肺水肿，严重心律失常，重心律失常，脑血管意外。血管意外。24-嗜嗜铬细胞瘤危象胞瘤危象处在在围术期出期出现高血高血压危象外危象外还可以出可以出现休克，心律失常，休克，心律失常，急性左心衰，肺水急性左心衰，肺水肿甚至猝死。甚至猝死。基本上与高血基本上与高血压表表现差不多差不多25-严重的低血重的低血压肿瘤出血，坏死，瘤出血，坏死，肿瘤切除后，儿茶酚胺瘤切除后，儿茶酚胺分泌减少，和血中分泌减少，和血中浓度度剧烈下降，使原来烈下降，使原来处于收于收缩状状态的血管突然的血管突然扩张，导致血管致血管床容床容积与血容量之与血容量之间比例失比例失调，加之，心，加之，心泵收收缩减弱，心排量降低，减弱，心排量降低，导致血致血压严重重下降下降发生低血生低血压休克，心源性休克和代休克，心源性休克和代谢性酸中毒等性酸中毒等26-术前准前准备基于病理生理降压 补液 控制心律失常27-1.降降压嗜嗜铬细胞除了分泌大量儿茶酚胺胞除了分泌大量儿茶酚胺还常伴有常伴有肾素，血管素，血管紧张素，素，醛固固酮系系统的改的改变，外周血管，外周血管处于收于收缩状状态，虽然表然表现为血血压升高，但血容量升高，但血容量较机体正常情况减少机体正常情况减少30%。A1受体阻断受体阻断剂钙离子通道阻断离子通道阻断剂术前患者基前患者基础血血压以在以在轻微活微活动下无下无头晕，心悸等明，心悸等明显不适的血不适的血压为准准。28-2.扩容血血压下降后使部分下降后使部分组织液向血管内液向血管内转移，血容量得到移，血容量得到补充，但仍然不充，但仍然不足，足，术前前3天，每日天，每日扩容不少于容不少于1500ml，控制，控制HCT小于小于45%，但要，但要注意，否注意，否则增加心增加心脏负担，担，诱发心心衰。衰。29-3.控制心律失常嗜嗜铬细胞瘤最常胞瘤最常见的心律失常使的心律失常使心心动过速，肺患者心率大于速，肺患者心率大于100次次分。控制心率分。控制心率时使用的使用的b受体阻受体阻滞滞剂必必须在使用在使用a受体阻滞受体阻滞剂1周周后方可使用。后方可使用。术前心率前心率应小于小于90次分。次分。30-麻醉方式多以全麻麻醉方式多以全麻为主主硬膜外硬膜外联合全麻也有人使用合全麻也有人使用31-高血高血压危象的危象的处理理1.在在维持原有的降持原有的降压药（硝酸甘油或者硝普（硝酸甘油或者硝普钠）立刻使用酚妥拉明立刻使用酚妥拉明0。53mg。同。同时并并缓慢慢扩容，既避免容，既避免bp徒降，又防止酚妥拉明徒降，又防止酚妥拉明扩张血管血管而引起代而引起代偿性心率性心率剧升。升。如心率持如心率持续大于大于140次分，次分，缓慢慢给予艾斯洛予艾斯洛尔，美托洛美托洛尔。高血高血压和心和心动过速同速同时发生生时应首首选a受体阻滞受体阻滞剂，同，同时扩容，必要容，必要时给予予b受体阻滞受体阻滞剂控制心控制心率。率。32-肿瘤切除后低血瘤切除后低血压防治防治在在肿瘤切除前瘤切除前进缓慢慢扩容，行阻断容，行阻断试验观察血察血压变化，化，调整整扩容量。切除容量。切除肿瘤后由于体内内瘤后由于体内内源性儿茶酚胺含量源性儿茶酚胺含量骤减，需减，需补充去甲充去甲肾上腺素上腺素（或多巴胺或多巴酚丁胺），根据血（或多巴胺或多巴酚丁胺），根据血压调整整计量。根据量。根据cvp ，尿量，快速尿量，快速补液液补血及血及时扩容。容。保持收保持收缩压100mmhg以上。以上。原有心衰史患者原有心衰史患者肿瘤切除后，可瘤切除后，可扩容容时以西地以西地兰及少量多巴胺或多巴酚丁胺及少量多巴胺或多巴酚丁胺维持血液持血液动力血力血平平稳。33-