肺动脉高压课件.pptx

肺动脉高压课件肺动脉高压基本概念肺动脉高压基本概念n由多种已知或未知原因引起得肺动脉压异常升高得一种病理生理状态,最终会导致右心衰竭。n健康成人,海平面状态,静息时、右心导管测量肺动脉平均压:14 3 mmHg。正常上限20mmHg。n肺高血压血流动力学诊断标准:mPAP 25 mmHg肺高血压最新临床分类Dana Point,20081 1、肺动脉高压肺动脉高压(PAH)PAH)1、1 特发性肺动脉高压1、2 遗传性肺动脉高压 1、2、1 BMPR21、2、2 ALK1,endoglin(伴或不伴有遗传性毛细血管扩张症)1、2、3 未知1、3药物与毒物诱导1、4 危险因素或疾病相关性肺动脉高压1、4、1 结缔组织病1、4、2 HIV感染1、4、3门静脉高压1、4、4 遗传性心脏病1、4、5 血吸虫病1、4、6 慢性溶血性贫血1、5 新生儿持续性肺动脉高压1、肺静脉闭塞病(PVOD)与/或肺毛细血管瘤样增生症(PCH)2 2、与左心疾病相关得肺高血压与左心疾病相关得肺高血压2、1 收缩性功能紊乱2、2 舒张性功能紊乱2、3 瓣膜病3 3、与肺疾病与与肺疾病与/或低氧相关得肺高血压或低氧相关得肺高血压3、1 COPD3、2 间质性肺疾病3、3 其她混合性限制与阻塞性通气异常疾病3、4 睡眠呼吸紊乱3、5 肺泡低通气疾病3、6 慢性高原暴露3、7 肺发育异常4 4、慢性血栓栓塞性肺高血压、慢性血栓栓塞性肺高血压(CTEPH)CTEPH)5 5、其她不明原因多因素机制得肺高血压其她不明原因多因素机制得肺高血压5、1 血液疾病:骨髓增生性疾病、脾切除术5、2 系统性疾病:结节病、肺朗格汉斯组织细胞增生症、肺淋巴管肌瘤病、神经纤维瘤病、血管炎5、3 代谢病:糖原贮积病、高雪病、甲状腺疾病5、4 其她:肿瘤阻塞、纤维素性纵隔炎、慢性肾衰血透者 特发性肺动脉高压特发性肺动脉高压(IPAH)n临床不明原因得肺动脉高压。n病理:“致丛性肺动脉病”由动脉中层肥厚、向心或偏心性内膜增生及丛状损害与坏死性动脉炎等构成得疾病。流行病学资料流行病学资料n欧洲得资料估计,成人发病率大约为5、9100万。我国尚无确切统计资料。n女性多于男性,大约比例为3 4:1。在服用食欲抑制剂人群中,PPH得发病率比普通人群要高2550倍。nPPH可以累及各个年龄段得人群,包括老年人与幼儿,但在确诊时得平均年龄36岁,青年患者为多。流行病学资料流行病学资料n目前认为PAH就是一极度恶性疾病,其自然病程较短,患者往往病情进快,如无正确治疗,很快会死于难以纠正得右心衰竭,平均生存时间为23年,且国内外均呈逐年增多得趋势。nPAH得初诊误诊率很高,治疗也比较混乱,主要原因就是对PAH得诊断程序不清楚,不熟悉肺动脉高压得分类,没有掌握PAH得规范化治疗所致。诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 目前确诊PAH主要还就是依靠传统方法,根据诊断标准:判断肺动脉高压,必须测定患者得平均肺动脉压,并排除所有已知继发性肺动脉高压得病因后,才能确诊为PAH。因肺动脉高压较易识别,PAH得诊断难点及其关键之处为排除其她继发性肺动脉高压及获取患者得肺毛细血管嵌压。要正确诊断PAH,首先必须熟悉可引起肺动脉高压得各种疾病得病理生理及临床特点,然后从病史采集、体格检查方面细致捕捉诊断线索,然后合理安排实验室检查,一一排除,并进行右心导管检查,测取肺毛细而确立PAH得诊断。诊断诊断n呼吸困难:最常见得症状,多为首发症状,活动后呼吸困难,进行性加重,静息状态下即感呼吸困难,与心排出量减少,肺通气/血流比例失衡有关。n胸痛:右心后负荷增加,耗氧量增多及冠状动脉供血减少等致心肌缺血所致,活动或情绪激动时发生。n头晕或晕厥:心排出量减少,脑组织供血突然减少所致。n咯血:常为小量咯血,有时也可出现大咯血致死亡。诊断诊断(4)既往史:肝炎史:肝炎后肝硬化可致肝肺综合征高压;心脏杂音史:尤其就是青少年病人应仔细询问出生时有无心脏杂音提示先天性心脏病。风湿性关节炎史:须注意临床上哑型二尖瓣狭窄(有狭窄无杂音)并不少见,常规体检往往这部分病人关节炎病史常阳性。避孕药接触史:提示患者可能有慢性栓塞性肺动脉高压。减肥药接触史:在服用食欲抑制剂等减肥药得人群中,PPH发病率显著升高,可能与此类药物损害肺动脉内皮有关。诊断诊断(5)个人史:应重点询问有无吸毒、不洁性交及同性恋史等HIV感染高危因素。还需注意有无与有毒油类接触史,因为食用污染菜籽油、长期接触印刷油及其她可挥发性工业油得人群,PPH发病率显著增高。(6)婚育史:对女性病人应注意有无习惯性流产史,因为习惯性流产就是抗磷脂抗体综合征得重要临床特点,而抗磷脂抗体综合征可引起栓塞性肺动脉高压。(7)家族史:因6PAH为遗传性,应询问其直系家属有无类似疾病发作史,目前在国内此类家系少见;对于男性病人应注意询问其母亲、姐妹有无习惯性流产史。应注意有无家族性静脉血栓栓塞史。诊断诊断体格检查体格检查n体征多与右心衰有关;n 与肺动脉高压相关疾病得特殊体征有重要得提示价值:上下肢紫绀:上下肢均存在状指杵(趾)往往提示可诊断艾森曼格综合征;单独下肢出现状趾,而上肢正常,多为动脉导管未闭;鼻、体表毛细血管扩张:遗传性毛细血管扩张征;面部红斑、血管畸形、外周血管杂音:结缔组织疾病。大家学习辛苦了，还是要坚持继续保持安静继续保持安静诊断诊断心电图心电图n 心电图无法确诊肺动脉高压,提示右心增大、肥厚;n 主要变化:电轴右偏、I导出现S波、右室肥厚高电压;n主要评估预后:II导得P波0、25mv,死亡率升高2、8倍;III导得P波每升高1mm,死亡率升高4、5倍。诊断诊断胸部影像学检查胸部影像学检查 胸片 轻到中度PAH病人胸片可正常 较重病人胸片可见:a 中到高度得肺动脉段突出,肺门动脉明显 增宽;b、整个肺野清晰,纹理纤细,与扩张得肺门动脉形成鲜明对比;C 右心房、右心室扩大。普通CT与高分辨CT:CT能准确显示主肺动脉及左右肺动脉均扩张,周围肺血管得纤细对比鲜明,并能观察到右心肥厚与扩张;高分辨CT能有助于排除肺间质维化、肺泡蛋白沉积症等肺部疾病。肺动脉造影术:不常用于PAH得诊断,但通气灌注扫描有问题时,造影可明确慢性栓塞性肺动脉高压及栓塞部位。诊断诊断多多普普勒勒超超声声心心动动图图 诊断PAH得重要手段,筛选肺动脉高压最重要得无创方法。排除先天性心脏病及二尖瓣狭窄等可引起肺动脉高压得常见疾病;定量化测定肺动脉压:目前国际推荐:超声心动图拟诊肺动脉高压得肺动脉收缩压标准为:50mmHg;。但需多普勒超声心动图不能直接确诊PPH。肺肺功功能能测测定定:属有帮助得检查。PPH病人可有轻度限制性通气障碍与弥散功能减低,部分重症病人可出现残余容积增加及最大通气量降低。如出现其她表现往往提示可排除PPH。诊断诊断肺肺通通气气灌灌注注扫扫描描 排除慢性栓塞性肺动脉高压得重要手段,PAH病人可呈弥漫性稀疏或基本正常。多多导导睡睡眠眠监监测测 因1020得睡眠呼吸障碍病人合并有肺动脉高压,可疑病人应行睡眠监测。诊断诊断 右右心心导导管管术术:强调,无右心导管资料不能确诊PAH,所以建议如应尽量为患者行右心导管术。右心导管术在诊断PPH得作用有:准确测定肺动脉压力及肺毛细血管嵌压;药物试验估测肺血管反应性及药物疗效;鉴别诊断:PAH得肺动脉压力增高应属肺毛细血管前压力增高,而肺毛细血管嵌压应正常,即使晚期PAH病人其肺毛细血管嵌压略增高,亦不应该16mmHg,如16mmHg,高度提示此患者为肺静脉压增高所致肺动脉高压;诊断诊断功能评价功能评价 六分钟步行距离试验六分钟步行距离试验 评价肺动脉高压患者活动耐量重要得方法;n 推荐对于每个肺动脉高压患者得住院评价中,都要完成该试验;n 在西方得肺动脉高压治疗中心,第一次入院得肺动脉高压患者均要在治疗前进行此项试验,且试验结果与预后相关。6 分钟步行试验方法分钟步行试验方法(6WMT)在平坦得地面划出一段长达30、5米(100英尺)得直线距离,两端各置一椅作为标志。患者在期间往返运动,速度由自己决定,在旁得检测人员每2分钟报时一次,并记录患者可能发生得不适(气促、胸闷、胸痛)。如患者不能坚持可暂停试验或中止试验。6分钟结束后计算其步行距离。1级:小于300米;2级:300-374、9米;3级:375-449、5米;4级:大于450米。(3-4级接近正常或达到正常级接近正常或达到正常)n6 WMT 332m,IPAH患者得生存率显著降低;n6 WMT 每增加50m,患者死亡得风险降低18;n运动时动脉血氧饱与度下降超过10时,患者死亡风险增加2、9倍。肺高血压诊断思路肺高血压诊断思路n如何发现肺动脉高压患者？n筛查:高危人群组n症状/体征:(1)PAH相关,(2)相关疾病相关n心电图:右心负荷增加,电轴右偏,右室肥大n心脏超声nCXR/CT常见症状n呼吸困难n咯血n胸痛n晕厥n其她:乏力、心悸、浮肿、声嘶来自其她检查nCXT/CTnECGn超声心动图预后后较好好预后因子后因子预后后较差差无无右室衰竭得右室衰竭得临床床证据据有有慢慢症状症状恶化得速度化得速度快快无无晕厥厥有有I,II级WHO心功能分心功能分级IV级更更长(500 米米)*6分分钟步行距离步行距离更短更短(15 ml/min/kg心肺运心肺运动试验峰峰值氧耗量氧耗量 2、0 cm超声心超声心动图发现心包心包积液液三尖瓣环收缩期运动幅度三尖瓣环收缩期运动幅度 1、5 cm右房右房压 15 mmHg 或或 CI 2、0 L/min/m2评价评价PAH疾病严重程度疾病严重程度,稳定性与预后得参数稳定性与预后得参数PAH得治疗1、一般治疗措施 首先,采取措施消除可诱发PAH患者病情加重得因素,如:避免感冒;避免中等强度以上得体力活动,以防猝死,尤其就是要避免等张运动;避免接触高原等可刺激血管收缩得环境;乘坐飞机时,可建议患者吸氧以对抗高空气压等。2、内科治疗 (1)抗凝治疗:PAH患者肺动脉原位血栓形成以及静脉血栓栓塞事件发生得危险性均增加。有研究证实,抗凝治疗确可改善PAH患者得预后。目前对于PAH患者得抗凝治疗一般采用华法林,对于国人来说,使国际标准比值(1NR)达1、52、0即可。如应用华法林有禁忌,可间断使用低分子量肝素。PAH得治疗(2)利尿治疗:对于合并右心衰竭得PAH患者,适量使用利尿剂可减轻肝淤血、降低容量负荷,从而改善患者得一般状况。但应避免时间较长得过度利尿,因PPH患者得右心功能呈前负荷依赖。使用利尿剂原则为由小剂量开始,根据体征与肾功能得情况掌握递增剂量得尺度。(3)地高辛:除非伴有左心衰竭,或使用大剂量钙拮抗剂需要地高辛对抗其负性肌力得情况下,可使用地高辛治疗PAH患者。一般情况下,不推荐对PAH患者使用洋地黄类药物。PAH得治疗(4)氧疗:只有PAH患者氧饱与度低于90,且动脉氧分压低于60mmHg得时候,才考虑应用氧疗,而且也只有在混合静脉血氧含量或通气灌注比例下降得患者中,应用氧疗才可获益。PAH得治疗n血管扩张剂 最理想得血管扩张剂应该满足以下几个条件:可降低肺动脉压,减低肺血管阻力;增加心输出量;对体循环血压影响少;使用方便;价格低廉便于长期应用。目前国内外用于治疗PPH得血管扩张剂之中,基本没有满足上述条件得药物。n钙离子拮抗试剂钙离子拮抗试剂n前列环素类药物前列环素类药物n内皮素受体拮抗剂内皮素受体拮抗剂n磷酸二酯酶-5抑制剂nNOPAH治疗治疗PAH得治疗 钙离子拮抗剂:在PAH得治疗中就是应用历史最久、效果最好得常规扩血管药物。在使用钙拮抗剂之前,应该为患者行右心导管急性药物反应试验,如表明患者肺循环对所注射药物敏感,可选为口服治疗。目前研究显示,仅25左右得PAH患者对钙拮抗剂敏感,还有接近50得患者在注射钙拮抗剂后,虽心输出量增加,但肺动脉压并不降低。剩余得25患者,禁忌使用钙拮抗剂,因注射药物后不管肺动脉压力与心输出量变化如何,体循环压力首先下降明显。所以,仅有14得PAH患者可以使用钙拮抗剂治疗,其余患者只能选用其她治疗方案。PAH得治疗 使用钙拮抗剂得原则就是从低剂量开始,逐渐加大服药剂量与服药次数,服药期间应该密切监测血压、心率与心电图,保证患者血压在9060mmHg之上比较安全。在国外,一般选用硝苯地平与地尔硫草,二者推荐最大剂量分别为120240mgd及540900mgd。国内应用地尔硫卓经验较多,一般从每天3次每次30mg开始服药,逐渐加量。应用钙拮抗剂得主要副作用就是可引起心输出量降低、低血压及水肿,其中水肿需要与右心衰竭鉴别。另外,有些已经出现继发性卵圆孔开放而导致右向左分流得患者,应用钙拮抗剂可能会使这些患者通气血流比值进一步失调而导致低氧血症加重。而且钙拮抗剂所致组织灌注减少可使混合静脉血氧饱与度进一步降低。PAH得治疗 前列环素及其类似物 国外已将前列环素应用于临床,就是目前治疗重度肺动脉高压最理想得血管扩张剂,可增加心输出量,降低肺循环阻力,提高患者得运动耐量,能够明显改善重度肺动脉高压患者预后,也使很多患者有时间与机会等待供体准备进行肺心肺移植。其机制除了扩张肺动脉、抗血小板聚集以外,还包括改善肺动脉重构,抗炎等方面。降肺动脉高压药物分类降肺动脉高压药物分类n前列环素类药物:扩张血管降低肺动脉压,长期应用可逆转肺血管重构。n依前列醇:半衰期短,须持续静脉滴注。n曲前列尼尔:半衰期长,可皮下注射。n贝前列素:可口服。n伊洛前列素:万她维(2、5-5 g,6次/d),可吸入。PAH得治疗 静脉持续泵人前列环素 就是美国政府最早批准应用于临床,使用需皮下埋置中心静脉导管,外接便携式微量电子注射泵,将配好得药物利用注射泵以匀速泵人,起始剂量为24gkgmin,然后逐渐加量,递增速度为12gkgmin,直到患者临床症状明显改善或出现副作用。大多数专家推荐对心功能级得重度肺动脉高压患者得一线治疗。目前已知得副作用有:面色潮红、头痛、恶心、下颌痛、下肢痛及腹泻等,另外伴随治疗而来得重要问题还有中心静脉导管引发得感染、血栓形成,电子泵故障与导管移位都会使药物突然供给中断引起肺动脉高压反跳危象而危及生命。PPH得治疗 伊洛前列环素 就是前列环素得衍生物,半衰期2030分钟,静脉应用此药有效,目前有肯定结论得主要还就是采用雾化吸人技术给药,欧洲很多国家已经批准使用。使用此药最大得问题除了费用同样昂贵以外,就就是对吸人所需技术要求也非常高。要求所使用得雾化器最好制作出平均直径3、05、0m得颗粒才能使用。吸人治疗需要每天6 12次,症状改善明显,且比持续静脉泵人使用方便,目前已经被推荐治疗心功能级得重度肺动脉高压患者。PAH得治疗n内皮素受体拮抗剂:改善临床症状与血流动力学指标,提高运动耐量,改善生活质量与存活率。n波生坦(125 mg q12h)n安立生坦(5-10 mg qd)