泌尿系统-肾病综合征.ppt
《泌尿系统-肾病综合征.ppt》由会员分享,可在线阅读,更多相关《泌尿系统-肾病综合征.ppt(57页珍藏版)》请在咨信网上搜索。
1、肾病综合征肾病综合征nephrotic syndrome,NS概述概述病因及发病机理病因及发病机理病理生理病理生理病理病理临床表现临床表现并发症并发症实验室检查实验室检查诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断治疗治疗预后预后定义、发病率、发病年龄定义、发病率、发病年龄定义:是一组由多种原因引起的定义:是一组由多种原因引起的肾小球基膜通肾小球基膜通透性增加透性增加,导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失,导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。的临床综合征。发病率:发病率:NS约占儿科泌尿系统住院的约占儿科泌尿系统住院的21%,居,居第第2位,仅次于位,仅次于ANG。发病年龄:多为学龄前儿童,高峰为发病年龄:
2、多为学龄前儿童,高峰为35岁,男岁,男女比例为女比例为3.7:1。临床四大特点临床四大特点大量蛋白尿大量蛋白尿 Proteinuria低白蛋白血症低白蛋白血症 Hypoalbuminemia高脂血症高脂血症 Hyperlipidemia明显水肿明显水肿 Edema三高一低三高一低三高一低三高一低分类分类先天性:生后先天性:生后3月内发病。月内发病。原发性原发性:小儿多见,占:小儿多见,占90%。继发性:继发于狼疮、紫癜、乙肝等全身性系继发性:继发于狼疮、紫癜、乙肝等全身性系统性疾病,药物、中毒、过敏等。统性疾病,药物、中毒、过敏等。分型分型按临床表现:按临床表现:单纯性肾病单纯性肾病肾炎性肾病
3、肾炎性肾病按激素疗效:按激素疗效:激素敏感型激素敏感型 Steroid-responsive NS激素耐药型激素耐药型 Steroid-resistant NS激素依赖型激素依赖型 Steroid-dependent NS 肾病复发与频复发肾病复发与频复发概述概述病因及发病机理病因及发病机理病理生理病理生理病理病理临床表现临床表现并发症并发症实验室检查实验室检查诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断治疗治疗预后预后病因病因迄今不明迄今不明肾小球滤过屏障的改变:结构、电化学肾小球滤过屏障的改变:结构、电化学遗传基础遗传基础激素敏感激素敏感NS患儿与患儿与HLA-DR7有关有关 频复发频复发NS患儿与患儿与
4、HLA-DR9有关有关家族性家族性人种及环境人种及环境 免疫功能紊乱:免疫功能紊乱:T细胞细胞发病机制发病机制致病因素致病因素肾小球滤过膜通透性肾小球滤过膜通透性肾内蛋白质肾内蛋白质分解代谢分解代谢大量蛋白尿大量蛋白尿低蛋白血症低蛋白血症 脂代谢紊乱脂代谢紊乱 高脂血症高脂血症血浆胶体渗透压血浆胶体渗透压血容量血容量肾小球滤过率肾小球滤过率ADHADH ALDALD水钠潴留水钠潴留水肿水肿水分转入间质水分转入间质 利钠因子利钠因子概述概述病因及发病机理病因及发病机理病理生理病理生理病理病理临床表现临床表现并发症并发症实验室检查实验室检查诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断治疗治疗预后预后大量蛋白尿大量
5、蛋白尿正常尿中有少量蛋白质:正常尿中有少量蛋白质:通常通常100mg/m2/d;200mg/d为异常为异常NS:定性:定性+;定量;定量50mg/kg/d形成原因:形成原因:肾小球毛细血管壁结构或电荷变化肾小球毛细血管壁结构或电荷变化免疫球蛋白和补体成分肾内沉积,局部免疫病免疫球蛋白和补体成分肾内沉积,局部免疫病理过程可损伤滤过膜正常屏障作用理过程可损伤滤过膜正常屏障作用细胞免疫失调致肾小球滤过膜静电屏障或分子细胞免疫失调致肾小球滤过膜静电屏障或分子屏障受损。屏障受损。对机体的影响对机体的影响低蛋白血症低蛋白血症尿中多种蛋白丢失的影响尿中多种蛋白丢失的影响*血清转铁蛋白血清转铁蛋白*铜蓝蛋白铜
6、蓝蛋白*锌结合蛋白锌结合蛋白*甲状腺结合蛋白甲状腺结合蛋白 脂蛋白酶:脂代谢改变脂蛋白酶:脂代谢改变抗凝血酶抗凝血酶、纤溶有关因子:高凝状态、纤溶有关因子:高凝状态大量蛋白尿尤其持续者可致肾小管间质改变。大量蛋白尿尤其持续者可致肾小管间质改变。*25-25-羟胆骨化醇结合蛋白羟胆骨化醇结合蛋白羟胆骨化醇结合蛋白羟胆骨化醇结合蛋白*皮质醇结合蛋白皮质醇结合蛋白皮质醇结合蛋白皮质醇结合蛋白*IgGIgG、补体旁路、补体旁路、补体旁路、补体旁路B B因子因子因子因子低蛋白血症低蛋白血症血浆白蛋白血浆白蛋白5.72mmol/L)主主 要要 危危 害害增加心血管疾病的发病率增加心血管疾病的发病率 导致肾
7、小球硬化导致肾小球硬化 对血小板聚集的影响对血小板聚集的影响水肿水肿水肿水肿肾内因子改变肾内因子改变肾小管管周体肾小管管周体液平衡机制液平衡机制抗利尿激素和肾素抗利尿激素和肾素抗利尿激素和肾素抗利尿激素和肾素-血管紧张血管紧张血管紧张血管紧张素素素素-醛固酮醛固酮醛固酮醛固酮分泌分泌分泌分泌 、心钠素心钠素心钠素心钠素 远端肾小管远端肾小管远端肾小管远端肾小管远端肾小管远端肾小管钠水吸收钠水吸收钠水吸收钠水吸收钠水吸收钠水吸收 交感神经交感神经交感神经交感神经兴奋性兴奋性兴奋性兴奋性 水钠潴留水钠潴留水钠潴留水钠潴留NSNS近端肾小管近端肾小管近端肾小管近端肾小管钠吸收钠吸收钠吸收钠吸收 蛋白
8、尿蛋白尿蛋白尿蛋白尿低蛋白血症低蛋白血症低蛋白血症低蛋白血症血浆胶渗透压血浆胶渗透压血浆胶渗透压血浆胶渗透压 血容量血容量血容量血容量 近曲小管近曲小管近曲小管近曲小管近曲小管近曲小管钠吸收钠吸收钠吸收钠吸收钠吸收钠吸收 其他其他体液免疫功能减低体液免疫功能减低高凝状态:抗凝血酶高凝状态:抗凝血酶丢失,丢失,、因子因子和纤维蛋白原增多。和纤维蛋白原增多。血钙降低血钙降低T3、T4降低降低铁、锌、铜等微量元素减低铁、锌、铜等微量元素减低小细胞低色素性贫血:转铁蛋白减少。小细胞低色素性贫血:转铁蛋白减少。概述概述病因及发病机理病因及发病机理病理生理病理生理病理病理临床表现临床表现并发症并发症实验室
9、检查实验室检查诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断治疗治疗预后预后病理分型病理分型微小病变微小病变:儿童:儿童NS最主要的病理变化。最主要的病理变化。局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化膜性增生性肾小球肾炎膜性增生性肾小球肾炎单纯系膜增生单纯系膜增生增生性肾小球肾炎增生性肾小球肾炎局灶性球性硬化局灶性球性硬化膜性肾病膜性肾病其他其他 正常肾小球正常肾小球结构模式图结构模式图正常肾小球正常肾小球毛细血管模式图毛细血管模式图病理(模型)病理(模型)微小病变肾小球病微小病变肾小球病(左)正常,(右)上皮(左)正常,(右)上皮细胞足突广泛融合、消失细胞足突广泛融合、消失病理(光镜)病理(光镜)正常正常
10、NS患儿患儿PASM-HE400 正常肾小球正常肾小球PAS400 肾小球结构基本正常肾小球结构基本正常病理(电镜)病理(电镜)EM13000 肾小球上皮细胞足突广泛融合变平,这是该肾小球上皮细胞足突广泛融合变平,这是该病的特征性病变病的特征性病变EM8400 正常肾小球正常肾小球 显示正常的肾小球基底膜显示正常的肾小球基底膜(BM),内,内皮细胞皮细胞(En),足细胞,足细胞(P)及足突及足突(FP)概述概述病因及发病机理病因及发病机理病理生理病理生理病理病理临床表现临床表现并发症并发症实验室检查实验室检查诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断治疗治疗预后预后水肿水肿最常见,开始见于眼睑,以后渐及全身
11、,呈下最常见,开始见于眼睑,以后渐及全身,呈下行性、凹陷性。行性、凹陷性。严重者可有体腔积液严重者可有体腔积液治疗前后治疗前后治疗前后治疗前后 单纯性肾病单纯性肾病 肾炎性肾病肾炎性肾病病理病理 MCD为主为主 non-MCD为主为主临床临床 凹陷性水肿凹陷性水肿 大量蛋白尿大量蛋白尿 低蛋白血症低蛋白血症 高脂血症高脂血症 单纯性单纯性单纯性单纯性NS+NS+以下一项或多项:以下一项或多项:以下一项或多项:以下一项或多项:持续性血尿,持续性血尿,持续性血尿,持续性血尿,2 2周内周内周内周内3 3次以上尿沉渣次以上尿沉渣次以上尿沉渣次以上尿沉渣RBC10RBC10个个个个/HP/HP,并为肾
12、小球源性血尿;,并为肾小球源性血尿;,并为肾小球源性血尿;,并为肾小球源性血尿;氮质血症,除外循环量不足所致;氮质血症,除外循环量不足所致;氮质血症,除外循环量不足所致;氮质血症,除外循环量不足所致;反复或持续高血压,除外激素影响;反复或持续高血压,除外激素影响;反复或持续高血压,除外激素影响;反复或持续高血压,除外激素影响;持续性低补体血症。持续性低补体血症。持续性低补体血症。持续性低补体血症。概述概述病因及发病机理病因及发病机理病理生理病理生理病理病理临床表现临床表现并发症并发症实验室检查实验室检查诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断治疗治疗预后预后感染感染电解质紊乱和低血容量电解质紊乱和低血容量
13、血栓形成血栓形成急性肾衰竭急性肾衰竭肾小管功能障碍肾小管功能障碍感染感染感染原因感染原因免疫功能低下免疫功能低下全身水肿和循环不良全身水肿和循环不良蛋白质营养不良蛋白质营养不良免疫抑制药物的使用免疫抑制药物的使用感染部位:感染部位:常见为呼吸道、皮肤、泌尿道、腹膜炎等。常见为呼吸道、皮肤、泌尿道、腹膜炎等。上呼吸道感染最多见,占上呼吸道感染最多见,占50以上。以上。*病毒感染常见;病毒感染常见;*细菌感染以肺炎球菌为主。细菌感染以肺炎球菌为主。电解质紊乱和低血容量电解质紊乱和低血容量低钠、低钾、低钙血症、低血容量等。低钠、低钾、低钙血症、低血容量等。临床表现:厌食、乏力、懒言、嗜睡、血压下临床
- 配套讲稿:
如PPT文件的首页显示word图标,表示该PPT已包含配套word讲稿。双击word图标可打开word文档。
- 特殊限制:
部分文档作品中含有的国旗、国徽等图片,仅作为作品整体效果示例展示,禁止商用。设计者仅对作品中独创性部分享有著作权。
- 关 键 词:
- 泌尿系统 肾病综合征
1、咨信平台为文档C2C交易模式,即用户上传的文档直接被用户下载,收益归上传人(含作者)所有;本站仅是提供信息存储空间和展示预览,仅对用户上传内容的表现方式做保护处理,对上载内容不做任何修改或编辑。所展示的作品文档包括内容和图片全部来源于网络用户和作者上传投稿,我们不确定上传用户享有完全著作权,根据《信息网络传播权保护条例》,如果侵犯了您的版权、权益或隐私,请联系我们,核实后会尽快下架及时删除,并可随时和客服了解处理情况,尊重保护知识产权我们共同努力。
2、文档的总页数、文档格式和文档大小以系统显示为准(内容中显示的页数不一定正确),网站客服只以系统显示的页数、文件格式、文档大小作为仲裁依据,平台无法对文档的真实性、完整性、权威性、准确性、专业性及其观点立场做任何保证或承诺,下载前须认真查看,确认无误后再购买,务必慎重购买;若有违法违纪将进行移交司法处理,若涉侵权平台将进行基本处罚并下架。
3、本站所有内容均由用户上传,付费前请自行鉴别,如您付费,意味着您已接受本站规则且自行承担风险,本站不进行额外附加服务,虚拟产品一经售出概不退款(未进行购买下载可退充值款),文档一经付费(服务费)、不意味着购买了该文档的版权,仅供个人/单位学习、研究之用,不得用于商业用途,未经授权,严禁复制、发行、汇编、翻译或者网络传播等,侵权必究。
4、如你看到网页展示的文档有www.zixin.com.cn水印,是因预览和防盗链等技术需要对页面进行转换压缩成图而已,我们并不对上传的文档进行任何编辑或修改,文档下载后都不会有水印标识(原文档上传前个别存留的除外),下载后原文更清晰;试题试卷类文档,如果标题没有明确说明有答案则都视为没有答案,请知晓;PPT和DOC文档可被视为“模板”,允许上传人保留章节、目录结构的情况下删减部份的内容;PDF文档不管是原文档转换或图片扫描而得,本站不作要求视为允许,下载前自行私信或留言给上传者【精***】。
5、本文档所展示的图片、画像、字体、音乐的版权可能需版权方额外授权,请谨慎使用;网站提供的党政主题相关内容(国旗、国徽、党徽--等)目的在于配合国家政策宣传,仅限个人学习分享使用,禁止用于任何广告和商用目的。
6、文档遇到问题,请及时私信或留言给本站上传会员【精***】,需本站解决可联系【 微信客服】、【 QQ客服】,若有其他问题请点击或扫码反馈【 服务填表】;文档侵犯商业秘密、侵犯著作权、侵犯人身权等,请点击“【 版权申诉】”(推荐),意见反馈和侵权处理邮箱:1219186828@qq.com;也可以拔打客服电话:4008-655-100;投诉/维权电话:4009-655-100。