胆汁淤积性疾病.ppt
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1、胆汁淤积性疾病胆汁淤积性疾病1病例病例患者*女性,58岁,主因“持续性右上腹痛8天,”门诊以胆囊炎于2012年6月12日收入我科,患者8日前进食后出现右上腹痛,呈持续性腹痛,无恶心、呕吐、无腹胀腹泻,伴有全身皮肤逐渐黄染,既往体健,有慢性乙型肝炎20余年,否认其他慢性病史,否认食物药物过敏史,遵医嘱给予二级护理。2胆汁淤积胆汁淤积(淤胆淤胆)定义定义n n胆汁流的障碍使正常数量的胆汁不能抵达十二指肠,伴有胆汁内成分如结合胆红素、胆汁酸、胆固醇和碱性磷酸酶等反流至血3 梗阻性黄疸的发病机理梗阻性黄疸的发病机理 尿胆红素阳性,尿胆原缺如或减少结合胆红素积聚胆道系统阻塞水平网状内皮系统红细胞血红蛋白
2、非结合胆红素 血 液 结合胆红素 非结合胆红素4病因病因肝外胆管梗阻胆汁淤积性疾病肝内胆管梗阻肝细胞分泌方式改变肝内型胆汁淤积5肝外胆道梗阻肝外胆道梗阻n n良性狭窄n n恶性狭窄6良性狭窄良性狭窄n n炎症性狭窄炎症性狭窄(化脓性胆管炎、硬化性化脓性胆管炎、硬化性 胆管炎、急性胆囊炎、十二指肠憩室炎、寄生胆管炎、急性胆囊炎、十二指肠憩室炎、寄生虫虫)n n创伤性狭窄创伤性狭窄(外伤性胆道狭窄、胆道手术损伤、吻外伤性胆道狭窄、胆道手术损伤、吻合口狭窄、合口狭窄、T T管放置不当致狭窄、肝移植后胆管狭管放置不当致狭窄、肝移植后胆管狭窄窄)n n胆管结石胆管结石(原发性、继发性原发性、继发性)n
3、n外压性狭窄外压性狭窄(慢性胰腺炎、周围占位性病变致胆道慢性胰腺炎、周围占位性病变致胆道狭窄狭窄)n n先天性狭窄先天性狭窄(先天性胆道闭锁、胆总管囊肿合并胆先天性胆道闭锁、胆总管囊肿合并胆管狭窄管狭窄)n n肿瘤性狭窄肿瘤性狭窄(胆管上皮细胞肿瘤、胆管间皮细胞肿胆管上皮细胞肿瘤、胆管间皮细胞肿瘤瘤)7恶性狭窄恶性狭窄n n肝外胆管癌(近端胆管癌、胆管中下端癌)n n壶腹癌(十二指肠乳头、乳头附近和壶腹内粘膜、胰腺大导管口及胆总管十二指肠壁间部粘膜上皮)、胰腺头部癌等8肝内胆汁淤积肝内胆汁淤积JJ定义:任何病因引起肝细胞和/或毛细胆管 胆汁分泌功能障碍,或肝内小胆管弥 漫性梗阻所致。JJ病因:
4、肝细胞性胆汁淤积 肝内胆管梗阻性胆汁淤积9-抗胰蛋白酶缺乏良性复发性肝内胆汁淤积妊娠期胆汁淤积Byler综合征异常胆汁酸合成病毒性肝炎、慢性肝炎、肝硬化酒精性肝炎、药物充血性心衰、霍奇金病、淋巴肉瘤急性妊娠脂肪肝、术后胆汁淤积101-抗胰蛋白酶缺乏症抗胰蛋白酶缺乏症n n1-1-抗胰蛋白酶缺乏症(抗胰蛋白酶缺乏症(抗胰蛋白酶缺乏症(抗胰蛋白酶缺乏症(1-antitrypsin deficiency1-antitrypsin deficiency,ATTDATTD)是一种)是一种)是一种)是一种常染色体隐性遗传性疾病常染色体隐性遗传性疾病常染色体隐性遗传性疾病常染色体隐性遗传性疾病。1-1-抗胰
5、蛋白酶抗胰蛋白酶抗胰蛋白酶抗胰蛋白酶是由位于染色体是由位于染色体是由位于染色体是由位于染色体14q31-32.314q31-32.3上的基因编码的,分子量约上的基因编码的,分子量约上的基因编码的,分子量约上的基因编码的,分子量约52KD52KD,含有,含有,含有,含有394394个氨基酸残基,能与靶蛋白酶结合形成一个氨基酸残基,能与靶蛋白酶结合形成一个氨基酸残基,能与靶蛋白酶结合形成一个氨基酸残基,能与靶蛋白酶结合形成一种种种种1 1:1 1的紧密结构而的紧密结构而的紧密结构而的紧密结构而抑制多种蛋白酶活性抑制多种蛋白酶活性抑制多种蛋白酶活性抑制多种蛋白酶活性,包括中性粒细,包括中性粒细,包括
6、中性粒细,包括中性粒细胞弹性蛋白酶(胞弹性蛋白酶(胞弹性蛋白酶(胞弹性蛋白酶(neutrophil elastaseneutrophil elastase,NENE)、组织蛋白酶)、组织蛋白酶)、组织蛋白酶)、组织蛋白酶G G(cathepsin Gcathepsin G)和蛋白酶)和蛋白酶)和蛋白酶)和蛋白酶3 3(proteinase 3proteinase 3,PR3PR3),从而),从而),从而),从而抑制相应组织的降解。当抑制相应组织的降解。当抑制相应组织的降解。当抑制相应组织的降解。当11ATAT缺乏时对蛋白酶的抑制作缺乏时对蛋白酶的抑制作缺乏时对蛋白酶的抑制作缺乏时对蛋白酶的抑制
7、作用缺失,正常组织受到蛋白酶的降解而产生病变。用缺失,正常组织受到蛋白酶的降解而产生病变。用缺失,正常组织受到蛋白酶的降解而产生病变。用缺失,正常组织受到蛋白酶的降解而产生病变。ATTDATTD的临床表现虽然以肺气肿等慢性阻塞性肺病为主要表现,的临床表现虽然以肺气肿等慢性阻塞性肺病为主要表现,的临床表现虽然以肺气肿等慢性阻塞性肺病为主要表现,的临床表现虽然以肺气肿等慢性阻塞性肺病为主要表现,但是肺部损害多在青年期后出现,而但是肺部损害多在青年期后出现,而但是肺部损害多在青年期后出现,而但是肺部损害多在青年期后出现,而早期婴儿时期则出现早期婴儿时期则出现早期婴儿时期则出现早期婴儿时期则出现胆汁淤
8、积性黄疸、进行性肝功能损害(慢性肝炎、肝硬化、胆汁淤积性黄疸、进行性肝功能损害(慢性肝炎、肝硬化、胆汁淤积性黄疸、进行性肝功能损害(慢性肝炎、肝硬化、胆汁淤积性黄疸、进行性肝功能损害(慢性肝炎、肝硬化、肝癌)等肝病症状肝癌)等肝病症状肝癌)等肝病症状肝癌)等肝病症状。其中。其中。其中。其中11ATAT缺乏所引起的婴儿时期胆缺乏所引起的婴儿时期胆缺乏所引起的婴儿时期胆缺乏所引起的婴儿时期胆汁淤积性黄疸是汁淤积性黄疸是汁淤积性黄疸是汁淤积性黄疸是儿童肝病最常见的遗传原因儿童肝病最常见的遗传原因儿童肝病最常见的遗传原因儿童肝病最常见的遗传原因。1112发发 病病 机机 制制13n n肝细胞膜可分为肝
9、细胞膜可分为窦膜窦膜(基膜基膜)、侧膜和毛细胆管膜、侧膜和毛细胆管膜,二个邻近肝细胞的胆管膜组成二个邻近肝细胞的胆管膜组成毛细胆管毛细胆管(canalculus),(canalculus),胆管系统以此为起点胆管系统以此为起点,集合成集合成小胆小胆管管(ductule)(ductule)、叶间胆管叶间胆管(intralobular bileduct)(intralobular bileduct)和和间隔胆管间隔胆管(septal bile duct)(septal bile duct)。胆汁排泄依靠细胞。胆汁排泄依靠细胞支架的功能完整。细胞支架由支架的功能完整。细胞支架由微丝和微管微丝和微管组
10、成组成,微微丝由肌动蛋白组成丝由肌动蛋白组成,起自细胞侧膜的带状桥粒起自细胞侧膜的带状桥粒,围围绕毛细胆管绕毛细胆管,以维持其张力以维持其张力,使胆汁排泄至小胆管。使胆汁排泄至小胆管。在肝细胞分泌的胆汁分为胆盐依赖性和胆盐非依在肝细胞分泌的胆汁分为胆盐依赖性和胆盐非依赖性两种赖性两种,二类各占一半二类各占一半,前者是主动耗能过程前者是主动耗能过程,后后者是依赖电解质者是依赖电解质(K+(K+、Na+Na+等等)的转运及的转运及HCO-3 HCO-3 的分泌。胆汁淤积可发生于胆汁排泄过程中任何的分泌。胆汁淤积可发生于胆汁排泄过程中任何部位。部位。14肝外胆管梗阻肝外胆管梗阻 肝细胞质膜上极性倒转
11、 各种酶和载体从毛细胆管顶膜反向分布在肝窦底侧膜 毛细胆管底物进入肝细胞后泌入血 胆汁淤积15肝内胆管梗阻肝内胆管梗阻 胆管梗阻胆管梗阻毛细胆管扩张毛细胆管扩张 肝细胞膜极性改变肝细胞膜极性改变 毛细胆管通透性增加毛细胆管通透性增加 酶和转运器转移至窦面和酶和转运器转移至窦面和 侧面侧面胆汁反流入血液和淋巴液胆汁反流入血液和淋巴液 进入肝细胞的底物入血进入肝细胞的底物入血16肝细胞性胆汁淤积肝细胞性胆汁淤积n n血液动力学改变:胆汁最大分泌压胆汁最大分泌压20mmHg20mmHg肝窦灌注压(肝窦灌注压(3-3-5mmHg 5mmHg),心衰或肝静脉血栓形成时,肝静脉压心衰或肝静脉血栓形成时,肝
12、静脉压 胆汁流胆汁流n n窦膜改变:1)浆膜胆固醇含量增加使膜流动性降低(雌二醇、浆膜胆固醇含量增加使膜流动性降低(雌二醇、氯丙嗪、单羟胆汁酸等)氯丙嗪、单羟胆汁酸等)2 2)Na-K-ATPNa-K-ATP酶活性降低,膜转运器功能下降酶活性降低,膜转运器功能下降17肝细胞性胆汁淤积肝细胞性胆汁淤积n n细胞骨架改变:1)抑制微管,降低胆盐依赖的胆汁流(秋水仙碱)2 2)干扰胆盐结合,降低胆汁酸分泌(吲哚美辛)干扰胆盐结合,降低胆汁酸分泌(吲哚美辛)n n毛细胆管改变:下调下调mrp2mrp2,降低阴离子分泌,包括胆盐、胆红素、,降低阴离子分泌,包括胆盐、胆红素、黄溴酞钠(雌激素、雌二醇、内毒
13、素)黄溴酞钠(雌激素、雌二醇、内毒素)n n紧密连接的通透性增加n n胆汁酸代谢异常18淤胆病理淤胆病理n n基本病理:胆汁在肝细胞、毛细胆管和库普弗细胞内储积,肝细胞羽毛状变性,毛细胆管内胆栓形成19淤胆病理淤胆病理n n急性淤胆n n慢性淤胆20急性淤胆急性淤胆n n淤胆不伴有其它明显病变n n淤胆伴有点或灶性坏死炎性病灶n n淤胆伴有假性腺体和脂肪变性n n淤胆伴有巨细胞形成n n淤胆伴有小大包干管增生和胆栓形成n n淤胆伴有急性胆管炎n n淤胆伴有胆管变性和坏死21慢性淤胆慢性淤胆n n纤维化形成,最终肝硬化n n最重要病因:PBC,PSC22临临 床床 表表 现现23临床表现临床表现
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