弥漫性肺泡出血性疾病.ppt
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1、弥漫性肺泡出血性疾病Diffuse Alveolar Haemorrhage Diseases 定义弥漫性肺泡出血(DAH):是血液从肺泡毛细血管基底膜进入肺泡间质及肺泡腔,终末细支气管以远的肺腺泡内广泛出血,充满了含铁血黄素的巨噬细胞在间质内堆积为特征的临床综合征,主要表现为呼吸困难、咯血、缺铁性贫血、胸部弥漫性肺泡浸润或实变引起DHA的原因众多,找不到病因的DAH称为特发性肺含铁血黄素细胞沉积症(IPH)DAH主要临床表现临床表现病例数(n)百分比()咳嗽28100咯血2382.1贫血2175.0肺部渗出2589.2气促1553.6发热1139.3同时有咯血、贫血和肺部渗出1657.13D
2、AH的胸片表现4DAH的胸部CT表现5弥漫性肺出血的肺部影像表现DAH的肺部影像特点及演变毛玻璃影,中央小结节(或融合实变影)及小叶间隔增厚,按不同的时间出现和消失;毛玻璃影分布以中央及下肺部为主,4872小时后出现小叶间隔增厚,714天病变消失;如果慢性或反复出血,会出现肺纤维化改变基础疾病的肺部表现DAH的肺泡灌洗液表现至少3个支气管节段灌洗液为血性粉红色液体液体静置不凝固48小时后含铁血黄素细胞大于20%8诊断要点1.临床症状:咯血,伴不同程度呼吸困难;咯血量差异大2.胸部放射影像:弥漫性斑片状或融合状肺泡渗出影3.贫血:原因不明,24小时内Hb降低20g/L以上,并于咯血量不成比例4.
3、肺弥散功能(DLCO):增高,超过基线值30%以上5.支气管肺泡灌洗:多个肺节段灌洗液为血性液体,出血48小时以上,灌洗液中肺含铁血黄素细胞大于20%,普鲁氏蓝染色阳性诊断步骤首先应排除上呼吸道和胃肠道出血进而区分局部和弥漫性出血,但注意局部气道出血,可以吸入导致出现类似弥漫性肺泡出血改变然后进行病因分类诊断特发性肺含铁血黄素沉积症病因分类与鉴别1.伴有肺毛细血管炎:ANCA阳性相关的小血管炎自身免疫性疾病相关性小血管炎药物相关的小血管炎2.不伴有肺毛细血管炎:心血管疾病 支气管动脉-肺动静脉畸形 肺动脉高压 充血性心力衰竭(如二尖瓣狭窄)凝血功能异常(包括抗凝药物)3.特发性肺含铁血黄素沉积
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