HSP诊治进展.pptx
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1、中中南南大大学学 儿儿儿儿 科科科科 学学学学C Ce en nt tr ra al l S So ou ut th h U Un ni iv ve er rs si it ty y历史历史18021802年,年,年,年,William Heberden William Heberden 报道一例报道一例报道一例报道一例5 5岁患儿水肿、关节岁患儿水肿、关节岁患儿水肿、关节岁患儿水肿、关节痛、血尿、腹痛、黑便、下肢关节红肿以及皮肤紫癜的痛、血尿、腹痛、黑便、下肢关节红肿以及皮肤紫癜的痛、血尿、腹痛、黑便、下肢关节红肿以及皮肤紫癜的痛、血尿、腹痛、黑便、下肢关节红肿以及皮肤紫癜的病例病例病例病例
2、18371837年,年,年,年,Johann Schonlein Johann Schonlein 首次将关节痛和紫癜联系首次将关节痛和紫癜联系首次将关节痛和紫癜联系首次将关节痛和紫癜联系起来起来起来起来Peliosis RheumaticaPeliosis Rheumatica他的学生他的学生他的学生他的学生 Eduard Henoch Eduard Henoch又认识到又认识到又认识到又认识到HSPHSP可有胃肠道可有胃肠道可有胃肠道可有胃肠道病症与肾损害,因此命名为病症与肾损害,因此命名为病症与肾损害,因此命名为病症与肾损害,因此命名为Henoch Schonlein Henoch Sc
3、honlein PurpuraPurpuraHSPHSP 1914 1914年年年年William OslerWilliam Osler认为其与过敏有关,故又命名认为其与过敏有关,故又命名认为其与过敏有关,故又命名认为其与过敏有关,故又命名Anaphylactoid purpuraAnaphylactoid purpura第二页,共六十页。中中南南大大学学 儿儿儿儿 科科科科 学学学学C Ce en nt tr ra al l S So ou ut th h U Un ni iv ve er rs si it ty y概述概述过敏性紫癜过敏性紫癜HSP以小血管炎为主要病以小血管炎为主要病变的临
4、床综合征变的临床综合征臀部、四肢为主的出血性皮疹臀部、四肢为主的出血性皮疹胃肠道病症胃肠道病症关节炎关节炎肾损害肾损害 第三页,共六十页。中中南南大大学学 儿儿儿儿 科科科科 学学学学C Ce en nt tr ra al l S So ou ut th h U Un ni iv ve er rs si it ty y概述概述儿童最常见小血管炎儿童最常见小血管炎 大局部病症都具有自愈性大局部病症都具有自愈性 病程较长可导致肾脏损害病程较长可导致肾脏损害 紫癜性肾炎预防和治疗措施有很多争议紫癜性肾炎预防和治疗措施有很多争议 第四页,共六十页。中中南南大大学学 儿儿儿儿 科科科科 学学学学C Ce
5、 en nt tr ra al l S So ou ut th h U Un ni iv ve er rs si it ty y流行病学流行病学HSPHSP见于所有年龄段儿童,但多见于见于所有年龄段儿童,但多见于见于所有年龄段儿童,但多见于见于所有年龄段儿童,但多见于2-62-6岁岁岁岁儿童每年的发病率为儿童每年的发病率为儿童每年的发病率为儿童每年的发病率为10.510.520.4/10000020.4/100000,4-64-6岁发病率最高,岁发病率最高,岁发病率最高,岁发病率最高,到达了到达了到达了到达了70.3/100000/70.3/100000/年年年年 Lancet,2002;36
6、0:1197-1202 Lancet,2002;360:1197-1202台湾地区年发病率为台湾地区年发病率为台湾地区年发病率为台湾地区年发病率为12.9/1012.9/10万万万万,发病顶峰在发病顶峰在发病顶峰在发病顶峰在5656岁岁岁岁Rheumatology(Oxford).2005;44(5):618-622Rheumatology(Oxford).2005;44(5):618-622男女发病率之比为男女发病率之比为男女发病率之比为男女发病率之比为1.2:11.2:1,男性稍高,黑人发病率较白人,男性稍高,黑人发病率较白人,男性稍高,黑人发病率较白人,男性稍高,黑人发病率较白人和亚洲人
7、稍低和亚洲人稍低和亚洲人稍低和亚洲人稍低第五页,共六十页。中中南南大大学学 儿儿儿儿 科科科科 学学学学C Ce en nt tr ra al l S So ou ut th h U Un ni iv ve er rs si it ty y病因病因目前目前HSP的发病机制尚不明确,仅确定的发病机制尚不明确,仅确定是一种免疫复合物介导的疾病是一种免疫复合物介导的疾病既往认为上呼吸道感染尤其是既往认为上呼吸道感染尤其是A型型 链球链球菌是其最主要的病原菌,但目前发现支菌是其最主要的病原菌,但目前发现支原体、腺病毒、原体、腺病毒、B19细小病毒以及水痘疱细小病毒以及水痘疱疹病毒均可引起疹病毒均可引起
8、HSPHSP以及以及HSP伴肾损害被认为是具有遗伴肾损害被认为是具有遗传倾向的。人类白细胞抗原传倾向的。人类白细胞抗原II基因、肾素基因、肾素血管紧张素系统基因多态性以及血管紧张素系统基因多态性以及IL-1 等等细胞因子均参与其中细胞因子均参与其中第六页,共六十页。中中南南大大学学 儿儿儿儿 科科科科 学学学学C Ce en nt tr ra al l S So ou ut th h U Un ni iv ve er rs si it ty y病因病因“Gal-d IgA1在紫癜性肾炎HSPN患儿中较过敏性紫癜患儿无肾炎者以及健康对照组高 为IgA1的一种异常形式,因IgA1铰链区O链接多聚糖
9、缺少半乳糖 IgA抗体也会升高,如IgA类风湿因子和IgA抗中性粒细胞抗体 第七页,共六十页。中中南南大大学学 儿儿儿儿 科科科科 学学学学C Ce en nt tr ra al l S So ou ut th h U Un ni iv ve er rs si it ty y病因病因过敏缺乏确切证据过敏缺乏确切证据30%50%的病人有前驱上呼吸道感染史的病人有前驱上呼吸道感染史 Am J kidney Dis,2003,41:366-370 细菌和病毒感染是引起本病最常见原因细菌和病毒感染是引起本病最常见原因第八页,共六十页。中中南南大大学学 儿儿儿儿 科科科科 学学学学C Ce en nt
10、tr ra al l S So ou ut th h U Un ni iv ve er rs si it ty y病因病因EBV 感染感染 Pediatr Nephrol,2004,19(2):247248HP感染感染 患者急性期抗患者急性期抗HP-IgG、IgA明显明显升高升高 Orv Hetil,2003,144(6):263267乙肝疫苗接种、乙肝疫苗接种、H1N1疫苗接种疫苗接种 Dematolog Treat,2003,14(3):179181第九页,共六十页。中中南南大大学学 儿儿儿儿 科科科科 学学学学C Ce en nt tr ra al l S So ou ut th h U
11、 Un ni iv ve er rs si it ty y病因病因链球菌链球菌 感染者发生过敏性紫癜的风险增感染者发生过敏性紫癜的风险增加加10倍,且肾受累比例显著增加倍,且肾受累比例显著增加 Ana Trop Paediatr,1999,10(3):253255流感嗜血杆菌流感嗜血杆菌 紫癜性肾炎的肾小球系膜紫癜性肾炎的肾小球系膜区该菌抗原呈弥漫性分布区该菌抗原呈弥漫性分布34%vs 4%Am J Kidney Dis,2000,36(1):4752第十页,共六十页。中中南南大大学学 儿儿儿儿 科科科科 学学学学C Ce en nt tr ra al l S So ou ut th h U
12、Un ni iv ve er rs si it ty y病因病因HLA-IHLA-I类抗原类抗原类抗原类抗原 DW35 DW35、B27B27、B18B18是最早发现与过敏是最早发现与过敏是最早发现与过敏是最早发现与过敏性紫癜相关的等位基因性紫癜相关的等位基因性紫癜相关的等位基因性紫癜相关的等位基因Clin Immunol Immunopathol,1977;7(3):319 Clin Immunol Immunopathol,1977;7(3):319 中华肾脏病杂志,中华肾脏病杂志,中华肾脏病杂志,中华肾脏病杂志,19951995,1 12 2:8787HLA-IIHLA-II类抗原类抗原
13、类抗原类抗原 HLA-DRB1*01 HLA-DRB1*01J Rheumatol.2001;28(6):1266-70.J Rheumatol.2001;28(6):1266-70.HLA-IIIHLA-III类抗原类抗原类抗原类抗原 C4 C4基因丧失是易感因素基因丧失是易感因素基因丧失是易感因素基因丧失是易感因素 Nephron,1996,73(3):390395 Nephron,1996,73(3):390395第十一页,共六十页。中中南南大大学学 儿儿儿儿 科科科科 学学学学C Ce en nt tr ra al l S So ou ut th h U Un ni iv ve er
14、rs si it ty y病因病因ACE ACE 基因基因基因基因 DD DD型易发生中至大量蛋白尿,且有持续型易发生中至大量蛋白尿,且有持续型易发生中至大量蛋白尿,且有持续型易发生中至大量蛋白尿,且有持续存在蛋白尿的可能存在蛋白尿的可能存在蛋白尿的可能存在蛋白尿的可能 Arch Dis Child 1998,79(5):394399 Arch Dis Child 1998,79(5):394399IL-1IL-1受体基因受体基因受体基因受体基因 紫癜肾炎紫癜肾炎紫癜肾炎紫癜肾炎IL-1RN*2IL-1RN*2频率增多,与严重频率增多,与严重频率增多,与严重频率增多,与严重肾损害和肾脏后遗症相
15、关肾损害和肾脏后遗症相关肾损害和肾脏后遗症相关肾损害和肾脏后遗症相关 Kidney Int,1997;51(6):19381942 Kidney Int,1997;51(6):19381942 第十二页,共六十页。中中南南大大学学 儿儿儿儿 科科科科 学学学学C Ce en nt tr ra al l S So ou ut th h U Un ni iv ve er rs si it ty y病因病因其他诱发因素,如寒冷刺激、外伤、结核杆菌试验其他诱发因素,如寒冷刺激、外伤、结核杆菌试验其他诱发因素,如寒冷刺激、外伤、结核杆菌试验其他诱发因素,如寒冷刺激、外伤、结核杆菌试验以及精神因素等以及精
16、神因素等以及精神因素等以及精神因素等第十三页,共六十页。中中南南大大学学 儿儿儿儿 科科科科 学学学学C Ce en nt tr ra al l S So ou ut th h U Un ni iv ve er rs si it ty y诊断标准诊断标准20062006年,欧洲抗风湿病联盟和欧洲儿科风湿病学年,欧洲抗风湿病联盟和欧洲儿科风湿病学年,欧洲抗风湿病联盟和欧洲儿科风湿病学年,欧洲抗风湿病联盟和欧洲儿科风湿病学会制定了儿童血管炎的一个新的分类,自此替代会制定了儿童血管炎的一个新的分类,自此替代会制定了儿童血管炎的一个新的分类,自此替代会制定了儿童血管炎的一个新的分类,自此替代了美国风湿
17、协会了美国风湿协会了美国风湿协会了美国风湿协会19901990年制定的年制定的年制定的年制定的HSPHSP分类。分类。分类。分类。HSPHSP的诊断标准的诊断标准的诊断标准的诊断标准EULAR/PRSEULAR/PRS统一标准:明显统一标准:明显统一标准:明显统一标准:明显皮疹伴如下任何一条:皮疹伴如下任何一条:皮疹伴如下任何一条:皮疹伴如下任何一条:弥漫性腹痛弥漫性腹痛弥漫性腹痛弥漫性腹痛 任何部位活检示任何部位活检示任何部位活检示任何部位活检示IgAIgA沉积沉积沉积沉积 急性关节炎急性关节炎急性关节炎急性关节炎/关节痛关节痛关节痛关节痛 血尿或蛋白尿等肾脏受损表现血尿或蛋白尿等肾脏受损表
18、现血尿或蛋白尿等肾脏受损表现血尿或蛋白尿等肾脏受损表现第十四页,共六十页。中中南南大大学学 儿儿儿儿 科科科科 学学学学C Ce en nt tr ra al l S So ou ut th h U Un ni iv ve er rs si it ty y临床特征临床特征皮疹是皮疹是HSP的一个常见病症,有的一个常见病症,有30-43%的患儿以关节痛或腹痛起病,可持续的患儿以关节痛或腹痛起病,可持续14天天无皮疹,极易误诊无皮疹,极易误诊 皮疹为诊断必需条件。典型的紫癜形成皮疹为诊断必需条件。典型的紫癜形成前可能有类似荨麻疹或红色丘疹的皮疹,前可能有类似荨麻疹或红色丘疹的皮疹,四肢或臀部对称性
19、分布,以伸侧为主。四肢或臀部对称性分布,以伸侧为主。可逐渐扩散至躯干及面部。并可能形成可逐渐扩散至躯干及面部。并可能形成疱疹。皮疹数周后消退疱疹。皮疹数周后消退 第十五页,共六十页。中中南南大大学学 儿儿儿儿 科科科科 学学学学C Ce en nt tr ra al l S So ou ut th h U Un ni iv ve er rs si it ty y临床特征临床特征关节受累发病率关节受累发病率82%,单个为主,主要累,单个为主,主要累及双下肢,尤其是踝关节及膝关节。无及双下肢,尤其是踝关节及膝关节。无后遗症后遗症胃肠道受累发病率胃肠道受累发病率50-75%,轻度腹痛和,轻度腹痛和/
20、或呕吐,但有时为剧烈腹痛。偶尔有大或呕吐,但有时为剧烈腹痛。偶尔有大量出血。肠套叠是一个很少见的并发症量出血。肠套叠是一个很少见的并发症少见的胰腺炎、胆囊积水及蛋白丧失性少见的胰腺炎、胆囊积水及蛋白丧失性肠病肠病 第十六页,共六十页。中中南南大大学学 儿儿儿儿 科科科科 学学学学C Ce en nt tr ra al l S So ou ut th h U Un ni iv ve er rs si it ty y临床特征临床特征肾脏器官受累发病率肾脏器官受累发病率20-60%镜下血尿和镜下血尿和/或蛋白尿;肉眼血尿也常见或蛋白尿;肉眼血尿也常见高血压可单发或合并肾脏病变高血压可单发或合并肾脏病
21、变急性肾小球肾炎或肾病综合症或肾炎型急性肾小球肾炎或肾病综合症或肾炎型肾病综合症占肾病综合症占HSP患儿患儿6-7%急性肾衰竭急性肾衰竭病程病程6周内周内91%有肾脏受损,有肾脏受损,6个月内有个月内有97%肾损害可为暂时性和持续性肾损害可为暂时性和持续性第十七页,共六十页。中中南南大大学学 儿儿儿儿 科科科科 学学学学C Ce en nt tr ra al l S So ou ut th h U Un ni iv ve er rs si it ty y临床特征临床特征泌尿生殖道受累占男孩泌尿生殖道受累占男孩27%,睾丸炎常见,睾丸炎常见,但要注意与精索假性扭转鉴别;有但要注意与精索假性扭转鉴
22、别;有HSP相关性输尿管结石常见于双侧的个相关性输尿管结石常见于双侧的个案报道案报道 神经系统受累占神经系统受累占2%:常见头痛:常见头痛,有颅内,有颅内占位、出血或血管炎报道,但少见占位、出血或血管炎报道,但少见 肺部受累肺部受累1%:肺泡出血导致的间质性:肺泡出血导致的间质性肺炎肺炎 第十八页,共六十页。中中南南大大学学 儿儿儿儿 科科科科 学学学学C Ce en nt tr ra al l S So ou ut th h U Un ni iv ve er rs si it ty y治疗治疗过敏性紫癜具有自限性有报道过敏性紫癜具有自限性有报道94%自愈自愈,通常不需要治疗干预,通常不需要治
23、疗干预是否需要住院治疗大局部取决于患儿在是否需要住院治疗大局部取决于患儿在院外是否能得到很好的照顾院外是否能得到很好的照顾有急性关节痛、腹痛的患儿,需要卧床有急性关节痛、腹痛的患儿,需要卧床休息休息控制患儿急性病症如关节痛、腹痛和影控制患儿急性病症如关节痛、腹痛和影响预后的因素如肾损害响预后的因素如肾损害第十九页,共六十页。中中南南大大学学 儿儿儿儿 科科科科 学学学学C Ce en nt tr ra al l S So ou ut th h U Un ni iv ve er rs si it ty y治疗治疗皮疹很少需要治疗,局部使用氨苯砜和秋皮疹很少需要治疗,局部使用氨苯砜和秋水仙素水仙素
24、 关节痛的患者应用非甾体类抗炎药通常能关节痛的患者应用非甾体类抗炎药通常能很快止痛很快止痛171名患者的随机对照实验说明口服泼尼松名患者的随机对照实验说明口服泼尼松1mg/Kg.d 2周,后周,后2周减量组较抚慰剂周减量组较抚慰剂组关节疼痛程度降低以及疼痛持续时间缩组关节疼痛程度降低以及疼痛持续时间缩短缩短短缩短1.3天,但无统计学差异天,但无统计学差异NSAIDs对对HSP肾损害的治疗作用尚未明确肾损害的治疗作用尚未明确第二十页,共六十页。中中南南大大学学 儿儿儿儿 科科科科 学学学学C Ce en nt tr ra al l S So ou ut th h U Un ni iv ve er
25、 rs si it ty y Do Corticosteroids Shorten the Duration of Abdominal Symptoms in HSP?第二十一页,共六十页。中中南南大大学学 儿儿儿儿 科科科科 学学学学C Ce en nt tr ra al l S So ou ut th h U Un ni iv ve er rs si it ty y治疗治疗糖皮质激素用于缓解急性糖皮质激素用于缓解急性HSP的胃肠道的胃肠道病症,有多个回忆性分析证明口服小剂病症,有多个回忆性分析证明口服小剂量激素对量激素对HSP胃肠道病症是有效的。胃肠道病症是有效的。Rosenblum的非随
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