小儿先天性心脏病-(2).ppt
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1、小儿先天性心脏病1正常心脏循环2先天性心脏病先天性心脏病(CHD):是心脏、大血管在胚胎早期发育异常或发育障碍所引起的心血管解剖结构异常的一组先天性畸形疾病。发病率约占存活婴儿的0.4%-0.8%。其中室间隔最多,其次为房间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症等。3先天性心脏病分类4病理解剖-房间隔缺损5病理解剖-室间隔缺损6病理解剖-动脉导管未闭7病理解剖-法洛四联症室间隔缺损肺动脉狭窄主动脉骑跨右心室肥厚8病理生理-房间隔缺损 房间隔缺损上下腔静脉右心房(血流增多)右心室(扩大)肺动脉(扩张)肺循环充血肺静脉左心房(血流减少)左心室(血流减少)主动脉血流减少体循环供血不足9病理生理-房间隔缺损
2、10病理生理-室间隔缺损临床表现11病理生理-室间隔缺损12病理生理-室间隔缺损13病理生理-室间隔缺损14病理生理-动脉导管未闭大血管水平左向右分流肺循环血流量增加体循环血流量将减少回流左心房左心室血流量增加左心房左心室扩大肺动脉扩张,压力增加右心室排血阻力增加右心室肥大动力性肺高压右向左分流差异性紫绀舒张压下降脉压差增宽器质性肺高压周围血管征分流量的大小取决于主肺动脉之间的压差以及动脉导管的直径与长度15病理生理-动脉导管未闭16病理生理-法洛四联症肺动脉狭窄室间隔缺损、主动脉骑跨右室排血阻力增加右室压力增加右心室肥厚肺血流量减少血氧交换不足主动脉接受来自左右心室的混合血发绀17病理生理-
3、法洛四联症18临床表现-青紫19临床表现-青紫20临床表现-青紫21临床表现-青紫22临床表现-青紫23临床表现-蹲踞24临床表现-蹲踞25临床表现-杵状指趾2627临床表现-杵状指28临床表现29辅助检查-房间隔缺损心电图表现1、电轴右偏;2、大多数病例有不完全性右束支传导阻滞图形,V1和V3R导联上表现为rsR或Rsr波;3、少数病人可出现完全性右束支传导阻滞图形;4、当肺动脉压力增高时,右室增大,右胸前导联可出现Rs、R、或qR型图形;5、右房明显增大时,P波可较高尖,P-R间期可延长。30辅助检查-房间隔缺损31辅助检查-房间隔缺损完全性右束支传导阻滞,V1导联呈M型32辅助检查-房间
4、隔缺损女,5岁,继发孔型房间隔缺损33辅助检查-房间隔缺损肺充血,右房右室增大34辅助检查-房间隔缺损继发孔型房间隔缺损35辅助检查-室间隔缺损心电图表现:1、小分流量者心电图可正常;2、大分流量者可表现为左室增大图形,也可表现左右室增大、左心房增大;3、伴有肺动脉高压时可见左右心室增大,以右心室增大较突出,P波高尖且有切迹,少数有一度或二度房室传导阻滞;4、少数缺损较大者,心电图虽可在正常范围内,但QRS波在V3或V4导联出现R波及S波振幅均等增高,且R+S6.0mV,提示左右室均有增大。36辅助检查-室间隔缺损患儿4岁,中等大小室缺37辅助检查-室间隔缺损女,7岁,室间隔缺损,左心室肥大3
5、8辅助检查-室间隔缺损2月龄,大型室间隔缺损,动脉导管未闭,重度肺动脉压39辅助检查-室间隔缺损7月,膜周部室间隔缺损,左心室明显增大,右心室轻度增大,肺动脉段凸出,肺血增多。40辅助检查-室间隔缺损41辅助检查-动脉导管未闭心电图表现:1、小分流量者大多数为正常心电图;2、大分流量者表现为左心室舒张期超负荷的图形,左心前导联的R波及Q波均有增高,T波高耸直立,ST段正常或有抬高;3、如有肺动脉高压,可有左右心室增大的图形,右心可占优势。42II、III、AVF、V5、V6导联R波异常增高,ST上移,T波直立。P波增宽,左房扩大。43II、III、AVF、V4、V5、V6导联R波异常增高,ST
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