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第九章-免疫缺陷病.ppt
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1、 免 疫 缺 陷 病 Immunodeficiency第一页,共七十三页。免疫(miny)基础理论小儿免疫系统发育和特点免疫缺陷病(PID)内 容第二页,共七十三页。免疫(miny)基础理论免疫的本质(bnzh)免疫系统的组成免疫反应第三页,共七十三页。免疫(miny)基础理论免疫的本质(bnzh)免疫系统的组成免疫反应第四页,共七十三页。免疫(mi(mi ny)ny)基础理论免疫(miny)的本质:识别自身,排除异己 抗 感 染清除衰老、死亡和损伤(snshng)细胞维持自身稳定识别、清除突变细胞免疫监视功能第五页,共七十三页。免疫(miny)基础理论免疫的本质免疫系统的组成(z chn)免
2、疫反应第六页,共七十三页。免疫(miny)基础理论免疫系统的组成免疫系统的组成免疫器官免疫器官免疫器官免疫器官(qgun)(qgun)和组织和组织和组织和组织免疫细胞免疫细胞免疫细胞免疫细胞免疫活性分子免疫活性分子免疫活性分子免疫活性分子第七页,共七十三页。免疫器官和组织免疫器官和组织(z(z zh)zh)中枢免疫器官:骨髓和胸腺中枢免疫器官:骨髓和胸腺中枢免疫器官:骨髓和胸腺中枢免疫器官:骨髓和胸腺 T T T T、B B B B淋巴细胞分化成熟的场所淋巴细胞分化成熟的场所淋巴细胞分化成熟的场所淋巴细胞分化成熟的场所 外周免疫器官:淋巴结、脾外周免疫器官:淋巴结、脾外周免疫器官:淋巴结、脾外
3、周免疫器官:淋巴结、脾 成熟成熟成熟成熟T T T T、B B B B淋巴细胞定居、免疫淋巴细胞定居、免疫淋巴细胞定居、免疫淋巴细胞定居、免疫 应答的场所应答的场所应答的场所应答的场所 免疫(miny)(miny)基础理论第八页,共七十三页。免疫细胞免疫细胞(xbo)(xbo)及发育及发育SLSCProBCFUMPMNPletRBCPreBPTTTHYRUM Epi.BMCD3+CD8+CD4+TH1TH2CTLIFN-、IL-2IL-4、5 BPlasmaIgMBPlasmaIgAIgAIgMBPlasmaIgGIgGBPlasmaIgEIgECD19+CD20+第九页,共七十三页。免疫(m
4、iny)基础理论免疫活性分子免疫活性分子免疫活性分子免疫活性分子(fnz)(fnz)(fnz)(fnz)细胞因子(由免疫细胞分泌)细胞因子(由免疫细胞分泌)细胞因子(由免疫细胞分泌)细胞因子(由免疫细胞分泌)膜蛋白分子(在免疫细胞表面)膜蛋白分子(在免疫细胞表面)膜蛋白分子(在免疫细胞表面)膜蛋白分子(在免疫细胞表面)-粘附分子粘附分子粘附分子粘附分子 -各种受体各种受体各种受体各种受体 -其它表面标记其它表面标记其它表面标记其它表面标记 其它可溶性免疫分子(补体、免疫球蛋白等)其它可溶性免疫分子(补体、免疫球蛋白等)其它可溶性免疫分子(补体、免疫球蛋白等)其它可溶性免疫分子(补体、免疫球蛋白
5、等)第十页,共七十三页。免疫(miny)基础理论免疫的本质(bnzh)免疫系统的组成免疫反应第十一页,共七十三页。免疫(miny)(miny)基础理论免疫反应免疫反应:免疫细胞对抗原分子免疫细胞对抗原分子(fnz)(fnz)的识别、活化、发生效应的识别、活化、发生效应的过程的过程免疫反应类型免疫反应类型特异性免疫反应:特异性免疫反应:T T和和B B淋巴细胞执行淋巴细胞执行T T细胞:细胞免疫细胞:细胞免疫B B细胞:体液免疫细胞:体液免疫非特异性免疫反应:吞噬细胞、中性粒细胞、自然杀非特异性免疫反应:吞噬细胞、中性粒细胞、自然杀伤细胞等执行(补体等参与)伤细胞等执行(补体等参与)第十二页,共
6、七十三页。免疫(mi(mi ny)ny)基础理论免疫反应免疫反应(fnyng)过程:过程:抗原(kngyun)第一阶段第一阶段 抗原提呈抗原提呈 (APCTH)(APCTH)第二阶段第二阶段 淋巴细胞增殖淋巴细胞增殖 (T (T、B)B)第三阶段第三阶段 免疫效应免疫效应CTL、NK、ADCC、补体、补体、PMN第四阶段第四阶段 淋巴细胞凋亡淋巴细胞凋亡第十三页,共七十三页。MHCIICD4TCR CD3巨噬细胞巨噬细胞T T 细胞细胞Ag抗原抗原(kngyun)提呈提呈第十四页,共七十三页。IgAIgMIgGIgET CD40L TCR CD28 Ag I L-6 I L-5 I L-4B
7、CD40 MHCB7ReceptorsT T、B B细胞细胞(xbo)(xbo)的相互作用的相互作用第十五页,共七十三页。免疫免疫(miny)反反应应AgMTH1CTLNKTH0 IL-12,IL-18IL-1IL-2IFNAgADCCBIL-4,5,6,7,8,9,10,11,13,14,16,17Ab免疫免疫(miny)复合物复合物活化活化(huhu)补体补体TH2IL-1IL-10IL-4PMN内皮细胞内皮细胞成骨细胞成骨细胞破骨细胞破骨细胞成纤维细胞成纤维细胞肥大细胞肥大细胞嗜酸细胞嗜酸细胞炎症因子炎症因子 炎症反应炎症反应IL-1,IL-6,TNFTr1TH3第十六页,共七十三页。宿
8、主免疫宿主免疫宿主免疫宿主免疫(miny)(miny)反应反应反应反应 抗原抗原抗原抗原(kngyun)(kngyun)(kngyun)(kngyun)提呈提呈提呈提呈 淋巴细胞增殖淋巴细胞增殖淋巴细胞增殖淋巴细胞增殖 清除抗原清除抗原清除抗原清除抗原(kngyun)(kngyun)(kngyun)(kngyun)淋巴细胞凋亡淋巴细胞凋亡淋巴细胞凋亡淋巴细胞凋亡 恢复正常恢复正常恢复正常恢复正常 MMPathogenPathogen淋巴细胞凋亡淋巴细胞凋亡淋巴细胞凋亡淋巴细胞凋亡(dio wn)(dio wn)TTTTTTTTTTTTTTTTTTTT TTTMMPathogenPathogen
9、第十七页,共七十三页。免疫反应总是免疫反应总是免疫反应总是免疫反应总是(zn sh)(zn sh)(zn sh)(zn sh)伴有炎症反应伴有炎症反应伴有炎症反应伴有炎症反应治疗临床疾病的目的:治疗临床疾病的目的:治疗临床疾病的目的:治疗临床疾病的目的:保证适当的免疫反应,以清除抗原,保证适当的免疫反应,以清除抗原,保证适当的免疫反应,以清除抗原,保证适当的免疫反应,以清除抗原,阻止过分的炎症反应阻止过分的炎症反应阻止过分的炎症反应阻止过分的炎症反应第十八页,共七十三页。小儿免疫系统发育(fy)及特点T T淋巴细胞及细胞因子淋巴细胞及细胞因子B淋巴细胞及免疫球蛋白单核单核/巨噬细胞巨噬细胞,树
10、突状细胞树突状细胞(xbo)(xbo)(xbo)(xbo)(APC)中性粒细胞补体第十九页,共七十三页。小儿免疫系统发育(fy)及特点T T淋巴细胞及细胞因子淋巴细胞及细胞因子胸腺:是胸腺:是胸腺:是胸腺:是T T T T细胞分化成熟的场所细胞分化成熟的场所细胞分化成熟的场所细胞分化成熟的场所T T T T细胞细胞细胞细胞出生时数量已达成人水平,也已具有免疫应答出生时数量已达成人水平,也已具有免疫应答出生时数量已达成人水平,也已具有免疫应答出生时数量已达成人水平,也已具有免疫应答能力能力能力能力Th2Th2Th2Th2细胞功能较细胞功能较细胞功能较细胞功能较Th1Th1Th1Th1细胞占优势细
11、胞占优势细胞占优势细胞占优势T T T T细胞暂时性功能下降细胞暂时性功能下降细胞暂时性功能下降细胞暂时性功能下降,与缺乏与缺乏与缺乏与缺乏(quf)(quf)(quf)(quf)抗原刺激抗原刺激抗原刺激抗原刺激,记忆记忆记忆记忆T T T T细胞数量少有关细胞数量少有关细胞数量少有关细胞数量少有关 第二十页,共七十三页。小儿(xi(xi o r)o r)免疫系统发育及特点B B淋巴细胞及免疫球蛋白淋巴细胞及免疫球蛋白骨髓骨髓骨髓骨髓B B B B细胞成熟的场所细胞成熟的场所细胞成熟的场所细胞成熟的场所B B B B细胞细胞细胞细胞足月新生儿足月新生儿足月新生儿足月新生儿B B B B细胞数量
12、略高于成人细胞数量略高于成人细胞数量略高于成人细胞数量略高于成人(chng rn)(chng rn)(chng rn)(chng rn)ThThThTh细胞辅助不足,产生细胞辅助不足,产生细胞辅助不足,产生细胞辅助不足,产生IgGIgGIgGIgG的的的的B B B B细胞细胞细胞细胞2 2 2 2岁时、产生岁时、产生岁时、产生岁时、产生IgAIgAIgAIgA的的的的 B B B B细胞细胞细胞细胞5 5 5 5岁时达成人水平岁时达成人水平岁时达成人水平岁时达成人水平免疫球蛋白(免疫球蛋白(免疫球蛋白(免疫球蛋白(IgIgIgIg)分为分为分为分为 IgG IgG IgG IgG、IgAIg
13、AIgAIgA、IgMIgMIgMIgM、IgDIgDIgDIgD、IgEIgEIgEIgE五类五类五类五类 第二十一页,共七十三页。小儿免疫系统发育(fy)(fy)及特点IgGIgG唯一能通过胎盘的唯一能通过胎盘的唯一能通过胎盘的唯一能通过胎盘的IgIgIgIg来自母亲的来自母亲的来自母亲的来自母亲的IgGIgGIgGIgG在在在在6 6 6 6个月时消失,个月时消失,个月时消失,个月时消失,3 3 3 3个月后自身合成的逐渐增个月后自身合成的逐渐增个月后自身合成的逐渐增个月后自身合成的逐渐增多多多多出生后出生后出生后出生后3 3 3 34 4 4 4个月最低,个月最低,个月最低,个月最低,
14、8 8 8 810101010岁接近成人水平岁接近成人水平岁接近成人水平岁接近成人水平(shupng)(shupng)(shupng)(shupng)IgG2IgG2IgG2IgG2在在在在2 2 2 2岁内上升慢岁内上升慢岁内上升慢岁内上升慢,易患荚膜细菌感染易患荚膜细菌感染易患荚膜细菌感染易患荚膜细菌感染第二十二页,共七十三页。14 12 10 8 6 4 2g/L 0.60 1 2 3 4 5 6 7 8 9 msMaternal IgG Total IgG Baby IgG 生后生后9 9月内血清月内血清(xuqng)(xuqng)IgGIgG动态变化动态变化第二十三页,共七十三页。小
15、儿免疫系统发育(fy)(fy)及特点IgMIgM个体发育最早的免疫个体发育最早的免疫个体发育最早的免疫个体发育最早的免疫(miny)(miny)(miny)(miny)球蛋白球蛋白球蛋白球蛋白不能通过胎盘不能通过胎盘不能通过胎盘不能通过胎盘,生儿脐血生儿脐血生儿脐血生儿脐血IgMIgMIgMIgM过高提示宫内感染过高提示宫内感染过高提示宫内感染过高提示宫内感染出生后出生后出生后出生后3 3 3 34 4 4 4月为成人的月为成人的月为成人的月为成人的50%50%50%50%,1 1 1 1岁时为岁时为岁时为岁时为75%75%75%75%,于,于,于,于6 6 6 68 8 8 8岁达岁达岁达岁
16、达成人水平成人水平成人水平成人水平IgMIgMIgMIgM是抗是抗是抗是抗G G G G-杆菌主要抗体,新生儿易患杆菌主要抗体,新生儿易患杆菌主要抗体,新生儿易患杆菌主要抗体,新生儿易患G G G G-菌感染菌感染菌感染菌感染第二十四页,共七十三页。小儿免疫系统发育(fy)(fy)及特点IgAIgA不能通过胎盘不能通过胎盘不能通过胎盘不能通过胎盘个体发育最迟个体发育最迟个体发育最迟个体发育最迟,12,12,12,12岁达成人水平岁达成人水平岁达成人水平岁达成人水平分泌分泌分泌分泌(fnm)(fnm)(fnm)(fnm)型型型型IgAIgAIgAIgA具有粘膜局部抗感染作用具有粘膜局部抗感染作用
17、具有粘膜局部抗感染作用具有粘膜局部抗感染作用,新生儿期不新生儿期不新生儿期不新生儿期不能测出能测出能测出能测出IgDIgD、IgE IgE 不通过不通过(tnggu)(tnggu)胎盘胎盘,含量极低,含量极低,IgEIgE与与型变态反应型变态反应有关有关 第二十五页,共七十三页。g/L14 12 10 8 6 4 2 1.8-0.6 4 8 12ms 2 4 8 10 12 yrsIgGIgMIgA免疫免疫(miny)球蛋白的个体发育球蛋白的个体发育第二十六页,共七十三页。小儿免疫系统发育(fy)(fy)及特点单核单核/巨噬细胞巨噬细胞(xbo)(xbo),树突状细胞树突状细胞(xbo)(xb
18、o)(APC)(APC)由于缺乏补体、调理素和趋化因子的辅助,新生由于缺乏补体、调理素和趋化因子的辅助,新生儿儿APCAPC细胞的抗原提呈功能较差细胞的抗原提呈功能较差中性粒细胞中性粒细胞 数目正常数目正常,但储存但储存(chcn)(chcn)空虚空虚,严重感染易发生中性粒细严重感染易发生中性粒细 胞减少胞减少 功能暂时性低下,易发生化脓性感染功能暂时性低下,易发生化脓性感染第二十七页,共七十三页。补体补体(bt)(bt)系统系统 不能通过胎盘,胎儿期已合成不能通过胎盘,胎儿期已合成 新生儿补体经典、旁路途径活性均低于成人新生儿补体经典、旁路途径活性均低于成人小儿免疫系统发育(fy)(fy)及
19、特点第二十八页,共七十三页。小结小结 出生时免疫(miny)细胞及其生物学功能 已发育成熟,新生儿时期暂时性 免疫(miny)功能低下主要是由于在宫内 未接触抗原之故。小儿免疫系统发育(fy)及特点第二十九页,共七十三页。定义定义:由于免疫细胞或免疫分子缺陷由于免疫细胞或免疫分子缺陷(quxin)(quxin)而致免疫功能缺陷而致免疫功能缺陷(quxin)(quxin)基因突变基因突变:原发性免疫缺陷原发性免疫缺陷(quxin)(quxin)病病(primary(primary immunodeficiency,PID)immunodeficiency,PID)环境因素相关环境因素相关:继发性
20、免疫缺陷病(继发性免疫缺陷病(Secondary Secondary immunodeficiency immunodeficiency,SID)SID)或或 免疫功能低下(免疫功能低下(immunocompromise immunocompromise)获得性免疫缺陷综合征(获得性免疫缺陷综合征(Acquired Acquired immunodeficiency syndrome immunodeficiency syndrome,AIDS)AIDS)免疫(mi(mi ny)ny)缺陷病第三十页,共七十三页。原发性免疫原发性免疫(miny)(miny)缺陷病缺陷病(PID)(PID)概述概
21、述PIDPID病因及分类病因及分类PIDPID的共同临床表现的共同临床表现几种常见的几种常见的PIDPIDPIDPID的实验室筛查的实验室筛查*和诊断和诊断PIDPID的治疗及预防的治疗及预防原发性免疫(mi(mi ny)ny)缺陷病第三十一页,共七十三页。定义定义 由于先天因素由于先天因素(多为遗传因素多为遗传因素)引起免疫器官、免疫引起免疫器官、免疫 细胞和免疫活性分子等发生缺陷,致使免疫反应缺如细胞和免疫活性分子等发生缺陷,致使免疫反应缺如或降低,导致机体抗感染免疫功能低下的一组临床综或降低,导致机体抗感染免疫功能低下的一组临床综合征。合征。发病率发病率已发现已发现(fxin)(fxin
22、)有有120120种种总发病率不清,估计为总发病率不清,估计为1:100001:10000原发性免疫(mi(mi ny)ny)缺陷病概述第三十二页,共七十三页。原发性免疫缺陷病原发性免疫缺陷病(PID)(PID)概述概述PIDPID病因及分类病因及分类(fn li)(fn li)PIDPID的共同临床表现的共同临床表现*几种常见的几种常见的PIDPIDPIDPID的实验室筛查的实验室筛查*和诊断和诊断PIDPID的治疗及预防的治疗及预防原发性免疫(mi(mi ny)ny)缺陷病第三十三页,共七十三页。原发性免疫缺陷(quxin)(quxin)病-病因病因不明,可能是多因素所致病因不明,可能是多
23、因素所致(su zh)遗传因素:基因突变或缺失遗传因素:基因突变或缺失宫内因素:感染宫内因素:感染 风疹病毒风疹病毒 CMV CMV第三十四页,共七十三页。原发性免疫缺陷(quxin)(quxin)病-分类命名原则命名原则 以分子以分子(fnz)(fnz)遗传学基础或功能障碍的机制来命名遗传学基础或功能障碍的机制来命名 Bruton Bruton 病病 X-X-连锁无丙种球蛋白血症(连锁无丙种球蛋白血症(X-linked X-linked agammaglobulinemia agammaglobulinemia,XLA)XLA)Swiss Swiss 型型 无丙种球蛋白血症无丙种球蛋白血症
24、严重联合免疫缺陷病严重联合免疫缺陷病 (Severe combined ID Severe combined ID,SCID)SCID)WAS WAS 湿疹血小板减少伴免疫缺陷湿疹血小板减少伴免疫缺陷第三十五页,共七十三页。19991999年国际免疫年国际免疫(miny)(miny)协会分类协会分类1 1特异性免疫缺陷特异性免疫缺陷(quxin)(quxin)病病联合免疫缺陷病联合免疫缺陷病以抗体缺陷为主的免疫缺陷以抗体缺陷为主的免疫缺陷细胞缺陷为主的免疫缺陷病细胞缺陷为主的免疫缺陷病伴有其他特征的免疫缺陷病伴有其他特征的免疫缺陷病免疫缺陷病合并其它先天性疾病免疫缺陷病合并其它先天性疾病补体缺
25、陷补体缺陷吞噬功能缺陷吞噬功能缺陷第三十六页,共七十三页。T T细胞细胞/B/B细胞联合细胞联合(linh)(linh)缺陷缺陷 补体补体(bt)(bt)缺陷缺陷吞噬细胞吞噬细胞(tn sh x bo)缺陷缺陷 2%50%20%10%18%抗体缺陷抗体缺陷原发性免疫缺陷病的构成比:T T细胞缺陷细胞缺陷第三十七页,共七十三页。原发性免疫缺陷原发性免疫缺陷(quxin)(quxin)病病(PID)(PID)概述概述PIDPID病因及分类病因及分类几种常见的几种常见的PIDPID PIDPID的共同临床表现的共同临床表现PIDPID的实验室筛查的实验室筛查*和诊断和诊断PIDPID的治疗及预防的治
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