胃肠胰神经内分泌肿瘤的诊断与治疗.ppt
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1、胃肠胰神经内分泌肿瘤的诊断与治疗江苏省肿瘤医院肿瘤内科郭仁宏.神经内分泌肿瘤概述o定义:神经内分泌肿瘤(Neuroendocrine s,NET)定义为产生多肽激素,具有共同神经内分泌标记的肿瘤o所有NET都有恶性潜能o分类:根据起源部位:前肠NETs中肠NTEs后肠NETs 根据有无激素分泌过多产生 相关症状:功能性NETs无功能性NETs中肠中肠空肠回肠阑尾升结肠前肠前肠呼吸道胸腺胃胆囊十二指肠胰腺后肠后肠横结肠降结肠直肠神经内分泌肿瘤发病部位o胃肠道:75%o胃(10%),胰腺(10%)o小肠(30%)o直肠(20%)o阑尾(20%)o结肠(1.5cm时往往诊断时已伴有远处转移n即使已有
2、远处转移,若技术条件允许,还是应当按照肿瘤外科手术原则予以切除n争取保留足够的肠管及回盲瓣,尤其是对于伴有类癌综合征的患者n因大部分此类患者可能终生伴有胆汁淤积,胆囊切除术是可取的各部位局限期NETs手术原则o胃nI和II型胃NETs通常表现为惰性,故肿瘤直径小于2cm(最大为6cm)应由内镜切除,并予以术后随访。n肿瘤直径大于2cm、复发肿瘤或6个以上息肉,建议进行手术切除。n具有慢性萎缩性胃炎病理背景的I型胃NETs,应予以胃窦切除术以减少胃泌素分泌。n孤立的、散发III型胃NETs常常需要胃大部切除术及淋巴结清扫术。各部位局限期NETs手术原则o远端结肠和直肠n肿瘤体积较小(12cm)且
3、局限于黏膜或黏膜下层(T1)的情况下可以采用内窥镜下切除n经肛门切除术通常用于广基底或中等大小(12cm)局限于黏膜下(T1)远端直肠肿瘤n肿瘤体积较小、侵及固有肌层(T2)、EUS排除了淋巴结转移也考虑使用经肛门切除术n肿瘤大于2cm、肿瘤侵犯固有肌层或区域淋巴结阳性的肿瘤处理办法通常与直肠腺癌相似,根据距肛缘的距离 来原则经典的直肠低位前切除术(LAR)或经腹会阴联合切除术(APR)各部位局限期NETs手术原则o胰腺n对于功能性的胰腺NETs,除了伴有ZES或小NF-PNETs(2cm)的患者,应尽可能考虑手术切除治疗n常规手术治疗对MEN1/ZES患者的作用存在争议,因为这些患者若未接受
4、广泛切除(Whiple切除术)则几乎无法得到治愈npNETs的局部切除或摘除逐渐被推荐,更高的手术切除如胰腺十二指肠切除术(Whiple切除术)并没有作为常规推荐n除了胰岛素瘤,pNETs外科途径是经过剖腹手术,以便于对整个腹部进行探查和寻找转移的淋巴结n在非-MEN I胰岛素瘤患者,可采用腹腔镜的方法治疗,且有70%-100%的患者可以治愈n通常,在条件允许的情况下,应尽可能切除胰腺NETs原发病灶局限期其他治疗o症状控制n同广泛期疾病o常用药物生长抑素类似物o质子泵抑制剂o辅助治疗n目前没有证据表明,局限期GEP-NETs能够从任何辅助药物治疗中获益n应当定期随访GEP-NETs治疗o广泛
5、期GEP-NETs治疗NCCN推荐方案总结局部无法切除疾病伴或不伴远处转移 治疗 药物举例 理由/注释生长抑素类似物 奥曲肽 主要用于控制症状,(Category 2B)兰瑞肽 对控制疾病进展作用有限化疗药物 链脲酶素;多柔比星;细胞毒化疗药物疗效有限 达卡巴嗪;5-FU;替莫唑胺 舒尼替尼(cat 2B)依维莫司(cat 2B)联合化疗 链脲酶素+多柔比星 链脲酶素+多柔比星+5-FU针对肝脏的治疗 动脉栓塞 可能是肝转移病灶为主(Category 2B)栓塞放疗 患者姑息治疗的一种选择 (射频消融,冷冻疗法,微波)ESMO治疗流程GEP-NET手术(根治切除、减瘤术、射频、栓塞)WHO 1
6、Ki 67 20%生物治疗生长抑素类似物(SMS)-干扰素联合治疗SMS+-干扰素SMS+依维莫司SMS+贝伐单抗化疗STZ+5-Fu/DoxSTZ+Radoo1替莫唑胺+卡培他滨SMS控制症状化疗顺铂+足叶乙甙替莫唑胺+卡培他滨+贝伐单抗SMS控制症状 靶向放疗Lu277 DOTA-奥曲肽,Y90DOTATOC试验方案GEP-NETs的化疗o细胞毒性药物治疗对低增殖(Ki 672ULN)、基线5-HIAA(基线时的中位值vs基线时的中位值)、年龄(65)、性别、种族、WHOPS(0vs1,2)、原发部位(肺部vs其他部位)、既往生长抑素类似物的使用(是vs否)、诊断后的时间(5年)、器官累及
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