第九版内科学自身免疫性肝病.ppt
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1、1.第十三章第十三章 作者作者:高高锦航航 肖肖 雪雪 黄志寅黄志寅 唐承薇唐承薇单位位:四川大学四川大学华西西临床医学院床医学院自身免疫性肝病自身免疫性肝病2.第一第一节 自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎第二第二节 原原发性胆汁性胆管炎性胆汁性胆管炎3.自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎第一第一节4.重点重点难点点熟悉熟悉了解了解掌握掌握AIH的概念、的概念、诊断及断及鉴别诊断断AIH的病因、的病因、发病机制及治病机制及治疗AIH的的临床表床表现5.内科学(第9版)一、概念一、概念由机体对肝细胞产生自身抗体及T细胞介导的自身免疫应答所致女性多发,好发于3050岁变量标注分值备注ANA或SMA1:401
2、分ANA或SMA或LKM-1或SLA,或LC11:801:40阳性2分多项同时出现,最多2分IgG正常上限1.10倍正常上限1分2分肝组织学符合AIH典型AIH表现1分2分典型AIH表现:界面型肝炎、汇管区和小叶淋巴浆细胞浸润、肝细胞玫瑰样花环排除病毒性肝炎是2分评判:6分:AIH可能,7分:确诊AIH简化AIH诊断积分系统ANA:血清核抗体;SMA:抗平滑肌抗体;LKM-1:抗肝肾微粒体抗体-1;SLA:抗可溶性肝抗原;LC1:抗1型肝细胞溶质抗原抗体;AIH:自身免疫性肝炎;IgG:血清免疫球蛋白6.内科学(第9版)二、二、诊断与断与鉴别诊断断主要症状:慢性起病,乏力、食欲不振、主要症状:
3、慢性起病,乏力、食欲不振、厌油、黄疸、皮肤瘙痒;油、黄疸、皮肤瘙痒;肝功肝功能异常能异常可能伴有:甲状腺炎、炎症性可能伴有:甲状腺炎、炎症性肠病和病和类风湿关湿关节炎等自身免疫疾病炎等自身免疫疾病血生化HBV及HCV检测抗线粒体抗体、铜兰蛋白肝脏超声、CT、MRI自身抗体常自身抗体常规检测:抗核抗体(:抗核抗体(ANA)、平滑肌抗体()、平滑肌抗体(SMA)、)、1型肝型肝肾微粒体抗体微粒体抗体(anti-LKM1)、抗中性粒)、抗中性粒细胞胞胞胞浆抗体(抗体(pANCA)自身抗体自身抗体补充充检测:肌:肌动蛋白抗体(蛋白抗体(anti-actin)、)、1型肝型肝细胞溶胞溶质抗原抗体(抗原抗
4、体(anti-LC1)、可溶性肝抗原抗体()、可溶性肝抗原抗体(anti-SLA)/肝胰抗原抗体(肝胰抗原抗体(anti-LP)、去唾液酸糖蛋)、去唾液酸糖蛋白受体抗体(白受体抗体(anti-ASGPR)肝肝脏组织学学诊断要点断要点女性患者,除外病毒性、酒精性、女性患者,除外病毒性、酒精性、药物性、代物性、代谢性、胆汁淤性、胆汁淤积性及性及遗传性肝病性肝病ALT显著异常;著异常;AST:ALP3-球蛋白或球蛋白或IgG1.5倍正常上限倍正常上限自身抗体阳性:自身抗体阳性:ANA、SMA或抗或抗-LMK1抗体滴度成人抗体滴度成人1:80及儿童及儿童1:20伴有其他免疫性疾病,糖皮伴有其他免疫性疾
5、病,糖皮质激素治激素治疗有效有效肝肝组织学:界面性肝炎学:界面性肝炎、汇管区和小叶淋巴管区和小叶淋巴浆细胞浸胞浸润、肝、肝细胞玫瑰胞玫瑰样花花环自身免疫性肝炎(自身免疫性肝炎(AIH)AIH呈慢性进行性,自发缓解率低,预后差异较大。适当、有效的糖皮质激素及免疫抑制剂诱导缓解后,可降低其进展为肝硬化的几率,延长生存时间。预 后后7.内科学(第9版)三、治三、治疗首首选方案:方案:泼尼松(30mg/d)+硫唑嘌呤(硫唑嘌呤50100mg/d)(泼尼松:3040mg/d,710天后或当ALT降至正常值2倍以内时,以2.55mg/(kgd),13月逐渐减量,直至ALT在正常范围内的最低剂量后维持治疗。
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