2019恶性萎缩性丘疹病-.ppt
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1、恶性萎缩性丘疹病恶性萎缩性丘疹病大头医生大头医生编辑整理英文名称英文名称malignant atrophic papulosis别名别名Dego病;Kohlmeier-Degos综合征;lethal cutaneous and gastrointestinal arteriolar thrombosis;德戈斯病;德戈斯氏综合征;恶性萎缩性丘疹症;克耳米埃尔氏综合征;致死性皮肤和胃肠道细动脉血栓形成;lethal cutaneous and gastrointestinal arteriolar thrombosis;德戈斯综合征;克耳米埃尔综合征类别类别皮肤科/皮肤血管病及淋巴管病 ICD号
2、号I79.8*概述概述 本病又称Dego病、Kohlmeier-Degos综合征,致死性皮肤和胃肠道细动脉血栓形成(lethal cutaneous and gastrointestinal arteriolar thrombosis)。本病是皮肤-肠道或其他器官的细小动脉内膜炎而后血栓形成的疾病。病因还不明,有认为与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。约1/3病例只有皮肤损害。约20%病例累及中枢神经系统,少见的尚可累及眼、心、肾和膀胱等。IgA可显著升高。流行病学流行病学 由Degos等于1942年首先报道,青壮年男性发病率最高,目前没有其他相关内容描述。病因病
3、因 本病病因不明,有认为与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。发病机制发病机制 发病机制还不清楚。有学者认为与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。组织病理:主要病变为真皮下部和皮下脂肪组织内的细小动脉内膜炎。内皮细胞肿胀和增生,由于PAS阳性物质沉积而管壁增厚,血栓形成,以致产生缺血性梗死,发生楔形溃疡。中膜和外膜一般不受累,内弹力膜正常。缺血区内胶原纤维肿胀、变性或渐进性坏死,最后完全纤维化而萎缩。早期病灶内可有黏蛋白沉积,至晚期则只见于周围组织内。发病机制发病机制可见小肠浆膜下散在分布的梗死性溃疡、白色瘢痕或穿孔。其组织病理变化与皮肤
4、损害相同。临床表现临床表现 青壮年男性发病率最高,通常累及皮肤和肠,多为皮肤先发病。皮损为淡玫瑰色水肿性丘疹,直径约215cm,损害中心可呈脐窝状,顶部覆有乳白色硬痂,周围呈青红色并有毛细血管扩张,最后发生瘢痕性萎缩。皮损主要发生于躯干,呈向心性分布,可自数个到数百个不等,成批反复发作,每次仅发生少数新疹。发生于胃肠道者有剧烈腹痛、呕血等,主要为小肠缺血性梗死,导致楔形坏死引起。最后可因肠出血、穿孔引起急性腹膜炎而死亡。临床表现临床表现此外,尚可并发脑血管、肾血管损害并出现相应临床表现。并发症并发症 肠损害后可发生腹绞痛和便血,最后因发展为多发性肠穿孔和腹膜炎。眼部损害球结膜可有白色无血管斑,
5、脉络膜和视网膜缺血变性、复视、视盘水肿和视神经萎缩等。实验室检查实验室检查 免疫球蛋白尤以IgA显著升高,纤维蛋白原含量升高和血小板凝集试验为阳性。此外,一般无阳性发现。其他辅助检查其他辅助检查 组织活检,主要病变为真皮下部和皮下脂肪组织内的细小动脉内膜炎。诊断诊断 根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。鉴别诊断鉴别诊断 有时需与淋巴瘤样丘疹病、急性痘疮样苔藓样糠疹和变应性皮肤血管炎相鉴别。治疗治疗 无特效治疗方法,皮质类固醇激素一般无效,主要是对症处理,可试用下列 乙酰水杨酸0.5g/次,2次/d。潘生丁50mg/次,3次/d。雷公藤多甙1020mg/次,23次/d。有报道用上述药
6、物联合应用治疗1例恶性萎缩性丘疹病,效果良好。消炎痛、保泰松可缓解腹部症状。肝素等抗凝血药及盐酸苄唑啉等血管扩张药均可试用。若有肠道梗阻或穿孔者,应立即行手术治疗。预后预后 在皮肤损害出现后3周10余年间发生肠损害,多数是小肠、大肠、肠系膜,而胃亦有累及。呈隐袭发病,早期可仅为消化不良、腹泻或便秘等,进而发生腹绞痛和便血,最后因发展为多发性肠穿孔和腹膜炎,故预后不良。预防预防 加强护理和营养,以提高患者的抵抗力和免疫力。预防感染应注意隔离,尽量减少与病原体的接触。避免近亲结婚,进行婚前检查,生育咨询。简介简介 克耳米埃尔氏综合征,德戈斯氏综合征,恶性萎缩性丘疹症,致死性皮肤和胃肠道细动脉血栓形
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