肾小管酸中毒-(1).ppt
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1、肾小管酸中毒肾小管酸中毒概概 念念因远端肾小管管腔与管周液间氢离子梯度建立因远端肾小管管腔与管周液间氢离子梯度建立障碍,障碍,或或(和)近端肾小管对碳酸氢盐离子重(和)近端肾小管对碳酸氢盐离子重吸收障碍导致的酸中毒,即为肾小管酸中毒吸收障碍导致的酸中毒,即为肾小管酸中毒(RTARTA)部分患者虽已有肾小管酸化功能障碍,但临床部分患者虽已有肾小管酸化功能障碍,但临床尚无酸中毒表现,此时称不完全性尚无酸中毒表现,此时称不完全性RTARTA分分 类类按病因和发病部位按病因和发病部位l原发性、继发性原发性、继发性l近端肾小管型、远端肾小管型近端肾小管型、远端肾小管型根据发病机理:遗传性与获得性根据发病
2、机理:遗传性与获得性按年龄:成人型、婴儿型按年龄:成人型、婴儿型分分 类类目前大都将肾小管酸中毒分为目前大都将肾小管酸中毒分为4型:型:l型:低血钾型远端肾小管酸中毒型:低血钾型远端肾小管酸中毒l型:近端肾小管性酸中毒型:近端肾小管性酸中毒l型:混合型肾小管性酸中毒型:混合型肾小管性酸中毒l型:高血钾型远端肾小管性酸中毒型:高血钾型远端肾小管性酸中毒型型RTARTA远端肾小管功能缺陷,不能在肾小远端肾小管功能缺陷,不能在肾小管腔液与管周液之间建立起有效的管腔液与管周液之间建立起有效的PH梯度,梯度,泌氢泌氢及及生成氨生成氨减少,使氢减少,使氢离子滞留体内,致产生酸中毒离子滞留体内,致产生酸中毒
3、型型RTARTA可能机制可能机制1.氢离子泵衰竭,即原发于肾小管氢泵功氢离子泵衰竭,即原发于肾小管氢泵功能衰竭,不能泌氢以建立梯度能衰竭,不能泌氢以建立梯度2.远端小管泌氢功能正常,但因细胞膜的远端小管泌氢功能正常,但因细胞膜的渗透性有变化,已分泌入管腔的渗透性有变化,已分泌入管腔的H离子很离子很快扩散返回细胞内,因而不能保持梯度快扩散返回细胞内,因而不能保持梯度原发性、家庭性及散发性:原发性、家庭性及散发性:多为常染色多为常染色体显性遗传,亦有隐性遗传或特发性病体显性遗传,亦有隐性遗传或特发性病例。多为先天性肾脏酸化功能缺陷,无例。多为先天性肾脏酸化功能缺陷,无明显系统疾病明显系统疾病。型型
4、RTARTA原发性病因原发性病因原发性原发性RTA-IRTA-I型的临床特点型的临床特点可任何年龄发病,可任何年龄发病,2岁以后症状明显岁以后症状明显多为散发,女孩多见多为散发,女孩多见呕吐、厌食、生长落后呕吐、厌食、生长落后多饮、多尿、烦渴、便秘、脱水等表现多饮、多尿、烦渴、便秘、脱水等表现佝偻病、骨软化、骨龄延迟、病理性骨佝偻病、骨软化、骨龄延迟、病理性骨折、骨痛等折、骨痛等肾钙化(最早出现在肾钙化(最早出现在1月婴儿)月婴儿)、肾结石、肾结石不全型:仅有低血钾、肾结石等,无酸不全型:仅有低血钾、肾结石等,无酸中毒。中毒。NH4Cl负荷试验阳性。负荷试验阳性。型型RTARTA继发性病因继发
5、性病因药物所致:药物所致:两性霉素两性霉素B B、锂、甲苯及氨氯锂、甲苯及氨氯吡咪。吡咪。钙代谢紊乱:钙代谢紊乱:特发性尿钙增多症、甲状特发性尿钙增多症、甲状旁腺机能亢进、维生素旁腺机能亢进、维生素D D过多等。过多等。型型RTARTA继发性病因继发性病因 自身免疫性疾病:自身免疫性疾病:原发性高丙种球蛋白血症、原发性高丙种球蛋白血症、系统性红斑狼疮、干燥综合征、桥本氏甲状系统性红斑狼疮、干燥综合征、桥本氏甲状腺炎、肝硬化。腺炎、肝硬化。肾间质疾患:肾间质疾患:梗阻性肾病、肾移植排斥反应、梗阻性肾病、肾移植排斥反应、海绵肾、止痛药性肾病、肾盂肾炎等海绵肾、止痛药性肾病、肾盂肾炎等一、代谢性酸中
6、毒:一、代谢性酸中毒:可有厌食、恶心、呕吐、心悸、气短、乏力等症可有厌食、恶心、呕吐、心悸、气短、乏力等症状,婴儿型则生长发育迟缓状,婴儿型则生长发育迟缓型型RTARTA临床表现临床表现二、电解质紊乱二、电解质紊乱:远端肾小管泌远端肾小管泌H能力障碍,尿能力障碍,尿NH4及可滴定及可滴定酸排出减少,尿酸排出减少,尿PH值不能降至值不能降至5.5以下,尿钾、以下,尿钾、钠、钙排出增多,钠、钙排出增多,患者常有烦渴、多尿、及失患者常有烦渴、多尿、及失水等症状。水等症状。尿钠排泄增加,血钠降低,为增加钠的回吸收,尿钠排泄增加,血钠降低,为增加钠的回吸收,醛固酮分泌增多,加剧钾从尿中排出,易发生醛固酮
7、分泌增多,加剧钾从尿中排出,易发生低钠,低钾血症,低钠,低钾血症,患者常出现肌无力及软瘫现患者常出现肌无力及软瘫现象,严重时常影响呼吸及导致心律失常。象,严重时常影响呼吸及导致心律失常。型型RTARTA临床表现临床表现二、电解质紊乱二、电解质紊乱:尿钙增多,常致血钙降低,可引发甲状旁腺机尿钙增多,常致血钙降低,可引发甲状旁腺机能亢进,促进对骨的消溶速率,且酸中毒的存能亢进,促进对骨的消溶速率,且酸中毒的存在,骨中碱性矿盐被吸收,加重骨质脱钙,常在,骨中碱性矿盐被吸收,加重骨质脱钙,常表现为表现为纤维性骨炎,骨质疏松,甚至出现病理纤维性骨炎,骨质疏松,甚至出现病理性骨折。性骨折。尿钙排泄增多,肾
8、小管泌尿钙排泄增多,肾小管泌H功能低功能低下,下,肾内易有钙结石形成,若引起梗阻,肾内易有钙结石形成,若引起梗阻,将加将加剧肾小管酸中毒的程度。剧肾小管酸中毒的程度。型型RTARTA临床表现临床表现1.1.具有下列特征可诊断具有下列特征可诊断具有下列特征可诊断具有下列特征可诊断 1)1)AGAG正常的高血氯性代谢性酸中毒正常的高血氯性代谢性酸中毒2)2)低血钾症低血钾症3)3)尿可滴定酸或(和)尿可滴定酸或(和)NHNH4 4减少,尿减少,尿PH5.5PH5.54)4)低血钙、低血磷、骨病、肾结石低血钙、低血磷、骨病、肾结石型型RTARTA诊断诊断氯化铵负荷试验氯化铵负荷试验:遇有不典型或不完
9、全性肾遇有不典型或不完全性肾小管性酸中毒给予氯化铵小管性酸中毒给予氯化铵0.10.1g/kgg/kg体重,体重,3 3小时后每小时留尿小时后每小时留尿1 1次,共次,共5 5次,尿次,尿PHPH值值不能降至不能降至5.5 5.5 以下则有诊断价值;亦可以下则有诊断价值;亦可将上述剂量,连续服将上述剂量,连续服3 3天,第天,第3 3天测尿天测尿PHPH值,尿值,尿PHPH值值5.55.5,亦为阳性结果。,亦为阳性结果。型肾小管性酸中毒型肾小管性酸中毒诊断诊断1.1.防止防止诱发诱发本病加本病加剧剧的因素的因素2.2.纠纠正酸中毒及正酸中毒及电电解解质质紊乱紊乱a)a)a)a)补补补补碱可口服碱
10、可口服碱可口服碱可口服碳酸碳酸碳酸碳酸氢钠氢钠氢钠氢钠1 1 1 14 4 4 4g g g g,每日每日每日每日3 3 3 3次次次次;b)b)b)b)亦可亦可亦可亦可给给给给复方枸复方枸复方枸复方枸橼橼橼橼酸酸酸酸钠钠钠钠(枸(枸(枸(枸橼橼橼橼酸酸酸酸钠钠钠钠98989898g g g g、枸枸枸枸橼橼橼橼酸酸酸酸141414140g0g0g0g,加水至加水至加水至加水至1001001001000ml)500ml)500ml)500ml)50100ml/d100ml/d100ml/d100ml/d,分次服。分次服。分次服。分次服。3.3.补补充充钾盐钾盐:10101010枸枸枸枸橼橼橼橼
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