甲状腺功能减低.ppt
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1、先天性甲状腺功能减退症先天性甲状腺功能减退症Congenital HypothyroidismCongenital Hypothyroidism 概述概述 先先天天性性甲甲状状腺腺功功能能减减退退症症是是一一种种常常见见的的小小儿儿内内分分泌泌疾疾病病,是是由由于于先先天天因因素素,使使甲甲状状腺腺激激素素合合成成不不足足,导导致致小小儿儿代代谢谢低低下下、生生长长发发育育迟迟缓缓、智智力力发发育育障障碍碍。可可致致中中枢枢神神经经系系统统不不可可逆逆损损害害,终终身智力低下。身智力低下。分类分类1 1、按病变部位分类:、按病变部位分类:原发性:甲状腺本身疾病原发性:甲状腺本身疾病 继发性:垂
2、体或下丘脑病变,又称中枢性甲状腺功能减退症。继发性:垂体或下丘脑病变,又称中枢性甲状腺功能减退症。2 2、按病因分类:、按病因分类:散散发发性性:为为先先天天性性甲甲状状腺腺发发育育不不良良或或甲甲状状腺腺激激素素合合成成障障碍碍所致,占该病大多数,少数有家族史。所致,占该病大多数,少数有家族史。地地方方性性:见见于于甲甲状状腺腺肿肿流流行行山山区区,因因该该地地区区水水、土土、食食品品中中碘缺乏所致。碘化盐的普及,发病率下降。碘缺乏所致。碘化盐的普及,发病率下降。病理生理(了解)病理生理(了解)1 1、甲状腺素的合成、甲状腺素的合成2 2、甲状腺素的释放、甲状腺素的释放3 3、甲状腺素合成和
3、释放的调节、甲状腺素合成和释放的调节4 4、甲状腺的主要作用、甲状腺的主要作用甲状腺激素的合成与释放甲状腺激素的合成与释放血液血液 甲状腺上皮细胞甲状腺上皮细胞TSH 过氧化氢酶I I I O +酪氨酸氧化作用碘化酶碘 化单碘酪氨酸+双碘酪氨酸 (T1)+(T2)T3T4 溶酶体 偶合酶 水解 甲状腺球蛋白 TG (TG)TSH T2 +T2T3、T4 +甲状腺激素的调节甲状腺激素的调节促甲状腺激素释放激素(TRH)下丘脑下丘脑腺腺垂垂 体体甲状腺甲状腺促甲状腺激素(TSH)T3、T4(+)(+)()甲状腺激素的生理功能甲状腺激素的生理功能对代谢的作用对代谢的作用对生长发育的影响对生长发育的影
4、响对器官系统的影响对器官系统的影响1 1、对代谢的作用、对代谢的作用氧化产热氧化产热 加速细胞内氧化过程,产热加速细胞内氧化过程,产热、基础代谢、基础代谢 蛋白质蛋白质 促进蛋白质合成,增加酶活力促进蛋白质合成,增加酶活力 糖糖 促进糖原分解、利用促进糖原分解、利用 脂脂 肪肪 促进脂肪分解、利用促进脂肪分解、利用 水水 维持组织间隙大分子物质由淋巴管吸收回血维持组织间隙大分子物质由淋巴管吸收回血 无机盐无机盐 影响钙、磷的周转率影响钙、磷的周转率 维生素维生素 参与维生素代谢,尤其维生素参与维生素代谢,尤其维生素A A、B B 2 2、对生长发育的影响、对生长发育的影响 组组 织织 促促 进
5、进 组组 织织、细细 胞胞 生生 长长 发发 育育 成成 熟熟 骨骨骼骼 促促进进骨骨、软软骨骨的的生生长长发发育育、钙钙磷磷沉沉积积 大脑大脑 促进大脑皮层细胞增生、分化、成熟促进大脑皮层细胞增生、分化、成熟3 3、小儿大脑皮层生长成熟过程、小儿大脑皮层生长成熟过程 大脑皮层:大脑皮层:孕孕2 2月月 形成形成 孕孕5 5月月 分化分化 胎儿期末出生胎儿期末出生8 8月月 增生、分化高峰增生、分化高峰 3 3岁岁 分化完成分化完成大脑皮层的分化成熟过程必需有甲状腺激素的参与大脑皮层的分化成熟过程必需有甲状腺激素的参与4 4、对器官系统的影响、对器官系统的影响 循环系统循环系统 增强心肌收缩力
6、、增加心输出量增强心肌收缩力、增加心输出量消化系统消化系统 促进消化腺分泌、保持正常肠蠕动促进消化腺分泌、保持正常肠蠕动性性 腺腺 促进性腺发育成熟及性征出现促进性腺发育成熟及性征出现 1 1、甲状腺不发育或发育不良、甲状腺不发育或发育不良 2 2、甲状腺激素合成途径中酶缺陷、甲状腺激素合成途径中酶缺陷 3 3、TSHTSH、TRHTRH缺乏缺乏 4 4、甲状腺或靶器官反应性低下、甲状腺或靶器官反应性低下 5 5、碘缺乏、碘缺乏 6 6、母亲因素:孕期甲状腺疾病或服抗甲状腺药、母亲因素:孕期甲状腺疾病或服抗甲状腺药 病因病因 1 1 1 1、典型症状、典型症状、典型症状、典型症状 2 2、新生
7、儿期甲低特殊表现、新生儿期甲低特殊表现 3 3、地方性甲状腺功能减退症、地方性甲状腺功能减退症 4 4、TSHTSH和和TRHTRH分泌不足分泌不足 临床表现临床表现主要临床特征主要临床特征智力落后智力落后生长发育迟缓生长发育迟缓基础代谢率低下基础代谢率低下 特殊面容和体态特殊面容和体态 头头大大,颈颈短短,皮皮肤肤粗粗糙糙、面面色色苍苍黄黄,毛毛发发稀稀疏疏、无无光光泽泽,面面部部粘粘液液水水肿肿,眼眼睑睑浮浮肿肿,眼眼距距宽宽,鼻鼻梁梁低低平平,唇唇厚厚,舌舌大大而而宽宽厚厚、常常伸伸出出口口外外;患患儿儿身身材材矮矮小小,躯躯干干长长而而四四肢肢短短小小,上上部部量量/下下部部量量1.5
8、1.5;腹部膨隆,常有脐疝腹部膨隆,常有脐疝 典型症状典型症状(出生半年后出现出生半年后出现)1 1 神经系统症状神经系统症状 智力发育低下,表情呆板、淡漠,神经反射迟钝智力发育低下,表情呆板、淡漠,神经反射迟钝运运动动发发育育障障碍碍,动动作作发发育育如如翻翻身身、坐坐、立立、走走等等均均较延迟较延迟 典型症状典型症状(出生半年后出现出生半年后出现)2 2 生理功能低下生理功能低下 精神差,较安静,活动少,对周围事物反应少精神差,较安静,活动少,对周围事物反应少 嗜睡,纳差,声音低哑嗜睡,纳差,声音低哑 体温低而怕冷,脉搏、呼吸缓慢,心音低钝,肌体温低而怕冷,脉搏、呼吸缓慢,心音低钝,肌张力
9、低张力低 肠蠕动慢,腹胀,便秘肠蠕动慢,腹胀,便秘 典型症状典型症状(出生半年后出现出生半年后出现)3 3126cm80cm生生长长发发育育障障碍碍7 7岁岁6 6月月特特殊殊面面容容 特殊面容特殊面容 1 1、典型症状、典型症状 2 2 2 2、新生儿期甲低特殊表现、新生儿期甲低特殊表现、新生儿期甲低特殊表现、新生儿期甲低特殊表现 3 3、地方性甲状腺功能减退症、地方性甲状腺功能减退症 4 4、TSHTSH和和TRHTRH分泌不足分泌不足 临床表现临床表现 非特异性生理功能低下表现:非特异性生理功能低下表现:三超三超:过期产、巨大儿、生理性黄疸延迟过期产、巨大儿、生理性黄疸延迟 三少三少:少
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