急性格林-巴利综合征的治疗概要.ppt
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1、急性格林巴利综合征的治疗青岛大学医学院附属医院青岛大学医学院附属医院神经内科神经内科李海峰李海峰5/1/20241Li HaifengGBS的发病机制v体液免疫反应为主的损害。针对髓鞘和轴索上的多糖体液免疫反应为主的损害。针对髓鞘和轴索上的多糖结构。结构。v辅助性辅助性T细胞参与,与感染因子中的蛋白载体有关。细胞参与,与感染因子中的蛋白载体有关。v通过超抗原机制可直接激活通过超抗原机制可直接激活B细胞。细胞。vIgG和和IgM型抗体可能均具有损害作用。型抗体可能均具有损害作用。抗体介导的细胞毒性作用(抗体介导的细胞毒性作用(ADCC)。)。激活补体。激活补体。干扰钠离子通道,阻滞(干扰钠离子通
2、道,阻滞(PE可改善可改善)和开放(轴索损害)。)和开放(轴索损害)。5/1/20242Li Haifeng5/1/20243Li HaifengGBS的发病机制v分子模拟:分子模拟:外源性感染因子上存在与正常组织成分结外源性感染因子上存在与正常组织成分结构相同和相近的共同表位,抗感染免疫去除感染因子构相同和相近的共同表位,抗感染免疫去除感染因子的同时产生自身抗体,损害神经组织。的同时产生自身抗体,损害神经组织。v空肠弯曲菌(空肠弯曲菌(Campylobacter jejuni,CJ):):是探索是探索GBS发病机制的一个重要线索。某些特定的血清型可发病机制的一个重要线索。某些特定的血清型可能
3、在特定的遗传背景下诱发自身抗体。能在特定的遗传背景下诱发自身抗体。v神经节苷脂:神经节苷脂:正常的神经成分,在正常的神经成分,在Ranvier节附近和终节附近和终板附近的轴索和髓鞘上丰富,具有相对的组织特异性,板附近的轴索和髓鞘上丰富,具有相对的组织特异性,与与GBS的临床受累相关。抗神经节苷脂抗体影响钠离的临床受累相关。抗神经节苷脂抗体影响钠离子通道。子通道。vCJ的某些血清型和某些神经节苷脂有共同表位。的某些血清型和某些神经节苷脂有共同表位。5/1/20244Li Haifeng分子模拟学说 Yuki N,19975/1/20245Li Haifeng临床分型临床表现临床表现 临床病理特征
4、临床病理特征 纯运动受损纯运动受损 AIDP AMAN 严重感觉受损严重感觉受损 AIDP AMSAN 颅神经颅神经 MFS 后组颅神经型后组颅神经型 植物神经神经节植物神经神经节 泛植物神经功能不全泛植物神经功能不全5/1/20246Li HaifengGBS疗效的研究方法v双盲对照多中心试验双盲对照多中心试验。v选择病例:选择病例:按照按照Asbury1990年标准,通常选取肢体瘫年标准,通常选取肢体瘫痪的,可使用痪的,可使用Hughes的量表。的量表。v试验时机:试验时机:多在发病后多在发病后2 2周内开始,在不能行走的患者周内开始,在不能行走的患者试验。试验。v观察指标观察指标包括:包
5、括:死亡率、病残率。死亡率、病残率。发病后短期(如发病后短期(如4 4周时)和长期(如发病后周时)和长期(如发病后6 6个月时)的运动个月时)的运动功能评分(见表)。功能评分(见表)。使功能评分提高使功能评分提高1 1分或达到一定运动功能(如恢复能够行走的分或达到一定运动功能(如恢复能够行走的时间)所需的时间。时间)所需的时间。5/1/20247Li HaifengGBS疗效的研究方法v预后指标:预后指标:不可干预的指标:不可干预的指标:j年龄年龄j病前感染(腹泻和上呼吸道)病前感染(腹泻和上呼吸道)j发病时血清中发病时血清中CJ抗体和抗体和GM1抗体抗体j发病时发病时CMAP的幅值以及传导速
6、度的改变的幅值以及传导速度的改变j可干预的指标可干预的指标j采用的疗法采用的疗法j治疗时机。治疗时机。5/1/20248Li HaifengGBS治疗中所用的评价量表(Hughes)分值分值 定义定义0 没有症状和体征没有症状和体征1 有轻微症状或体征,能够跑有轻微症状或体征,能够跑2 没有帮助的情况下在平地可行走没有帮助的情况下在平地可行走5米但不能跑米但不能跑3 能够在帮助下于平地行走能够在帮助下于平地行走5米米4 卧床或需要坐轮椅卧床或需要坐轮椅5 需要辅助呼吸需要辅助呼吸6 死亡死亡5/1/20249Li Haifeng一般治疗5/1/202410Li Haifeng呼吸道的管理:呼吸
7、衰竭的危险因素v美美国国Mayo医医院院20年年间间共共60例例需需要要辅辅助助呼呼吸吸和和54例例无无需辅助呼吸的需辅助呼吸的GBS患者对照研究患者对照研究延髓麻痹是需要辅助呼吸的独立危险因素延髓麻痹是需要辅助呼吸的独立危险因素双侧面神经麻痹双侧面神经麻痹植物神经功能紊乱植物神经功能紊乱病情迅速进展病情迅速进展上上肢肢瘫瘫痪痪在在需需要要辅辅助助呼呼吸吸者者的的比比例例也也较较高高,但但是是没没有有达达到到统统计学意义。计学意义。而而患患者者的的年年龄龄、胃胃肠肠道道感感染染病病史史和和慢慢性性阻阻塞塞性性肺肺病病病病史史与与需需要辅助呼吸无关。要辅助呼吸无关。5/1/202411Li Ha
8、ifeng呼吸道的管理:临床观察呼吸衰竭v心率加快,气短。心率加快,气短。v反常呼吸运动:膈肌。反常呼吸运动:膈肌。v咳嗽无力:肋间肌。咳嗽无力:肋间肌。v胸锁乳突肌用力。胸锁乳突肌用力。v球麻痹:咳嗽无力,唾液潴留。球麻痹:咳嗽无力,唾液潴留。5/1/202412Li Haifeng呼吸道的管理:呼吸衰竭的识别v肺活量(肺活量(VC)v最大吸气压力(最大吸气压力(PImax)和最大呼气压力(和最大呼气压力(PEmax)v血气分析血气分析:GBS患者的患者的PaO2改变常发生较晚,而且患改变常发生较晚,而且患者多因吸氧而使者多因吸氧而使PaO2趋于正常,趋于正常,PaO2并非反映呼吸衰并非反映
9、呼吸衰竭的敏感指标。呼吸肌力量和竭的敏感指标。呼吸肌力量和VC明显减低后才出现明显减低后才出现PaCO2的增高,的增高,PaCO2也不能及时反映呼吸功能的下也不能及时反映呼吸功能的下降。降。v呼吸频率呼吸频率:变异很大,在呼吸衰竭前的几个小时才加:变异很大,在呼吸衰竭前的几个小时才加快,需要和无需辅助呼吸的患者之间差异无显著性。快,需要和无需辅助呼吸的患者之间差异无显著性。且与多种因素(心血管功能、感染和焦虑等)有关。且与多种因素(心血管功能、感染和焦虑等)有关。5/1/202413Li Haifeng呼吸道的管理:呼吸衰竭的识别v观观察察呼呼吸吸肌肌的的力力量量:最最方方便便的的床床旁旁方方
10、法法是是肺肺活活量量。如如果果患患者者的的肺肺活活量量低低于于 20ml/kg就就应应该该进进行行监监护护,每每 34小小时时检检查查患患者者的的呼呼吸吸和和血血气气分分析析。但但是是由由于于软软腭腭无无力力气气体体可可能能从从鼻鼻腔腔漏漏出出或或者者因因为为面面部部麻麻痹痹从从面面罩罩漏漏出出,因因此此这这时时肺肺活活量量并并不不能能准准确确反反映映缺缺氧氧状状况况。v考考虑虑气气管管插插管管的的时时机机:如如果果患患者者出出现现疲疲乏乏、呼呼吸吸过过速速和和心心动动过过速速或或者者异异常常呼呼吸吸运运动动(呼呼气气时时腹腹部部外外突突),就就应应该该气气管管插插管管。这这些些现现象象通通常
11、常在在肺肺活活量量低低于于 1L时时出出现现。最最好好依依靠靠临临床床估估计计而而不不是是血血氧氧饱饱和和度度或或动动脉脉氧氧分分压压的的下下降降,因因为为这这些些是是呼呼吸吸储储备备不不足足的的比比较较晚晚的的指指征征。v另一指征:另一指征:严重的球麻痹,患者吞咽唾液困难。最好观察有无患严重的球麻痹,患者吞咽唾液困难。最好观察有无患者口中唾液贮积和吞咽后呛咳。者口中唾液贮积和吞咽后呛咳。5/1/202414Li Haifeng定量的指导原则v需需要要密密切切观观察察准准备备气气管管插插管管的的指指征征可可以以概概括括为为“20/30/40原原则则”,即即VC低低于于20 mL/kg,PIma
12、x低低于于-30 cmH2O和和PEmax低低于于40 cmH2O。Wijdicks和和Hughes均均提提倡倡这这一一原原则则。必必须须气气管管插插管管的的临临界界值值是是VC低于低于15 mL/kg和和PImax低于低于-25cmH2O。v严严重重的的植植物物神神经经功功能能紊紊乱乱也也是是GBS患患者者死死亡亡以以及及预预后后不良的危险因素,也需要监护不良的危险因素,也需要监护。5/1/202415Li Haifeng定量的指导原则5/1/202416Li Haifeng呼吸衰竭在夜间多见v80需需要要辅辅助助呼呼吸吸的的GBS患患者者在在晚晚6时时到到晨晨8时时之之间间气气管插管。管插
13、管。v可能的原因包括可能的原因包括卧位时腹腔内容物会增加膈肌的负荷。卧位时腹腔内容物会增加膈肌的负荷。在在快快速速眼眼球球运运动动睡睡眠眠期期,在在发发现现健健康康人人肋肋弓弓外外突突对对呼呼吸吸的的作作用减弱,而膈肌是呼吸的主要承担者。用减弱,而膈肌是呼吸的主要承担者。睡眠时中枢性呼吸驱动减弱。这三个因素可使睡眠时中枢性呼吸驱动减弱。这三个因素可使VC减少减少50。快速眼球运动睡眠期的浅快不规则呼吸进一步增加死腔。快速眼球运动睡眠期的浅快不规则呼吸进一步增加死腔。睡睡眠眠可可使使咳咳嗽嗽反反射射下下降降减减少少分分泌泌物物的的排排出出阻阻塞塞气气道道。因因此此夜夜间应加强对临床征象的观察。间
14、应加强对临床征象的观察。5/1/202417Li Haifeng一般治疗:呼吸道的管理v气管切开的指征:气管切开的指征:如果患者需要辅助呼吸长达如果患者需要辅助呼吸长达10-1410-14天天以上。以上。v护护理理:很很重重要要,保保持持切切开开部部位位的的清清洁洁,可可在在气气管管内内滴滴入入生生理理盐盐水水和和碳碳酸酸氢氢钠钠,以以利利于于痰痰液液稀稀释释。使使用用的的呼呼吸吸 机机 的的 湿湿 化化 功功 能能 是是 保保 证证 辅辅 助助 呼呼 吸吸 成成 功功 的的 关关 键键。v呼呼吸吸肌肌功功能能的的恢恢复复的的指指征征:可可参参考考呼呼吸吸运运动动以以及及由由邻邻近近神神经经根
15、根支支配配的的肌肌肉肉,如如颈颈部部肌肌肉肉和和斜斜方方肌肌的的肌肌 力,通常它们肌力的恢复与呼吸肌的恢复平行。力,通常它们肌力的恢复与呼吸肌的恢复平行。5/1/202418Li Haifeng一般治疗:呼吸道的管理v呼呼吸吸机机:SIMV方方 式式,PEEP在在5-10mmH2O,注注意意对对血血压压的的影影响响,尤尤其其是是容容量量不不足足时时。有有呼呼吸吸恢恢复复的的迹迹象象时时,逐逐渐渐减减少少呼呼吸吸机机提提供供的的呼呼吸吸频频率率,6次次/分分以以下下时时可可考考 虑脱机试验。虑脱机试验。v可可气管内滴入抗生素气管内滴入抗生素治疗感染。治疗感染。5/1/202419Li Haife
16、ng一般治疗:呼吸道的管理v终止辅助呼吸的条件:终止辅助呼吸的条件:需要逐步进行。首先堵管,观需要逐步进行。首先堵管,观察患者是否有自主呼吸,并逐渐训练患者的自主呼吸察患者是否有自主呼吸,并逐渐训练患者的自主呼吸使脱机时间逐渐延长,仔细观察患者是否有心率加快使脱机时间逐渐延长,仔细观察患者是否有心率加快和紫绀。患者能够自主呼吸而没有上述现象比较长时和紫绀。患者能够自主呼吸而没有上述现象比较长时间后,可堵管几天,没有明显不适可脱机。间后,可堵管几天,没有明显不适可脱机。5/1/202420Li Haifeng一般治疗:抗感染v抗感染的意义:抗感染的意义:不仅防止感染造成的发热、心肺功能不仅防止感
17、染造成的发热、心肺功能的影响和败血症等并发症,还能够减少致病性抗体的的影响和败血症等并发症,还能够减少致病性抗体的产生和致病性细胞因子的产生,促进早日恢复。产生和致病性细胞因子的产生,促进早日恢复。v抗感染的内容:抗感染的内容:消化道感染:消化道感染:清除清除CJ,去除致病性抗体的来源。可用去除致病性抗体的来源。可用大环内大环内酯类酯类抗生素。抗生素。呼吸道和泌尿道。呼吸道和泌尿道。其他。其他。5/1/202421Li Haifeng一般治疗:植物神经系统v心心血血管管:所所有有患患者者从从诊诊断断之之日日起起均均应应该该给给予予持持续续心心电电监护直到恢复期开始。监护直到恢复期开始。窦性心动
18、过速:窦性心动过速:很常见,通常不需要治疗。很常见,通常不需要治疗。心心动动过过缓缓:一一些些可可能能与与吸吸痰痰有有关关,应应该该用用阿阿托托品品治治疗疗,并并且且可以用吸引前给氧预防。可以用吸引前给氧预防。严严重重的的心心脏脏传传导导阻阻滞滞和和窦窦性性停停搏搏:少少见见,但但需需要要立立即即植植入入临临时起搏器。时起搏器。高高血血压压:可可能能与与失失神神经经支支配配后后受受体体上上调调有有关关,可可用用小小剂剂量量受受体体阻阻断断剂剂治治疗疗。静静脉脉注注射射血血管管扩扩张张剂剂(钙钙离离子子拮拮抗抗剂剂)相对禁忌,因为可导致血压下降相对禁忌,因为可导致血压下降。低血压:低血压:可以用
19、胶体液或者头位向下。可以用胶体液或者头位向下。5/1/202422Li Haifeng一般治疗:植物神经系统v胃肠道出血和梗阻:胃肠道出血和梗阻:常见,尤其在使用激素时,可对常见,尤其在使用激素时,可对症治疗。症治疗。v低钠血症:低钠血症:部分(部分(10)出现由抗利尿激素异位分泌)出现由抗利尿激素异位分泌所致,因此需要保证电解质平衡和足够的入量。所致,因此需要保证电解质平衡和足够的入量。v尿尿潴潴留留:并并不不常常见见,但但是是患患者者插插入入导导尿尿管管有有利利于于护护理理。v进食障碍:进食障碍:应该尽早给予鼻饲高营养高维生素饮食,应该尽早给予鼻饲高营养高维生素饮食,因为患者处于高代谢状态
20、,肌容积损失很快因为患者处于高代谢状态,肌容积损失很快。v褥疮和挛缩:褥疮和挛缩:经常翻身并保持褥单平整以及被动活动。经常翻身并保持褥单平整以及被动活动。v静脉血栓:静脉血栓:皮下应用低分子肝素(每天给予皮下应用低分子肝素(每天给予50005000U U两次)两次)和弹性长袜以及给予适当的肢体被动活动以防止。和弹性长袜以及给予适当的肢体被动活动以防止。5/1/202423Li Haifeng一般治疗:疼痛的处理v疼痛是疼痛是GBSGBS常见的症状,可能的因素有:常见的症状,可能的因素有:神经根炎神经根炎神经炎神经炎由于不能活动造成的肌肉疼痛由于不能活动造成的肌肉疼痛 很容易低估疼痛的严重性,而
21、一些患者疼痛折磨着很容易低估疼痛的严重性,而一些患者疼痛折磨着他们常常延缓恢复。他们常常延缓恢复。5/1/202424Li Haifeng一般治疗:疼痛的处理v肌肉性疼痛:肌肉性疼痛:一些经典的镇痛药物(如非甾体类抗炎一些经典的镇痛药物(如非甾体类抗炎药物)是有效的。药物)是有效的。v神经性疼痛:神经性疼痛:对这些治疗部分有效,部分反应不佳。对这些治疗部分有效,部分反应不佳。并且卡马西平和阿米替林也无效。国外有学者甚至采并且卡马西平和阿米替林也无效。国外有学者甚至采用吗啡。用吗啡。v短期应用大剂量激素短期应用大剂量激素有时也有效。有时也有效。5/1/202425Li Haifeng一般治疗:心
22、理方面的干预v应该注意治疗中患者心理方面的因素。应该注意治疗中患者心理方面的因素。辅辅助助呼呼吸吸的的患患者者不不能能说说话话,瘫瘫痪痪也也十十分分严严重重以以至至于于手手指指滑滑动动也不可能时,患者很快觉得沮丧。也不可能时,患者很快觉得沮丧。他们觉得恢复再也无望总得依靠别人了。他们觉得恢复再也无望总得依靠别人了。他们可感到难以控制的疼痛和不适,可能出现视觉幻觉。他们可感到难以控制的疼痛和不适,可能出现视觉幻觉。并且并且ICUICU中正常的睡眠节律被打断。中正常的睡眠节律被打断。抑郁很常见,可以早期识别并得到适当的治疗。抑郁很常见,可以早期识别并得到适当的治疗。5/1/202426Li Hai
23、feng一般治疗:心理方面的干预v三环类药物三环类药物用来治疗抑郁,目前有用来治疗抑郁,目前有5HT摄取抑制剂摄取抑制剂(如(如百忧解百忧解)可用。三环类药物)可用。三环类药物也常常用来治疗神经也常常用来治疗神经性疼痛。性疼痛。v阿米替林阿米替林在失眠时有时也有效,因为它有一定的镇静在失眠时有时也有效,因为它有一定的镇静作用。可以每天晚上给药一次。注意其副作用(抗胆作用。可以每天晚上给药一次。注意其副作用(抗胆碱能作用最明显)。碱能作用最明显)。v所有医护人员所有医护人员应该总是保持对患者应该总是保持对患者鼓励鼓励的态度,经常的态度,经常安慰安慰患者虽然恢复比较缓慢但可以完全恢复。患者虽然恢复
24、比较缓慢但可以完全恢复。5/1/202427Li Haifeng一般治疗:营养v足够的足够的碳水化合物碳水化合物。v足够的足够的蛋白质蛋白质。vB族族维生素维生素。维生素。维生素B1和和B12肌肉注射。维生素肌肉注射。维生素C。v电解质。电解质。钠离子:钠离子:低血容量和低血压。低血容量和低血压。钾离子:钾离子:神经肌肉兴奋性和临床观察。神经肌肉兴奋性和临床观察。v胃肠道营养的重要性。胃肠道营养的重要性。菌群定植菌群定植和菌群失调及全身感染的关系。和菌群失调及全身感染的关系。胃肠道功能胃肠道功能的维持。的维持。5/1/202428Li Haifeng一般治疗:营养v营养物质:营养物质:容易消化
25、的食物:鸡蛋和米汤。容易消化的食物:鸡蛋和米汤。纤维素。纤维素。v胃管抽吸:胃管抽吸:胃肠道出血。胃肠道出血。消化情况。消化情况。胃肠道反流。胃肠道反流。v胃肠道保护:胃肠道保护:制酸剂制酸剂硫糖铝硫糖铝保护剂和预防菌群失调。保护剂和预防菌群失调。5/1/202429Li Haifeng免疫治疗5/1/202430Li Haifeng免疫治疗的意义和目的v意义:意义:GBS多为自限性,临床上于多为自限性,临床上于24周开始恢复,周开始恢复,很少复发。因此应该尽早开始免疫治疗,以期:很少复发。因此应该尽早开始免疫治疗,以期:减轻减轻致病性因素损害神经的作用。致病性因素损害神经的作用。促进促进神经
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