结缔组织病硬皮病.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,11 十一月 2026,结缔组织病硬皮病,定义,一组累及多系统、多器官结缔组织的疾病,属于自身免疫性疾病范畴,血清中多种自身抗体,组织病理为淋巴细胞浸润、结缔组织黏液样水肿、纤维蛋白样变性和血管炎,糖皮质激素、免疫抑制剂治疗有效,分类,红斑狼疮,皮肌炎,硬皮病,干燥综合征,其他,硬皮病,Scleroderma,一种以皮肤及各系统胶原纤维进行性硬化为特征的结缔组织病,分局限性和系统性。前者局限于皮肤，后者常侵及内脏器官,病程慢性,男女之比1：3,80%发病年龄为11-50岁,病因,尚不清楚。有免疫学说、胶原合成学说及血管学说等,患者血中可检测到多种自身抗体如抗核抗体、抗拓扑异构酶I抗体Scl-70、抗着丝点抗体等,皮肤及内脏中成纤维细胞产生过量胶原,血管内皮细胞增生，管腔狭窄，管壁有玻璃样变性及类纤维蛋白样变性等,临床表现,分局限性和系统性,局限性无雷诺现象，无肢端硬化，不发生内脏损害,一 局限性硬皮病,常称为硬斑病morphea,分为斑块状、线状、泛发性等,一般无自觉症状，偶有轻度瘙痒、痛感或知觉减退,1,斑块状硬斑病,圆、椭圆或不规则形淡红色水肿性斑片，稍高出皮面,经久不消，逐渐扩大并硬化，数月后红色变淡，周围可有紫红色晕，中央略凹陷而呈象牙色,表面干燥、无汗，毳毛逐渐消失，触之皮革样硬度,数年后硬度减轻，局部变薄、萎缩，留有轻度色素沉着,2,线状硬斑病 linear morphea,多见于儿童和青少年,常沿单侧肢体呈线状或带状分布,初发时常为一带状红斑，发展迅速,可累及皮肤、皮下组织、肌肉和筋膜，最终硬化固定于下方组织，致严重畸形、运动受限，或引起肢体挛缩及骨发育障碍,在额部和头皮，皮损常呈刀劈状,皮肤、皮下组织及骨逐渐萎缩、凹陷，头发脱落，严重者同侧面部萎缩甚至同侧舌萎缩,3,泛发性硬斑病,较少见，是严重类型，可致残,皮损形态与斑块状硬斑病相同，但分布广泛，常相互融合,以四肢为主，一般不发生于面部,常经3-5年停止发展,少数可转为系统性硬皮病,二 系统性硬皮病,systemic scleroderma,又称系统性硬化症 systemic sclerosis,1 前驱症状,可有雷诺现象、关节痛、神经痛、不规则发热及食欲减退等,2 皮肤症状,分三期，即水肿期、硬化期和萎缩期,初期多见于双手，以后逐渐扩至前臂、面部及躯干，颜面有浮肿发紧感,硬化期：皮肤变硬变紧，有腊样光泽，手指形如腊肠，两侧对称,肢端型常自手指开始，逐渐累及前臂、上臂、腹部及颜面等处,也有的自躯干开始发病，向周围远端波及,面部典型表现为表情丧失呈假面具样，鼻尖似鹰嘴，口唇变薄，口周皮肤皱褶呈放射状沟纹，张口受限,手呈爪形，指尖可形成溃疡，不易愈合,晚期：皮肤硬化减轻，但皮肤、皮下组织及肌肉明显萎缩，犹如一层皮肤紧贴于骨面，色素弥漫增加，间有色素脱失斑、毛细血管扩张,3 血管损害,血管特别是动脉内膜增生，管腔狭窄，对寒冷及情绪刺激的舒缩反应异常,双手常出现阵发性苍白、发冷、麻木，其后变青紫，再转为发红，称雷诺现象，为系统性硬皮病的特征性表现之一,与雷诺现象相似的血管反应亦可发生于内脏，严重时可出现肾脏危象、肺动脉高压、心肌缺血等,4,骨，关节和肌肉损害,主要为指、腕、膝和踝关节对称性疼痛、肿胀和僵硬；近端肌肉无力和肌痛,晚期可出现肌肉失用性萎缩，骨质吸收,5 内脏损害,半数以上食管受累，发生吞咽困难、胃肠蠕动功能低下,约2/3患者肺部受累，出现肺纤维化等。肺部病变是系统性硬皮病的主要死因,心脏、肾、内分泌、神经系统均可受累,6 CREST,综合征,系统性硬皮病的一种亚型，预后较好,钙质沉着 calcinosis C,雷诺现象 Raynaud phenomenon R,食管受累 esophagus E,指硬皮症 sclerodactylia S,毛细血管扩张 telangiectasis T,实验室检查,1,硬斑病,血沉一般正常,外周血嗜酸性粒细胞可增高,儿童中类风湿因子较正常高,抗单链DNA即ssDNA抗体阳性率：泛发性75%，线状53%，斑块状27%,抗ssDNA抗体及血嗜酸粒细胞与病情活动性有关，但与预后无相关性,斑块状患者血清I型前胶原羧基端前肽增高率约30%，且与皮损数成正相关，泛发性患者中增高更明显,2 系统性硬皮病,约50%血沉增快、血清免疫球蛋白增高,约30%类风湿因子阳性,约90%抗核抗体阳性,可有多种抗原成分的抗体，但一般无SLE特异性的抗dsDNA及Sm抗体,40-70%,患者血清抗着丝点抗体阳性，常提示患者不易发生肾脏和肺部损害，而易出现皮肤钙质沉着和毛细血管扩张,约20%Scl-70抗体阳性，肺部受累者常阳性,胸、食管及骨关节X线检查可有异常改变,肺受累者肺功能检查可有异常改变,心脏受累者心电图及心脏超声检查可有异常改变,肾脏受累者尿系列及肾功检查等可有异常改变,辅助检查,组织病理,硬斑病及系统性的病理改变相似,早期：真皮中、下层的胶原纤维束肿胀和均质化，真皮及皮下血管周围有淋巴细胞和嗜酸性粒细胞浸润,以后：真皮胶原纤维束肥厚硬化，血管壁内膜增生，管壁增厚，管腔变窄，甚至闭塞。毛囊、皮脂腺及汗腺附属器明显减少甚或消失,晚期：表皮萎缩，真皮胶原纤维增厚可达汗腺及真皮深层和皮下组织，可有钙质沉积,内脏损害主要为间质及血管壁的胶原纤维增生和硬化,诊断,主要根据皮肤硬化,注意泛发性硬斑病与系统性硬皮病的鉴别,与硬肿病鉴别：,常发生于感染、发热性疾病后，常伴有糖尿病,多自颈部皮肤深层呈实质性硬肿，渐及面、躯干及臀部，腹部一般不受累,无毛细血管扩张、色素变化、萎缩及雷诺现象等,有自限性，常在1-2年内消退,治疗,早期治疗,高蛋白、高维生素饮食,有雷诺现象者应特别注意保暖，春秋季节亦应带保暖手套，最好不要接触冷水,